一例Crigler-Najjar综合征I型行多米诺辅助肝移植术患儿围手术期的护理

董 环

（天津市第一中心医院，天津 300192）

Crigler-Najjar综合征I型是一种由尿苷二磷酸葡糖醛酸转移酶完全失活所致、以非结合胆红素水平极度升高为特征的罕见遗传性代谢病[1]。目前肝移植被认为是治疗Crigler-Najjar综合征的有效手段。多米诺肝移植 (Ebmino 1iver transplantation，DLT)是指某些需要进行肝移植的疾病中，肝脏仅仅因为遗传缺陷导致全身系统性疾病，但是肝脏本身解剖结构正常，功能良好，将其切除的肝脏作为供肝，移植给另一受者的手术。这个过程类似多米诺骨牌，因此得名[2]。2017年 4月 27日我院收治了 1例 I型Crigler-Najjar综合征的患儿。在完善各项术前评估及伦理委员会审查通过后，于2017年5月11日对该患儿进行了多米诺辅助肝移植术。供肝者为鸟氨酸氨甲酰转移酶缺乏症 （ornithine transcarboxylase deficiency，OTCD）患儿。在供者接受亲体肝移植手术后，将其切除的肝脏部分移植给受者，与受者体内原肝脏合并，从而补偿其代谢缺陷的症状。经过精心的治疗与护理，患儿术后未出现并发症，恢复良好出院，现将护理体会报告如下。

1 病例简介

患儿，男，1岁11个月，出生后1天发现皮肤巩膜黄染，行蓝光治疗后好转出院。此后患儿反复因黄疸于当地医院就诊，行尿苷二磷酸葡萄糖醛酸基转移酶1A1基因检测，符合葡萄糖醛酸转移酶缺乏症。入院前9个月，患儿胆红素进行性升高，并出现间断抽搐，于当地医院就诊，给予保肝、抗癫痫等治疗。入院前4个月，患儿为行肝移植手术至我院，完善术前相关检查于院外等待手术。2017年4月27日患儿入院准备行肝移植术。查体：神志清楚，发育正常，营养中等，皮肤黏膜重度黄染。实验室检查：血红蛋白105g/L，白细胞 7.24×109/L，白蛋白 43.6 g/L，谷丙转氨酶22.8 U/L，谷草转氨酶 36.1U/L，总胆红素287.94 umol/L，直接胆红素11.01 umol/L，间接胆红素276.93 umol/L，血氨33 umol/L。患儿于2017年5月11日完善术前各项准备后在全麻下行辅助肝移植术，手术历时9 h，术后转入移植ICU进行3天的监护后回普通病房，于术后第15天康复出院。

2 手术方法

供肝患儿全麻后，切取患儿肝左外侧叶，使用0～4℃HTK液进行充分灌注后保存，后切除患儿病肝，为其进行活体肝移植术。受者全麻后，取弧形肋缘下切口逐层入腹，游离病肝，行带肝中静脉左半肝切除术，将供肝左外侧叶与患儿肝左中静脉共干吻合，门静脉端端吻合，患儿肝固有动脉与供肝肝左动脉端端吻合，行胆肠吻合，放置左肝下腹腔引流管。

3 护理

3.1术前护理

3.1.1 蓝光治疗 光照疗法是一种降低血清未结合胆红素简单易行的方法，且经济方便，安全，疗效好，患儿无痛苦[3]。该患儿每日晚间接受蓝光治疗12 h。治疗前将患儿身体充分暴露，穿纸尿裤保护会阴部，眼部佩戴黑色眼罩。治疗过程中对患儿肢体适当约束，每2 h更换体位，以保证蓝光均匀照射。治疗过程中加强巡视，护理操作集中进行。

3.1.2 皮肤护理 由于胆红素过高造成患儿皮肤瘙痒，患儿的头面部可见多处抓痕，协助家属每日用温凉的清水为患儿清洗皮肤2次，同时勤为患儿修剪指甲并带上手套保护，术日前患儿面部抓痕已痊愈。

3.1.3 家属心理护理 此次手术过程复杂，且涉及多名患者，家属对此顾虑较多，担心手术是否成功以及术后如何护理。护理人员带其参观照片墙，介绍小儿肝移植手术成功的案例，向家属进行宣教使其了解手术的过程、术后需要准备的物品、以及术后可能出现的并发症等，使其树立了信心，积极地配合治疗和护理工作。

3.1.4 术前准备 完善术前各项检查，包括血常规、肝肾功、凝血功能及超声、腹部强化CT等影像学检查。术前1日沐浴、修剪指甲、备血及药敏试验，术前禁食12 h，禁水4 h。术日晨开塞露20 mL灌肠，并建立外周静脉通路。术中留置胃管、尿管及中心静脉导管。

3.2术后护理

3.2.1 气道管理 术后转入TICU给予气管插管处呼吸机加温加湿辅助呼吸，密切观察患儿生命体征及氧饱和度。术后3 h患儿恢复自主呼吸后拔除气管插管，给予双鼻导管吸氧2 L/min。拔管后遵医嘱给予0.9%氯化钠100 mL加3 mg地塞米松进行雾化吸入，以预防喉头水肿。术后第1天起给予0.9%氯化钠4 mL加沐舒坦7.5 mg雾化吸入，每日4次。雾化后采用高频震荡排痰仪治疗以促进痰液排出。治疗时患儿取仰卧位，帮助其穿上充气背心后接通电源，设置频率7，压力1，时间10 min，治疗过程中护理人员守护患儿床旁，该患儿在治疗过程中未出现不适及氧饱和度下降等情况。

3.2.2 预防感染 由于术后患儿抵抗力低下，应用免疫抑制剂和大量抗生素，使细菌、真菌或病毒感染的机会大大增加[4]。保持病室环境清洁，桌面、窗台地面每日使用1 000 mg/L的有效氯擦拭消毒。患儿的奶瓶、奶嘴、玩具等用开水浸泡消毒。每日使用葡萄糖洗必泰（浓度2%）皮肤消毒巾为患儿擦浴，避开面部，先擦拭中心静脉导管、引流管、尿管及伤口周围的皮肤，再擦拭其它部位。顺序由上至下，由前至后。目的是为了清除皮肤定植菌，防止导管相关性感染的发生。

3.2.3 管路护理 患儿年龄小，依从性差，术后早期管路较多，给予患儿双手适当约束，妥善固定各导管，防止脱出并保持通畅。每班交接中心静脉导管外露点数、各管路缝线和固定是否完好以及约束是否有效。观察穿刺点及引流管周围有无渗血渗液，及时更换敷料。

3.2.4 制定合理的抗凝治疗方案 为预防血管并发症，术后第1天起遵医嘱给予0.9%氯化钠20 mL加阿加曲班10 mg静脉持续泵入2 mL/h,期间每12 h检测血部分凝血活酶时间（KPTT），根据化验结果调整剂量，维持KPTT在正常值的1.5～2倍，术后第4天开始给予口服华法林0.75 mg，每日1次，与阿加曲班重叠使用，待INR在1.5～2后停用阿加曲班。用药过程中严密观察引流液颜色、性质及量；尿色及大便颜色；腹围的变化；全身皮肤黏膜有无淤血斑、出血点等，该患儿在用药过程中未发生出血倾向。

3.2.5 血氨及间接胆红素监测 移植术后患儿的肝脏，是由其自身的部分肝脏和OTCD患儿的部分肝脏共同组成（OTC缺乏的结果使瓜氨酸合成受阻，尿素循环中断，出现血氨增高），为观察两部分肝脏是否运行良好，术后遵医嘱定期留取患儿外周静脉血监测血氨及间接胆红素，该患儿术前血氨正常、间接胆红素极高，术后早期血氨轻度升高，后逐渐自行降至正常范围；间接胆红素水平逐渐降至正常，肝功能恢复良好。（表1）

表1 患儿术后血氨及间接胆红素监测结果

3.2.6 心理护理 患儿年龄小，对父母的依赖较强，在ICU监护期间家长不能陪伴在身边，加之环境陌生，经常哭闹、发脾气。护理人员尽量多陪伴患儿，边治疗与其进行简单的语言交流，床边放置其喜爱的玩具，以消除患儿的紧张和恐惧。

3.2.7 饮食及肠道管理 患儿术后严格禁食水，禁食期间给予静脉营养治疗。术后第1天给予西甲硅油口服、开塞露灌肠，促进排气、排便以减轻患儿腹胀。患儿术后第5天胃肠功能恢复良好，给予试饮水，后逐渐过渡到流食、半流食、普食。每次餐后保持患儿上身直立1 h，预防返流性胆管炎。

4 小结

多米诺供肝辅助式肝移植是国内外近年来开展的一种肝脏移植新术式，可在一定程度上缓解供肝严重缺乏的困境[5]。利用鸟氨酸氨甲酰转移酶缺乏症患儿的部分肝脏作为多米诺供肝治疗Crigler-Najjar综合征I型，在我中心尚属首次。由于患儿年龄小、手术过程复杂，术后易出现并发症，因此护理上较其它肝移植要求更高。术前积极对症治疗，做好充分的术前准备。术后加强气道管理、饮食及肠道管理、管路护理、心理护理、预防感染、制定合理的抗凝治疗方案以及密切关注患儿血氨、间接胆红素水平，可有效避免术后并发症的发生，达到手术预期效果。

〔1〕李亚光.成人新生肝细胞移植诱导耿氏大鼠非结合性高胆红素血症长期缓解[J].实用器官移植电子杂志,2016,4(3):166-166.

〔2〕臧运金,李威,关兆杰,等.儿童多米诺肝移植[J].中华器官移植杂志,2007,28(2):122-123.

〔3〕金丹.新生儿高胆红素血症蓝光光疗的观察与护理[J].医药前沿，2013，（3）:269.

〔4〕边桃蓉.一例肝移植患儿手术前后的护理[J].天津护理,2016,24(1):85-86.

〔5〕张梁,田鸣,朱志军.多米诺供肝辅助式肝移植的麻醉处理五例[J].临床麻醉学杂志,2015,31(11):1122-1124.