朗格汉斯细胞肉瘤1例

张依琳 沙琳

大连医科大学附属第二医院放射科（辽宁大连 116044）

患者男，38岁。因左上腹疼痛15 d检查。外院超声：脾Ⅱ肿大伴低回声。上腹部增强CT（图1）：脾大，密度不均匀，内见多发条片状低强化影。诊断：脾大，脾梗死。血常规：WBC4.52×109/L，RBC 4.5 × 109/L，HGB 133 g/L，PLT 48× 109/L。肝生化：AST 49 IU/L，ALT 48 IU/L，球蛋白13 g/L。治疗1周后，无明显变化。后来我院住院检查。查体：左上腹膨隆，左肋缘下触及脾高度肿大，质韧，有压痛，第Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ线分别为9、12、+2 cm。双侧颈部、腋窝及腹股沟区多枚肿大淋巴结，质韧、活动度良好，无压痛，最大约2 cm×2 cm。

图1 患者上腹部CT影像Fig.1 CT image of epigastrium

行右腹股沟淋巴结穿刺活检术，病理示（图2）：淋巴结结构消失，由形态单一、体积较大的瘤细胞构成，呈椭圆、短梭形，胞质淡伊红染色；细胞核不规则，淡染，1～2个核仁，常见核分裂。免疫组化：CD1a，S-100（+），CD45，CD45Ro，CD10，bcl-6均阳性，Mum-1，CD20，CD79a，CD15，HMB45，EMA均阴性，AE1/AE3少许（+），CD68部分（+），CD21（±），Ki-67指数60% ～70%。考虑：朗格汉斯细胞肉瘤（langerhans cell sarcoma，LCS）。

图2 病理组织瘤细胞切片Fig.2 Histopathologic slide of tumor cells（HE × 200）

骨穿：髓内见体积较大、不规则的异常细胞14%，核质疏松有颗粒，POX（-），红系增生正常，巨系增生旺盛。CHOP方案化疗2周后，淋巴结明显缩小、变软，最大黄豆粒，脾脏回缩，肋下1横指。WBC 5.08×109/L，HGB 129 g/L，PLT 87.4×109/L。病情平稳出院。

出院后当地CHOP方案化疗3次（环磷酰胺0.8 g，长春新碱1.5 mg，表阿霉素 300 mg，泼尼松 60 mg），化疗间期脾反复增大。3个月后因腹胀再次住院。双侧腹股沟区多发肿大淋巴结，大者径约2 cm。肝脾触及高度肿大，第Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ线分别为12、19、+6 cm。住院22 d。血常规：WBC 2.21× 109/L，HGB 68 g/L，PLT 12 × 109/L。肝生化：ALT 110 U/L、AST 157 U/L、白蛋白27.7 g/L。骨髓细胞学：骨髓异常增生，粒红比例减低，肉瘤细胞减少，伴病态造血，粒系及红系增生正常，红系成熟延迟，巨系增生旺盛，少数产板巨，血小板减少，提示：肿瘤未见缓解骨髓象改变。予SMILE方案化疗，达骨髓抑制期后，第12日发热，抗感染后体温降至正常，血象示：WBC 1.31×109/L，HGB 67 g/L ，PLT 6× 109/L，家属要求出院，后失访。

讨论 LCS是极其罕见的朗格汉斯细胞恶性增生的肿瘤，具有高度侵袭性、预后差的特点。最常侵犯淋巴结，皮肤，骨。可发生在任何年龄，平均年龄41岁，成人多见，儿童少见，男女比例约1∶1.5。2008年WHO肿瘤分类，将其归为组织细胞/树突细胞肿瘤。朗格汉斯细胞肿瘤分为朗格汉斯组织细胞增生症（LCH）及LCS。

LCS可局灶性，也可累及多器官、系统，后者多见。44%是多灶性的高分期（Ⅲ/Ⅳ）肿瘤，22%主要侵犯淋巴结，22%肝脾肿大，11%伴全血细胞减少。最突出的特征是多形性肿瘤，具有明显的细胞学表现。单系统的常侵犯骨或局部淋巴结。多系统的可累及皮肤、骨髓、淋巴结、脾、肝、肺等部位，也可浸润骨髓发展为白血病。该病进展快，2年生存率约50%，多因多脏器功能衰竭死亡。

主要根据细胞形态和核分裂程度、临床进展凶险性区分LCS和LCH。LCS细胞学更有异型性，核分裂高，Ki-67指数更高，大多数LCH和LCS表达CD1a，S-100 和 langerin。CD21、CD35阴性。近年来CD207被认为是一个特异性的朗格汉斯细胞标志物。其确诊基于形态学，免疫组化及电镜超微结构分析。

治疗方法：手术，放疗及化疗，联合治疗。治疗方案的选择与病灶的严重程度、累及范围相关。目前临床主要参考淋巴瘤的治疗方案，如CHOP，MAID，FSHAP，EPIG，AIM 等。局部切除主要适用于孤立性的病灶，多系统的需联合化疗。

本例腹股沟淋巴结病理组织可见明显异型的细胞，核分裂，免疫组化CD1a及S-100阳性，符合LCS的诊断，Ki-67指数高达60%～70%，提示肿瘤细胞增殖旺盛、恶性程度高。予CHOP方案化疗2周后病灶明显减小。但后期于当地诊所化疗，病情反复，3个月后病情急速进展，提示其高度恶性特征。