乳头状汗管囊腺瘤并发管状汗腺腺瘤一例

邓 维 于瑞星 张晓艳

临床资料患者，女，44岁。左侧头皮浅黄色丘疹44年，破溃、糜烂6个月。患者出生时即发现左侧头皮一浅黄色丘疹，周围无毛发生长，随年龄逐渐增大，无疼痒，30年前曾于外院做冷冻一次，丘疹未脱落。6个月前丘疹出现反复破溃伴渗出、结痂。患者既往史及家族史无特殊。

体格检查：系统检查无特殊。皮肤科检查：左侧头皮可见一1 cm×1 cm红色丘疹，表面糜烂结痂，中等硬度，无压痛，周围可见2.5 cm×7.5 cm环形毛发缺失区(图1)。

组织病理检查：切片下方可见表皮向下折叠凹陷，中间可见覆有双侧上皮的乳头状突起。外层为胞浆少、核深染的扁平细胞，内层为胞浆嗜酸、核大的高柱状细胞，突起中有浆细胞浸润，其下方可见异位的顶泌汗腺，无毛囊结构(图2c、d)。切片上方可见真皮内界限清楚的结节，由扩张的管腔和囊腔组成，管壁由两层细胞组成，外层为扁平细胞，内层为高柱状。部分管腔内层细胞成乳头状突入管腔，可见断头分泌。周围伴有淋巴细胞和浆细胞浸润，下方可见扩张的大汗腺。(图2a、b)免疫组化：CEA(+)，EMA(+)，GCDFP-15(+)，α-SMA(+)。

图1 左侧头皮一脱发斑，其中央可见黄豆大淡黄色丘疹，表面糜烂，结痂

图2 a：真皮内界限清楚的结节，由扩张的管腔和囊腔组成，管壁由两层细胞组成，下方可见扩张的大汗腺(HE，×40)；b：部分管腔内层细胞成乳头状突入管腔，可见断头分泌(HE，×200)；c：表皮向下凹陷，中央可见乳头样突起伴腺腔样结构(HE，×40)；d：乳头为两层上皮细胞结构，内层细胞扁平，外层为高柱状，乳头内较多浆细胞浸润(HE，×200)；e、f：EMA(+)(EMA染色，×200)；g、h：GCDFP-15(+)(GCDFP-15染色，×200)

诊断：乳头状汗管囊腺瘤并发管状乳头状汗腺腺瘤。治疗：外科手术切除皮损。

讨论乳头状汗管囊腺瘤(Syringocystadenoma papilliferum，SCAP)常单发，一般出生时即有。本病临床少见，表现为灰色或棕黑色的乳头状或者疣状增生，有时结痂，表面潮湿。好发于头皮，也可见于面颈部和躯干，少数患者可见于眼睑、外阴。头皮损害常发生在原有皮脂腺痣的基础上，约5%～19%的皮脂腺痣合并此病。

SCAP可以并发顶泌汗腺囊腺瘤，乳头状或管状汗腺腺瘤等。多由青春期不成熟的毛胚芽结构受激素影响分化而来，毛胚芽可以分化成毛囊、皮脂腺、顶泌汗腺的成熟结构或肿瘤。国内报道多为皮脂腺痣合并上述良性肿瘤结构，少有并发恶性肿瘤的报道，如基底细胞癌等。国内高天文等曾报道一例皮脂腺痣并发SCAP和管状乳头状汗腺瘤[1]，与之区别，本患者无皮脂腺痣结构。

SCAP及管状乳头状汗腺瘤均有特征性结构，诊断主要靠组织病理。前者呈表皮内陷或外生性，中央可见表浅的乳头结构和深部导管相连接。乳头主要衬以两层上皮细胞，内层为胞浆少，核深染的小细胞，外层是核大，胞浆丰富的高柱状细胞，可见顶浆分泌。乳头状突起有纤维血管提供营养，有大量浆细胞浸润。后者为真皮内大小不一的管腔样结构，管腔由两层上皮细胞构成，外层为立方状或扁平状，内层为柱状，有些管腔扩大，并有乳头状突起突入管腔，有些部位尚见顶浆分泌。肿瘤下方可见扩张的大汗腺，间质有淋巴细胞及浆细胞浸润。二者免疫组化均可显示管腔内细胞上皮膜抗原(EMA)、癌胚抗原(CEA)阳性，内皮细胞SMA阳性。顶泌汗腺分化标记结果不一致，GCDFP-15可为阴性或阳性[2]，本例患者GCDFP-15为阳性。

本病多为良性经过，损害较小，可行切除、激光、电干燥、电凝固、冷冻等治疗，但治疗不彻底易复发，本例曾行冷冻治疗后复发，故局部切除即可。