多发性大动脉炎累及左右冠状动脉开口合并二尖瓣、主动脉瓣病变一例并文献复习

赵国昌，盛卫勇，晁阳阳，刘鹏红，张 航，姚星星，孙福强，党喻华，姜正明，刘 超

郑州大学第一附属医院心外科 郑州 450052

多发性大动脉炎(Takayasu′s arteritis,TA)是一种常累及主动脉及其主要分支和肺动脉的慢性特异性炎症，多见于年轻女性。临床上累及冠状动脉(简称冠脉)者少见，且多见于左右冠脉开口及近端的狭窄性病变。TA的治疗多以静脉为桥血管的冠脉旁路移植术(coronary artery bypass graft,CABG)为主，而不对冠脉开口进行处理可致远期开口处狭窄加重甚至闭塞。2017年8月，郑州大学第一附属医院心外科收治1例TA累及左右冠脉开口合并二尖瓣、主动脉瓣病变的患者，行CABG+二尖瓣成形术+主动脉瓣置换术治疗，同期加宽冠脉开口，近中期随访效果良好。该病例术中处理冠脉开口的方法国内外临床上尚无报道，现结合文献资料报道如下。

1 临床资料

1.1一般资料患者女性，28岁。以“间断胸闷5 a，加重4个月余”为主诉入院。5 a前分娩后间断出现胸闷、气喘伴端坐呼吸，就诊于河南省某医院，诊断为“围产期心肌病”，给予利尿、营养心肌等药物治疗(具体不详)，病情稍缓解后自行停药。4个月前无明显诱因间断出现胸闷、前胸后背疼痛伴端坐呼吸、乏力，休息后可缓解，于我院心内科门诊行超声心动图示：左室增大，二尖瓣前瓣脱垂并中度关闭不全，主动脉瓣轻中度关闭不全，EF 36%。患者既往无高血压、高脂血症。

1.2体格检查轻度贫血貌，颜面略浮肿，听诊双肺呼吸音清，心尖部位于左锁骨中线外0.5 cm，心率78 min-1，律齐，于胸骨左缘第3肋间、右缘第2肋间可闻及3～4级舒张期杂音，于心尖区可闻及4/6级收缩期吹风样杂音；左上肢收缩压较右上肢低30～40 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。

1.3辅助检查血、尿、粪常规及肝、肾功能均正常。B型利钠肽(BNP)：1 929.9 ng/L。心电图示：左心室肥大伴ST-T改变；心脏超声示：左心增大，二尖瓣中度关闭不全(考虑大动脉炎所致心肌缺血性病变)，主动脉瓣中度关闭不全，三尖瓣轻度关闭不全，EF 51%，LVEDD 57 mm。肺功能正常。颈动脉彩超示：无名动脉延至右侧锁骨下动脉起始处内、中膜增厚，双侧颈动脉内、中膜弥漫性增厚(考虑大动脉炎)；行CAG+肾动脉+主动脉造影(图1上排)示：左冠脉主干开口严重狭窄约90%(开口直径约1.34 mm)，右冠脉开口重度狭窄(开口直径约2.25 mm)，左肾动脉开口及其分支细小萎缩，左颈总动脉、左侧腋动脉近段闭塞。红细胞沉降率86 mm/h，C反应蛋白 105.35 mg/L。

1.4诊断①多发性大动脉炎活动期(头臂动脉并冠脉型)，左颈总动脉近端闭塞，左腋动脉近端闭塞，心绞痛；②瓣膜性心脏病：二尖瓣中度关闭不全，主动脉瓣中度关闭不全，三尖瓣轻度关闭不全。

1.5治疗根据入院炎性指标提示大动脉炎活动期，予激素(泼尼松10 mg/次，4次/d)、免疫抑制剂(甲氨蝶呤片15 mg，1次/周)、抗栓(阿司匹林肠溶片100 mg、波立维75 mg，均为1次/d)、调脂(阿托伐他汀钙片20 mg，1次/晚)、利尿强心营养心肌药物治疗，4周后复查红细胞沉降率12 mm/h，C反应蛋白1.40 mg/L。遂于2017年9月全麻下经正中切口体外循环下，先行二尖瓣前后瓣交界缝合成形术+主动脉瓣置换术，后游离主动脉根部，暴露左右冠脉开口，通过主动脉根部可见冠脉开口内膜局部严重钙化斑，于左右冠脉开口与主动脉根部交界区纵形切开主动脉侧约2 mm，冠脉开口侧约3 mm，并剪取长轴约5 mm×短轴约4 mm梭形的大隐静脉血管片，7-0 prolene线连续缝合于所切开的交界区以拓宽冠脉开口，剪除内膜钙化斑，最后行前降支-大隐静脉血管-主动脉根部搭桥术，手术过程顺利。术后复查冠脉CTA(图1F、G、H)示桥血管管腔通畅，右冠脉近段管壁稍毛糙，管腔未见明显狭窄，左冠脉近段起始处管腔局限性轻度狭窄，术后第18天出院。出院后半年复查CAG(图1I、J)示左右冠脉开口及桥血管通畅(左冠脉主干开口直径约6.40 mm；右冠脉开口直径约4.89 mm)；心脏彩超示：主动脉瓣置换术+二尖瓣成形术后，人工瓣功能良好，二尖瓣、三尖瓣轻度关闭不全，EF 60%，LVEDD 49 mm。

A～E为术前造影(A：右冠脉；B：左冠脉；C：头臂动脉；D：右肾动脉；E：左肾动脉)；F～H为术后半年复查造影(F：右冠脉；G：左冠脉；H：大隐静脉桥血管)；I、J为手术前后冠脉CTA(I：术前；G：术后)

图1患者手术前后影像

2 讨论

TA最早由Frovig等[1]在1951年报道，发生率6%～19%，多数冠脉病变被认为是继发于主动脉的炎症扩展[2-3]。临床上常见于年轻女性，且一般无饮酒、吸烟、糖尿病、高脂血症等动脉粥样硬化的危险因素。诊断上，经皮血管内造影被认为是大动脉炎诊断的金标准，根据受累冠脉的病例解剖特点，冠脉损伤可分为3种类型，其中Ⅰ型最为常见，表现为局限在开口处及近端的狭窄性病变[4]。

本例TA患者为年轻女性，CAG+肾动脉+主动脉造影示：LM开口严重狭窄约90%，RCA开口重度狭窄，左肾动脉开口及其分支细小萎缩，左颈总动脉、左侧腋动脉近段闭塞。入院查体：左上肢收缩压较右上肢低30～40 mmHg。分析：主动脉、冠脉及肾动脉造影结果提示符合大动脉炎累及冠脉、头臂动脉的病理解剖特点，且冠脉为Ⅰ型损伤。炎性指标红细胞沉降率和C反应蛋白均增高，结合患者反复发作的心绞痛症状，根据Kerr标准，4项中符合3项，考虑多发性大动脉炎活动期。

蒋雄京等[5]报道大动脉炎累及冠脉时引起急性心血管事件的机制包括：主动脉炎症可以蔓延至左主干或右冠脉的近端，使其内膜增生、中膜及外膜纤维化，血管壁挛缩，导致管腔狭窄。此外，Rav-acha等[6]认为大动脉炎对血管壁的损伤容易诱使并加速动脉粥样硬化的形成。Watanabe等[7]认为活动期内的大动脉炎还可以提高血小板对胶原蛋白的敏感性和凝血噁烷B2的聚集，促使受累血管内血栓的形成。

治疗上应以激素免疫调节为主，若因所累及部位需手术治疗时，应在风湿病情缓解后再行手术。疾病活动期行手术治疗容易发生吻合口异常，但在出现严重症状的情况下，如血流动力学异常，即使在大动脉炎活动期也需紧急手术[8]。因此该例患者入院后积极给予抗炎、激素治疗，同时给予抗血栓、改善心功能治疗，4周后复查炎性指标正常，提示大动脉炎平稳期，遂进行手术治疗。

TA患者累及冠脉的处理方式有外科CABG和内科经皮冠脉球囊成形术(percutaneous transluminal coronary angioplasty,PTCA)两种。Kerr等[9]认为内科PTCA术后远期支架内再狭窄率高,且无论有无支架植入，远期效果并不理想。一项回顾性分析[8]显示，介入治疗与外科手术的再狭窄率分别为78%和36%，但此项研究中所采用的是金属裸支架。Furukawa等[10]认为随着技术的进步，经皮冠脉介入治疗中药物涂层支架、药物洗脱治疗具备局部抗炎特性，除了有降低炎症诱导的内膜增生的作用，同时还具有抑制血管炎症的作用，但远期的支架内再狭窄率和生存率目前尚没有大数据大样本的结果。目前临床上以CABG为主流治疗方法，术中不宜选用内乳动脉作为桥血管，因内乳动脉往往同时受到炎症过程的侵蚀而最终狭窄或闭塞；大直径的大隐静脉可作为理想的桥血管[3]。Amano等[11]和 Endo等[3]的报道也指出，冠脉粥样硬化性心脏病最佳的桥血管为内乳动脉，而TA所累及的冠脉病变常以大隐静脉作为桥血管。故该病例行CABG选择大隐静脉作桥血管，但国内外目前尚无对所累及的冠脉开口病变进行处理的临床报道。

本例TA患者病变既累及了常见的颈总动脉、腋动脉，也同时累及了临床少见的冠脉，且呈左主干开口约90%狭窄和右冠开口重度狭窄，同时合并二尖瓣、主动脉瓣关闭不全。针对冠脉病变特点，若术中仅仅行远端搭桥，恐远期可能因桥血管竞争血流而致开口至近端部分冠脉血管出现进一步狭窄，甚至闭塞；但若单一处理开口处病变，可能无法保证远期远端血流的通畅。故术中行冠脉搭桥术同时处理冠脉开口病变，并采用大隐静脉血管片吻合加宽冠脉开口。术后继续维持抗炎、激素、抗栓、改善心功能治疗。术后半年复查CAG示冠脉开口及桥血管通畅，胸闷症状无再发，多次复查红细胞沉降率、C反应蛋白均在正常范围，提示近中期预后良好，远期预后尚有待进一步随访。