影像学表现为等强化的胰腺腺泡细胞癌一例

李 娟，常晓燕，朱 亮，戴梦华，薛华丹

中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院 1放射科 2病理科 3基本外科，北京 100730

胰腺腺泡细胞癌(acinar cell carcinoma of pancreas，ACCP)是一种罕见的胰腺外分泌肿瘤，约占胰腺肿瘤的1%[1- 2]。ACCP典型的影像学表现为：(1)肿瘤体积较大，膨胀性生长，多突出于胰腺轮廓外；(2)可见完整或不完整包膜，增强扫描呈细线状强化；(3)密度及信号特点：CT表现为低密度，MR表现为长T1长T2信号；(4)强化方式：多数呈乏血供表现；(5)裂隙状、漩涡状坏死，可能为肿瘤特征性表现；(6)胰胆管扩张少见，多为外压性；(7)可侵犯邻近器官及胰腺周围血管等；(8)可有肝脏等部位远处转移；(9)PET-CT表现为FDG高摄取[1，3- 6]。北京协和医院于2015年11月至2017年8月收治了1例影像学表现不典型的ACCP患者，其术前多项影像学检查显示占位不明确，表现为等强化，最终经手术病理证实为ACCP，现报道如下。

临床资料

患者，男，41岁，反复发作左上腹痛2年。患者于2015年6月起反复出现饮酒后左上腹痛，可自行缓解。2015年10月，饮酒后突发急性胰腺炎，经保守治疗后症状好转。2015年12月，增强CT检查示胰头相对饱满，未见异常强化，胰体尾萎缩，胰管扩张(图1)；增强MRI检查示胰头各序列呈等信号，胰体尾改变与CT类似(图2)；超声内镜检查示胰头直径约1.5 cm低回声结构，与周围组织分界尚清，远端胰管扩张；超声内镜(endoscopic ultrasonography，EUS)+细针穿刺活检术(fine needle aspiration，FNA)检查未见肿瘤细胞；超声造影检查示胰头低回声病灶，动脉期呈同步等增强；PET-CT检查示胰头代谢稍增高，最大标准摄取值(standardized uptake value，SUVmax)2.5；经内镜逆行性胰胆管造影术(endoscopic retrograde cholangiopancreatography，ERCP)检查示胰头颈交界处胰管狭窄，并放置胰管支架；患者半年体质量下降约13 kg，饮酒史20余年，肿瘤标志物(-)。2016年3月，增强CT示胰头增大较前明显，再次行EUS+FNA检查未见肿瘤细胞。2017年2月，发现肝功能异常；CT示胆总管及肝内胆管扩张(图3)。2017年7月，CT示胆管扩张较前略明显；行ERCP检查胆管插管未成功。2017年8月，于我院行保留幽门的胰十二指肠切除术，术后病理确诊为ACCP(图4)；免疫组织化学检查结果示AE1/AE3(+)，CgA(-)，CD56(NK- 1)(-)，Ki- 67(index 3%)，Syn(-)，CEA(灶性+)，AAT(-)，AACT(+)；特殊性染色结果示PAS染色(+)。

A.胰体尾萎缩，胰管扩张；B.动脉期示胰头；C.门脉期显示胰头

A.pancreatic body and tail atrophy and pancreatic duct dilation；B.pancreatic head in the arterial phase；C.pancreatic head in the portal phase

图1增强CT示胰头相对饱满，未见异常强化，胰体尾萎缩，胰管扩张

Fig1Enhanced CT showed pancreatic body atrophy and pancreatic duct dilation；pancreatic head was plump with no abnormal enhancement

A.胰体尾萎缩，胰管扩张；B.动脉期示胰头；C.门脉期显示胰头

A.pancreatic body and tail atrophy and pancreatic duct dilation；B.pancreatic head in the arterial phase；C.pancreatic head in the portal phase

图2增强MRI与CT表现类似

Fig2Findings of enhanced MRI were similar to those of enhanced CT

讨 论

ACCP是起源于胰腺腺泡细胞和终末分支胰管的罕见的胰腺外分泌肿瘤，约占胰腺肿瘤的1%，好发于老年男性，也可散发于儿童，以胰头部多见[1- 3，7]。ACCP临床表现无明显特异性。相对于其典型影像学特征，本例患者不典型之处如下：(1)患者为中年男性，发病较典型年龄早；(2)肿瘤较小，多项影像学检查占位并不明确；(3)增强扫描表现为等强化；(4)有胰管及胆总管扩张；(5)PET-CT无明显高摄取。由于本例患者术前多项影像学检查胰腺占位不明确，仅表现为胰腺体尾萎缩、胰管扩张等间接征象，此种情况既可以发生于胰腺癌，也可见于慢性胰腺炎。此外，临床方面根据患者长期饮酒病史、进食后腹痛及腹部不适症状、实验室检查肿瘤标志物(-)及影像表现等综合考虑，更倾向于患者为慢性胰腺炎，因此在随访2年、患者出现黄疸、内科治疗不佳时，才选择外科手术治疗。Matsumoto等[8]曾报道1例患者因急性胰腺炎入院检查，CT、MRI未能检出肿瘤，5年后患者急性胰腺炎再次入院，CT发现胰头直径约2.5 cm肿瘤。本例患者最终确诊早于该名患者，推测与其一直密切随诊，且肿瘤位置与主胰管及胆总管位置接近，肿瘤较早引起胆总管及胰管扩张有关，同时，Matsumoto等[8]亦提出小的ACCP进展缓慢，与本例Ki- 67(index 3%)相符。本例肿瘤初始在CT上为等密度，MR上为等信号，增强扫描均表现为等强化，可能与肿瘤分化程度较好有关。有文献报道，肿瘤的CT密度取决于肿瘤细胞的组成成分及细胞的分化水平，如肿瘤细胞分化良好且以细胞成分为主，肿瘤密度可与周围正常组织相近[3]。

图3CT示肝内胆管扩张

Fig3CT showed intrahepatic bile duct dilatation

图4病理结果示胰腺腺泡细胞癌

Fig4Pathological findings confirmed acninar cell carcinoma

回顾本例患者的图像可发现，在2016年7月，增强CT动脉期可见胰头裂隙状低强化影，至门脉期表现为等强化(图5)；2017年8月，可见动脉期低强化影较前范围增大，且门脉期可见低强化区部分被对比剂填充(图6)。此外，患者于2017年2月发现肝功能异常，追溯其图像可发现其自2016年3月即出现肝内胆管略扩张，此后至2017年8月，肝内胆管扩张程度逐渐加重(图7)，符合肿瘤膨胀性生长压迫胆总管的生长方式。本例患者初始诊断中超声内镜及超声造影对肿瘤的描述较CT、MR及PET-CT准确，提示对于CT等密度、MR等信号及增强扫描表现为等强化，而有间接征象的病例，超声内镜及超声造影可能更具有优势，但两次FNA均未取到病理组织，亦显示出EUS操作者依赖的局限性。在增强CT随访过程中，肿瘤低强化区较前明显，成为肿瘤在CT图像上的唯一直接征象，提示动脉期裂隙状低强化区对ACCP，尤其是实性成分表现为等强化的ACCP有重要诊断价值。

A.动脉期胰头；B.门脉期胰头

A.pancreatic head in the arterial phase；B.pancreatic head in the portal phase

图52016年7月增强CT示胰头区动脉期低强化影(箭头)，门脉期呈等强化

Fig5Enhanced CT in July 2016 showed hypodense area in pancreatic head in the arterial phase(arrow)，which was filled by contrast agent in the portal phase

A.动脉期胰头；B.门脉期胰头

A.pancreatic head in the arterial phase；B.pancreatic head in the portal phase

图62017年8月增强CT示胰头区动脉期低强化影(箭头)，较前明显，门脉期可见对比剂填充

Fig6Enhanced CT in August 2017 showed the hypodense area in pancreatic head in the arterial phase was more obvious than before(arrow)，which was partially filled by contrast agent in the portal phase

A. 2015年12月胆管未见明显扩张；B. 2016年3月肝内胆管略扩张(箭头)；C. 2017年2月胆管扩张较前加重且出现肝功能异常(箭头)；D. 2017年8月胆管扩张进一步加重(箭头)

A.no significant dilatation of the bile duct in December 2015；B.intrahepatic bile ducts showed slight dilatation in March 2016(arrows)；C.biliary dilatation worsened and abnormal liver function appeared in February 2017(arrows)；D. in August 2017 bile duct dilation was further aggravated(arrows)

图7胆管逐渐扩张

Fig7Gradual dilatation of the bile duct

鉴别诊断方面，所有肿块隐匿，而有继发征象的疾病如等强化的小胰癌[9- 10](20 mm以下)、局灶性自身免疫性胰腺炎、等强化的神经内分泌肿瘤[11]、小的淋巴瘤及结核等均应考虑在内。