囊性淋巴管瘤1例报告

杨谊　苏元华　刘定益　陈力新　唐春华　李慧　吴凌枫　张奎　高强　孙双权　王辉

2007年10月我科收治了1例腹膜后囊性淋巴管瘤致左侧肾、输尿管积水患者，经手术切除治愈，随访8年，无复发。现报告如下。

患者，女，64岁，2007年因左侧腰痛不适2年余入院。无高血压、心脏病和糖尿病病史。体查未见明显阳性体征。血、尿常规无异常。B超检查示肝囊肿，右肾囊肿，左肾盂轻度分离，左侧腰部约10 cm无回声区。CT平扫示左肾前下方、腰大肌前巨大椭圆形囊肿。IVU示左肾受压外移。左侧逆行肾盂造影示左侧上段输尿管向外侧移位，左侧肾、上段输尿管轻度积水。CTU示左侧双肾盂、双输尿管畸形，左肾受压外移、肾积水，左侧上段输尿管向外侧移位。CTA显示腹部血管无明显异常。诊断腹膜后囊肿。全麻下经左侧腰部斜切口行左侧腹膜后囊肿探查术，术中见腹膜后、腰大肌前方，左肾前下方一囊性肿瘤，囊壁透明，直径约10 cm，与肾脏、腰大肌无明显粘连，输尿管位于囊肿表面。细心沿囊肿表面钝性剥离输尿管，完整切除囊肿，考虑淋巴管瘤可能性大，对囊肿附近的小淋巴管均分别一一结扎，腹膜后留置引流管1周。术毕见囊肿囊液为乳白色，约600 ml。囊液化验示蛋白质++++，乳糜试验阳性。病理报告为囊性淋巴管瘤。见图1、2。 术后康复顺利，随访8年无复发。

图1囊性淋巴管瘤，箭头所示为淋巴组织(HE染色，×200)图2囊性淋巴管瘤，上面箭头所示为淋巴管，中间箭头所示为淋巴组织，下面箭头所示为血管(HE染色，×100)

讨论淋巴管瘤的确切病因目前尚不明确。多数学者倾向于以下2种观点[1]:①淋巴管堵塞：感染、肿瘤、外伤等因素导致淋巴管堵塞，进行性区域淋巴排空障碍致使局部淋巴引流梗阻，最终管腔异常扩张导致淋巴管瘤样增大，形成囊性包块；②淋巴管先天发育异常：胚胎期部分淋巴管与正常的淋巴系统发生分离，异位的淋巴组织细胞增生，淋巴液逐渐积聚，最终导致淋巴管扩张而形成淋巴管瘤。良性淋巴管瘤通常分为4型[2]：①囊性淋巴管瘤；②单纯性淋巴管瘤；③海绵状淋巴管瘤；④淋巴管血管瘤。其中以囊性淋巴管瘤为多见。全身任何部位均可发生淋巴管瘤， 95%的淋巴管瘤发生于颈部(颈后、颈外三角区)和腋窝，5%可发生于纵隔、脾、骨等器官[3]，常沿神经血管轴分布，而发生于腹膜后者罕见，腹膜后淋巴管瘤通常沿腹膜后间隙呈葡萄样生长，进而造成邻近组织推压移位。本例患者淋巴管瘤呈孤立椭圆形生长，将邻近肾、输尿管向上、外推移。腹膜后腔是一个组织结构疏松的潜在间隙，故发生于腹膜后的淋巴管瘤有相当大的伸展空间，当瘤体不断扩大至压迫邻近神经、血管、脏器或组织时，才出现腰腹部胀痛不适。

腹膜后淋巴管瘤因病变部位深而无明显特异性症状，术前确诊困难。下列几点有助于诊断：①生长缓慢；②消化道造影及IVU显示胃肠、肾、输尿管受压移位；③B超、CT及MRI影像学显示囊性肿瘤改变；④囊肿穿刺为淋巴液，部分患者为乳糜液；⑤淋巴管造影有助于淋巴管瘤的定位、定性及了解病变范围[4-5]。腹膜后淋巴管瘤的典型B超声像是单房或多房无回声的囊性肿块，呈类圆形或不规则形，境界清楚，肿物轮廓受脊柱限制而紧贴其上，常伴有内部分隔，当淋巴管瘤内有出血、感染、机化时会出现内囊壁钙化。尤其在有分隔的病灶[6]。腹膜后淋巴管瘤CT特征性表现：①形态：多呈类圆形或卵圆形的单房，病变范围较小；多房型呈不规则分叶状，常沿组织间隙呈葡萄样生长，形态与组织间隙的形态相吻合，病变范围较大。②病灶密度：密度依囊内容物性质而异，囊液为乳糜样液时，密度较低；囊液为浆性液时，CT值约等于水，为3～35 HU；合并出血或感染时密度偏高，囊液CT值偏低具有较大的定性诊断价值。③囊壁：多数可显示囊壁及分隔，当囊壁分隔明显增厚时常提示合并感染。薄层扫描、增强扫描可提高分隔的显示率，亦有利于定性诊断。如显示脂肪密度或病灶CT值偏低或穿刺液为乳糜样淋巴液，则应考虑淋巴管瘤[7]。MRI表现与CT相

仿，其TW图像信号一般高于脂肪，对于明确病灶范围较CT优越。另外，当囊内容物感染或出血时，CT值升高，容易误诊，MRI检查则可确定其囊性特征[7]。淋巴管造影对囊性淋巴管瘤定位、定性诊断均有十分重要的价值，在X线或CT下淋巴管造影可以显示造影剂进入囊性淋巴管瘤，发现其部位、范围及与周围组织或器官的关系[5-7]。腹膜后囊性淋巴管瘤易与生殖源性囊肿、囊性畸胎瘤、囊性转移瘤、肾上腺囊肿相混淆，尤其是与中肾管、副中肾管囊肿的鉴别诊断。囊性淋巴管瘤最后确诊仍需病理证实。

腹膜后囊性淋巴管瘤属良性病变，部分为孤立囊肿，内含淋巴液，部分与乳糜管相通，内含乳糜液，生长缓慢，如无明显临床症状可以定期观察。但有些囊性淋巴管瘤生长具有侵袭性，增生活跃的内皮细胞可缓慢地侵入或压迫周围组织，导致邻近正常器官的组织结构萎缩，进而出现功能障碍,一旦确诊，手术切除为治疗首选。单房性、体积小、且与周围脏器无粘连者较易切除，多房性肿瘤则以广泛、根治性切除为宜。术中分离操作时，应保证肿瘤的完整性，对单房性肿物，应尽量避免囊肿破裂，否则囊液溢出后，肿物与周围组织界限层次消失，增加剥离难度。但对巨大、多房性肿物，适当抽吸囊液可以减小肿物表面张力，有助于提拉、分离肿物。若肿瘤包绕血管或与血管粘连紧密，应将血管鞘一并切除，以免残留囊壁组织。对于肿瘤无法完整切除者，可行大部切除，残存囊壁组织内层用3%～5%碘酊涂抹，以破坏囊壁内皮细胞，防止复发。本例患者囊肿为单房性，体积较大，但与周围脏器无明显粘连，为此，手术难度不大，由于完整切除，同时对囊肿周边淋巴管进行结扎，预后良好。

[1]周静,刘霞,王长河. 盆腔巨大囊性淋巴管瘤致左肾及输尿管积水1例[J]. 中国医师杂志,2016,18(8):1260-1261.

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