膝部血管球瘤一例

邓 维，张晓艳

临床资料

患者，女，46 岁。因右膝外侧出现暗红色结节伴触痛及阵发性剧痛10 余年，于2017 年5 月就诊。10 余年前，无明显诱因患者右膝外侧出现一米粒大小深蓝紫色丘疹，压痛明显，后丘疹逐渐增大为黄豆大小圆形结节，伴触痛及阵发性针刺样疼痛、向近端放射，遇冷疼痛明显。患者既往体健，无肿瘤史及家族遗传病史。家族成员无类似疾病患者，发病部位无外伤史，无放射线、化学物质及有毒物质接触史。系统查体：全身浅表淋巴结无增大。皮肤科检查：右膝关节外侧可见一直径约1 cm 深蓝紫色半球形结节，边界清楚，触之柔软，压痛明显（图1）。实验室检查：血、尿、粪常规和血生化等均未见明显异常。完整切除肿物后行组织病理检查：肿瘤位于真皮全层，由大小均一的圆形血管球细胞组成，胞核大、居中，胞质呈弱嗜伊红性；瘤体无明显包膜，肿瘤内可见较多大小不等血管腔隙，管壁衬有单层内皮细胞；切缘干净（图2a-2c）。免疫组化染色示：血管球细胞 平滑肌肌动蛋白（αSMA）阳性，AE1/AE3、S-100、CD56 阴性；血管内皮细胞CD31、CD34 均阳性（图2d-2f）；血管球细胞CD31、CD34 均阴性。诊断：血管球瘤。治疗：手术完整切除肿物，术后切口愈合良好，随访6 个月未见复发。

图1 血管球瘤患者膝关节皮损

图2 血管球瘤患者膝关节皮损组织病理及免疫组化组织病理

讨论

血管球瘤（glomous tumor）又名球状血管瘤，是一种血管性错构瘤，起源于正常血管球或其他动静脉吻合处[1]。本病占软组织肿瘤的1%～3%，常单发，偶有多发[2]。血管球瘤好发于上肢，特别是远端部位，25%位于甲下，发生在手足甲以外部位的少见。临床多表现为蓝红色结节，质固或柔软，很难压缩，甲下者则表现为蓝色斑状变色区。间歇性剧痛、触痛、冷敏感是特征性三大症状[1,2]。

本例患者皮损位于膝盖外侧，为典型的手指外血管球瘤（extra-digital glomus tumor）。临床主要需与其他伴疼痛的肿瘤相鉴别，如小汗腺螺旋瘤、神经瘤、蓝色橡皮大疱痣综合征等。小汗腺螺旋瘤临床好发于面部，质地柔软如海绵状，其上皮肤正常或呈淡蓝色。神经瘤由创伤部位神经排列异常所致，见于外伤、手术或截肢部位，临床多为孤立坚实皮下结节，其上皮肤颜色正常或为淡褐色。蓝色橡皮大疱痣综合征是一种海绵状血管瘤，主要表现为皮肤和消化道同时存在孤立或多发性蓝色或者蓝紫色大疱样隆起的丘疹、结节。本例患者的组织病理学特点主要需与小汗腺螺旋瘤相鉴别。后者瘤体同样位于真皮内，边界整齐，由一个或数个大而境界清楚的小叶组成，并构成腔隙，与本例的大体组织病理形态相似。但小汗腺螺旋瘤瘤细胞主要呈条索样排列，腔隙内无红细胞，由两类上皮细胞构成，而本病的肿瘤细胞为均一的胞核大的圆形细胞，排列无规则，构成的腔隙衬有单层内皮细胞，内有红细胞，管腔上皮细胞表达CD31 和CD34，支持其为血管来源；而小汗腺螺旋瘤瘤细胞E1/AE3、S-100 呈阴性表达。国内曾有报道血管球瘤中血管球细胞表达CD31 和CD34[3]，但本例患者的CD31 和CD34 均为阴性。Mravic 等[4]对138 例血管球瘤患者的临床及组织病理切片进行回顾性研究发现，有32%的患者血管球细胞呈现局限或弥漫性CD31 阳性染色，而其他患者则为阴性，分析原因可能由于血管球是位于真皮网状层微动静脉吻合管周围与平滑肌类似的细胞构成的间叶性肿瘤，属于血管周细胞肿瘤，其可能具有血管或平滑肌分化的多种特点，因此可能出现CD31 的不同表达。

血管球瘤的首选治疗是手术完整切除。也有瘤体内注射十四烷基硫酸钠和乙醇等替代治疗的报道[5]，甲外血管球瘤位置更深在，体积更大，切除不净可能存在局部复发问题，因此，完整切除肿瘤是预防复发的关键[6]。本例患者在肿瘤切除术后，原有的阵发性放射性疼痛消失。