血友病抑制物患者健康教育管理及护理干预

柳竹琴，周 璇，庄金木，孙志丹

（广州南方医科大学南方医院，广东 广州 510515）

血友病是性联隐性遗传的出血性疾病，由遗传性凝血因子缺乏所导致，血友病A为FVIII 缺乏，血友病B为FIX缺乏[1]。其主要临床表现是自幼反复发生异常出血。目前唯一的治疗是凝血因子替代治疗，但由此产生的并发症—抑制物是临床面临的严重问题[2]。重型血友病抑制物发生率为30%，抑制物的产生给治疗增加了难度[3]。其一，是FVIII大剂量的使用。其二，是旁路制剂的使用。同时也增加了患者的致残率及死亡率，严重影响患者的生活质量，加重了患者的经济负担。目前清除抑制物最有效的治疗方式为免疫耐受诱导治疗（ITI），ITI是通过反复、有规律地暴露于凝血因子，诱导患者产生免疫耐受，需大量使用凝血因子以及高额的医疗费用。基于目前的国情，不能使每位抑制物患者行ITI治疗，患者对抑制物知识欠缺，由此产生的恐慌心理，使患者的精神承受巨大的压力，生活质量下降。因而，促使患者对抑制物的认识，护理教育管理尤其重要，本文回顾我血友病中心抑制物患者的管理进行报道。

1 实施健康教育

1.1 教育形式

1.1.1 多种途径宣教：

1.1.1.1 由于病人文化程度、年龄、职业的不同，接受能力也不同[1]。我们针对健康教育方式也有所不同，对于文化程度高的、理解能力强的患者，可以让患者在血友管家（APP）里面的“血友病知识”学习以及发放宣教手册。对于年龄较大者及文化程度低的患者，我们会耐心地慢慢讲解，同时要求患者家属一起参与。有文献报道，健康教育时最好家属在场，因为家属在场，患者会感到舒服、安全，得到了心理支持，减轻了 孤独和恐惧感[4]。家属的支持和帮助能直接影响患者的生存质量。

1.1.1.2 发放宣教手册：针对不同人群有不同版本的患教手册。

1.1.1.3 每周一、三、五血友病护理专科门诊：血友病护理专科门诊负责登记、宣教、随访。

1.1.1.4 每月1次患教会：针对每月病人的反馈问题，及时调整患教会内容。

1.1.1.5 网络信息沟通—血友管家（APP）随访平台：血友病专职人员在后台定期查看患者的治疗及出血情况，发现问题，及时通知患者，及时调整治疗方案。

1.2 宣教内容

1.2.1 侧重于宣教预防

50%患者抑制物发生在1—20暴露日；45%患者抑制物发生在21—50暴露日。告知患者在治疗过程中要进行常规筛查，1—20个暴露日每5个暴露日检测一次；21—50个暴露日，每10个暴露日检测一次；51-150个暴露日，每半年检测一次；超过150个暴露日，可以每年检测一次[5]。如果患者要进行手术，术前必须常规进行抑制物筛查。检测抑制物前，须72小时洗脱期。

1.2.2 心理支持

由于ITI治疗时间长久，且费用高，患者心理产生焦虑、悲观。心理因素是影响疾病好转的重要因素之一。 此时，我们应该处处体现对患者的关心及关爱之外，向其传授成功的治疗方案及护理措施也是令其建立治疗信息的关键。采取措施：①由血友病医生为病人提供治疗方案，与患者及家属一起探讨ITI治疗过程中的注意事项。②在治疗过程中，及时与患者及家属进行沟通，解释疾病及诊治情况。③列举治疗好的病例，让病情类似治疗好的患者现身说教，鼓励患者走出阴影，正确的面对现实，积极配合治疗。

1.2.3 精细随访

患者首先学会自我判断是否出血之后，同时也要学会自我保护及紧急处理，以免错过最佳治疗时机。告知患者出血时可电话联系血友病专科护士（24小时咨询电话及微信、短信），在出血及治疗期间要准确无误的记录血友管家（APP）以便医生调整治疗方案、血友病护士随访。

血友病护士会定期在血友管家（APP）后台查看患者治疗及出血情况，对于进行ITI患者，会全程跟踪随访。

2 出血与止血的教育管理

2.1.1 产生抑制物后的出血判断

2.1.1.1 首先，要告知患者抑制物产生有哪些征兆：①出血更频繁，更严重。② 常用剂量的凝血因子的疗效变差。

2.1.1.2 加强教育患者对抑制物的认知及危险性，使患者要学会自我判断出血及自我保护。如：①头部出血—需观察：恶心、呕吐，鼻部或耳内有血迹、头痛、头晕、乏力、视物模糊、走路姿势异常。②颈和背部出血—需观察：手臂或腿酸痛无力、上厕所困难、手臂或腿麻木刺痛。③肌肉出血—需观察：不能正常活动手臂和大腿、发烫、肿胀、紧绷感、跛行、疼痛，尤其是当我尝试走路时。④关节出血—需观察：刺痛感、不能正常活动手臂和腿、疼痛，并慢慢地越来越酸痛、发烫、肿胀，比其他关节大。⑤消化道出血—需观察：呕血或呕出咖啡色物质、大便红色或黑焦油状（像糖浆）。⑥泌尿系出血—需观察：尿色（血尿）。

2.2 产生抑制物及时治疗的重要性

配合医生行免疫耐受（ITI）治疗，及时止血、及时更换药物，ITI治疗期间发生出血的处理原则，低滴度的抑制物止血可以加大凝血因子的剂量，高滴度的抑制物患者需用旁落制剂，在医生指导下合理应用人凝血酶原复合物（PCC）或重组人凝血因子（rFVIIa），以防关节残疾。

3 免疫耐受治疗（ITI）教育管理

3.1 宣教iTi治疗的重要性

血友病抑制物低反应性可以自行消失，但高反应性抑制物却很难消除[6]，需进行免疫耐受治疗（ITI），ITI 是目前公认有效的清除抑制物的方法。向患者宣教免疫耐受治疗（ITI）的重要性，高滴度抑制物患者如不行ITI治疗，长期高滴度抑制物的存在大大增加严重出血事件的发生，甚至死亡。ITI治疗期间需要使用大量凝血因子，治疗早期抑制物会出现短期升高，告知患者是正常过程，不需担忧。

3.2 紧密配合

ITI治疗方案有三种，分别为高剂量、中剂量和低剂量[7]。告知患者，在行ITI治疗时，不可自行中断治疗，医生-护士-患者需紧密配合，嘱患者要定期复诊、治疗方案坚持，遵守医嘱执行，不能自行调整给药剂量。

告知患者在ITI治疗期间要与血友病医生及护士保持联系。我们建立了“血友病抑制物爱心群”，患者有关于抑制物的问题也可以在此群讨论，以免外地抑制物病友就诊困难。

因ITI治疗时间长久，患者每天都需输注大剂量的FVIII因子，因而，血管穿刺问题是面临的大问题。告知患者要保护好血管，血管硬结处可涂抹喜疗妥，可予静脉留置针，如经济及条件允许也可留置PICC导管。

综上所述，血友病抑制物的形成是目前血友病治疗的最严重并发症，抑制物的治疗会给患者及家庭带来较重的经济负担，严重影响患者的生活质量[3]。因此，我们要规范管理血友病患者，给予规范的治疗方案，要热心、细心、耐心教育患者，与其反复讲解抑制物的危险性，经常检查患者有无落实血友病护士讲解的抑制物知识，促使提高患者对抑制物的认知，防范抑制物的发生，提高患者的生存质量。