成人先天性小肠旋转不良1例

李清春，梁筠，杨文涛，盖保东，宋德锋

作者单位： 130033 吉林大学中日联谊医院胃肠结直肠肛门外科(李清春、杨文涛、盖保东、宋德锋)，健康管理中心(梁筠)

患者，女，31岁。因出生后间断腹痛31年，加重伴恶心5个月入院。患者自出生后无明显诱因间断出现腹痛，为阵发性，频次不定，无恶心、呕吐，排气排便正常。因腹痛可自行好转，未在意。5个月前再次出现腹痛发作10余次，进食后显著，持续时间不定，伴恶心，无呕吐，无腹胀，可自行缓解。入院查体：T 36.5 ℃。心肺检查无异常。腹平软，右侧腹部轻压痛，无反跳痛及肌紧张，肠鸣音活跃，未闻及气过水声。入院后行血常规等检查无明显异常。腹部增强CT检查示小肠位于右侧腹部，肠系膜上动脉向右侧弯曲，提示可能为先天性异常(图1)。全消化道造影显示结肠位于左侧腹部(图2)。结合病史及辅助检查，确诊为先天性小肠旋转不良。由于患者未出现肠梗阻、便血、腹膜炎等并发症，因此未行手术治疗。给予调整饮食结构、改善排便习惯、促进消化等保守治疗，患者症状缓解后出院。随访2个月，患者自诉恢复良好。

讨论先天性小肠旋转不良较罕见，是由于发育过程中肠以肠系膜上动脉为轴旋转不良，导致肠道处于异常位置，继而引起一系列临床症状。该病根据旋转异常导致解剖位置的不同可分为10个类型[1]。根据旋转不良严重程度所产生的临床表现分为3种[2]：无症状型、不全梗阻型和急性梗阻型。不全梗阻型以间断腹痛为主要症状，可自行缓解；急性梗阻型可表现为腹痛、腹胀、恶心、呕吐、便血等。由于该病临床症状无特异性，常不能及时确诊，易延误最佳治疗时机。

图1 CT示小肠堆积于右侧腹部，肠系膜上动脉向右侧弯曲图2 全消化道造影示结肠位于左侧腹部

该病确诊需要依据影像学检查如超声、消化道造影、腹部增强CT及CTA、MR等。超声可发现肠系膜上动脉异常血流信号。消化道造影可表现为肠管位置的异常。腹部增强CT、CTA及MR可显示肠系膜上动脉及其分支的异常分布。对于急性梗阻型小肠旋转不良，由于常合并肠扭转等严重并发症，需要积极手术探查，因此多数于术中确诊。

无症状型小肠旋转不良由于缺乏相关临床表现，患者多数于偶然行CT等检查中发现[3]，不需要特殊治疗。不全梗阻型患者症状多可自行缓解，常无手术指征，仅给予对症治疗即可。急性梗阻型多合并肠扭转、肠坏死等腹膜炎体征，需积极手术治疗，手术要求遵循Ladd’s原则。随着腹腔镜技术在临床上的广泛开展，可以考虑行腹腔镜下手术治疗[4]。无症状型及不全梗阻型小肠旋转不良均有可能出现急性梗阻，应予注意。

本例患者表现为间断腹痛，可自行缓解，因此考虑为不全梗阻型小肠旋转不良。影像学检查示小肠位于右侧腹部，肠系膜上动脉分支向右侧弯曲，结肠位于左侧腹部，属于中肠旋转不良型。由于无完全性肠梗阻、肠扭转、肠坏死等急性腹膜炎体征，因此暂不需要手术治疗，给予调整饮食节构、改善排便习惯等对症治疗，必要时给予促进胃肠蠕动、拟酸、抑酶等药物治疗，以达到预防严重并发症发生的目的。本例随访2个月，患者自诉症状已缓解，疼痛未再出现，目前仍在进一步随访中。