大疱性表皮松解综合征护理体会

虞莲会

（四川泸州市人们医院，四川 泸州 646000）

大疱表皮松解症是一种罕见的、复杂的皮肤脆性紊乱疾病，可通过常染色体显性基因或隐形基因遗传，发生率占活体出生儿的1/5～1/50万，好发于出生时和或1岁以内的婴幼儿，男女比例相当。临床症状表现出极大的变异性，以皮肤粘膜对机械损伤易感并形成大疱为主要特征，是一组典型的侵及皮肤基底膜区的疾病，内脏器官也可累及。该病多发生于关节伸侧，手指、足趾、踝部、腕部、耳朵等易受外力摩擦处。皮损散后可不留瘢痕而痊愈，或产生不能全愈的肉芽组织。今年来，国内外已有管理小组采取了一系列措施来进行大疱表皮松解症患儿的伤口及皮肤管理，并取得了较理想的效果，在减轻患儿的痛苦的同时提高其生活质量。我科至2011年以来收治6例患儿，经过系统、全面有效的护理，取得了良好的效果。

1 资料与方法

1.1 一般资料

选取2011年以来我科收治的患儿6例作为研究对象，其中，男4例、女2例，均为出生后获得。其中5例患儿为出生后全身皮肤散在松解脱落，大小不等，蚕豆样大小，经抗感染，局部处理后7～10治愈出院，随诊未发现继续复发。1例患儿下肢皮肤缺损严重，基因检查异常。见表1。

表1 一般资料

1.2 个案资料

患儿：男，G1P1，41+3W孕，W：3.09KG。孕母体健，孕期无感染及传染病史，父亲体健，因脐带绕颈4周行剖腹产娩出，APGAR评分10分。因生后“发现皮肤缺损47分钟”入院。入院查体：生命体征平稳，肌张力正常，右下肢膝关节上2 cm至足背大片皮肤缺损，小腿胫骨前皮肤缺损，外侧完好，肉眼可见毛细血管，创面完好无感染，无渗血、渗液，外观略小于左下肢，关节活动正常，左手食指约1×1 cm皮肤缺损。生后即行血常规、感染性疾病、血培养、CRP、表皮脱落组织病理检查。

入院后予以湿性保护创面，患儿第二天发现口腔内有两个0.3×0.3 cm大小水泡，下肢缺损处皮肤建黄色渗液、外缘干燥，面积较前减小，请伤口护理小组会诊后行湿性创面保护，约第五天创面无渗液，见新鲜红润肉芽组织，15天，胫前皮肤已完全愈合，有色素沉着，膝关节及踝关节活动处皮肤基本愈合，有活动性裂口，继续治疗26天基本治愈出院。住院期间，双手及双足间断有黄豆大小水泡出现，经护理后约4～5天愈合。出院时体重4.05 kg，奶量100～120 ml/3 h。住院期间血常规、感染性疾病、血培养、CRP、表皮脱落组织病理检查无异常，基因监测结果：COL7A1杂合变异。出院后1月随诊，缺损处皮肤已完全愈合、再生，留有色素沉着及瘢痕，其余部位暂未见水泡再发。

2 护理方案

2.1 实施保护性隔离

病儿置消毒暖箱中，维持适中温度保持体温36.2℃～3.68℃，湿度55%～65%，左侧卧位与平卧位交替进行，防止创面皮肤摩擦，暖箱每日1：20碘伏擦拭3遍内面，箱内用物每日更换，高压灭菌后使用，病房每日空气消毒两次，环境湿式拖扫3次/d。医务人员严格执行手卫生，入室前穿戴隔离衣帽。

2.2 皮肤护理

0.9NS口腔护理6 h一次，每日对患儿行1：200碘伏泡澡10～15 min，水温38～39℃。患儿衣物柔软，无痕。定时更换卧位，防止创面受压，每班严格交接，及时处理新出现的水泡，对于＞0.5 cm的水泡用1：5的碘伏消毒处理后空针抽吸水泡液，然后覆盖百多邦，美皮康，防止创面感染。定期检测CRP了解全身感染情况。

2.3 创面护理

初期创面保湿，1：200碘伏侵泡后1：5碘伏棉球轻轻擦拭消毒，清除黄色渗液少许坏死组织，以百多邦纱布、美宝、及油纱布包裹，每日换药一次，待创面无渗液，出现新的肉芽组织，按上述方法消毒后局部使用生长因子，然后涂百多邦，外敷美皮康，纱布包裹保护创面。改换药两天一次，待创面进一步愈合，改用多黏菌素软膏腹部涂擦，外敷美皮康直至出创面完全愈合。

2.4 营养支持

患儿系足月儿，生后一般情况好，能自行吸吮，采用按需喂养方式，能满足自身营养的需求。生后第二天，口腔内发现水泡，采用低温奶，（约28℃～30℃）喂养，防止奶温度过高诱发口腔内水泡新生。患儿缺损皮肤面积较大，渗液期间静脉补充体液，遵医嘱输注丙种球蛋白。严格检测生化指征及电解质情况，记录出入量，监测体重增长情况，按需静脉补液治疗。

2.5 专人护理

护理患儿均由新生儿工作5年以上人员完成，相对固定，便于病情的连续性观察及护理记录。评估预后，制定下一步护理计划及措施。

2.6 皮肤保护

保持患儿安静，适时安抚，必要时镇静，减少局部皮肤受压摩擦，床单元平整无渣屑，合理计划翻身，尽量减少穿刺，如却需留置通道，首选头部，并密切观察。

3 健康教育及出院指导

首先向家属介绍此病的详细相关知识，使其对疾病有一定的了解并树立战胜疾病的信心。此病系反复，多发，好发于四肢，病程长，预后估算不足，出院后需长时间的家庭护理。出院前邀请家属参与日常护理，指导其护理方法，包含基本生活护理及创面的管理方法。避免过冷过热的皮肤刺激，选择使用高敏感皮肤使用的婴儿用品。建立医患联系方式，拟定随诊计划，随时解答家长在护理过程中的问题，随诊患儿后期生长发育情况。

4 结 论

本病患儿抵抗力低下易反复，易感染，因此控制感染，保护创面，尤其重要。本病的治疗需要多学科的共同协作，患儿入院后 ，我科及时邀请皮肤科，烧伤科、伤口管理小组会诊，共同制定治疗方案，经过共同的努力，取得了满意的效果，在恢复期，邀请了康复科对其患侧肢体进行了康复训练。由于患儿康复时间长，大多数时间需要在家庭护理，因此适时邀请家属了解参与护理过程，讲解并指导护理技巧，解除家属心里包袱，积极配合治疗护理至关重要。目前，关于大疱表皮松解症的报道甚少，缺少统一的治疗方案。未来期待通过全国性的学习交流，共同探讨经验，进一步提升本病的管理质量。