硬脊膜动静脉瘘的诊疗分析

王培新，王乐凯，尚爱加解放军总医院 神经外科，北京 0853；解放军第306医院，北京 000

硬脊膜动静脉瘘(spinal dural arteriovenous fistula，SDAVF)属脊髓血管畸形的一种，是供应脊髓或神经根的细小动脉，在椎间孔附近与脊髓表面的引流静脉直接交通，形成动静脉短路。这种短路使动脉血直接高速通过静脉引流，导致脊髓静脉高压，继而引起脊髓缺血、变性及坏死，从而出现脊髓功能障碍。由于该病发病率低且临床症状特异性低，故误诊率、漏诊率高。现总结我院收治的9例SDAVF的诊疗经验，以期提高该病的早期诊断率。

资料和方法

1 临床资料 收集2009年1月- 2017年12月解放军第306医院神经外科收治的硬脊膜动静脉瘘9例的临床资料。以选择性脊髓血管造影(DSA)明确发现瘘口为纳入标准。男性8例，女性1例，年龄 33 ～ 68(47.3±6.8)岁；病程 3 ～ 36个月，平均11.8个月。

2 方法 通过对9例SDAVF临床资料的复习，对确诊过程、诊疗方式以及预后进行对照分析。

结 果

1 症状体征 在所有患者的临床表现中，共有的症状为：1)下肢感觉、运动障碍以及尿便功能障碍：双下肢感觉障碍为首发症状的5例，其中下肢麻木4例，下肢及臀部自发性疼痛1例；双下肢运动障碍起病2例；因尿便功能障碍和意识障碍为首发症状各1例。随病程延长，9例均出现了双下肢运动障碍，其中对称性7例，非对称性2例；最终出现尿便功能障碍7例，表现为排尿不尽感、排尿费力、排尿时间延长、尿失禁、尿潴留、便秘及排便困难等。2)病程进展速度：突发起病3例，表现为无明显诱因下突然出现双下肢无力或疼痛；此3例因辗转多家医院，按其他疾病治疗，使病程迁延；进展性起病6例，因病情进展缓慢，患者往往病情加重后才就诊。3)查体：9例均出现双下肢肌力减退，远端肌力减退较近端肌力更明显，深感觉障碍4例，浅感觉障碍9例，腱反射减弱8例，巴宾斯基征阳性4例。双下肢肌肉萎缩1例，该例病史36个月。见表1。

2 影像学特点 9例均行脊柱磁共振(MRI)及脊髓血管造影(DSA)。经DSA检查后，可明确提示瘘口位置，并显示蜿蜒、粗大、纡曲的引流静脉，见图1。按DSA提示的瘘口位置将9个病例分为颈段、胸段及腰段SDAVF。在MRI信号表现上，2例颈段SDAVF表现为高颈段颈髓内稍长T1，稍长T2信号；2例胸段SDAVF表现为多节段连续的片状的髓内稍长T1，稍长T2信号，髓周伴蚓状血管流空影；5例腰段SDAVF表现为下胸段及腰段脊髓多节段连续片状的髓内不均匀稍长T1，稍长T2信号，累及阶段均大于4个节段，1例有髓周蚓状血管流空影，4例在腰骶椎管中可见蛇形的连续的跨多阶段的血管流空影。

3 其他检查 5例行下肢肌电图检查，提示下肢肌肉神经源性损害；1例行腰穿脑脊液检查，未提示明确异常。

4 诊断过程 在我院确诊前，所有病例于当地医院就诊时均接受过脊柱MRI检查，首诊相符2例，其余7例误诊为脊髓炎2例、椎管狭窄2例、泌尿系疾病2例、双下肢静脉瓣膜病1例。至我院就诊后，所有患者均通过DSA明确SDAVF诊断。

5 治疗 9例患者中，6例接受了开椎硬脊膜动静脉瘘瘘口切除术，2例为半椎板开椎，其余为全椎板开椎手术；3例接受了介入瘘口栓塞术。9例均术后常规给予抗凝治疗。1例术后出现脑脊液瘘并感染，经定期腰穿置换脑脊液及抗生素治疗后痊愈。

6 疗效随访 1)近期效果：6例经手术治疗患者中2例下肢肌力上升0.5级，1例上升1级，3例无变化；双下肢麻木感无变化3例，减轻2例，完全消失1例；6例术后尿便功能障碍均得到不同程度的改善，1例恢复正常。3例介入栓塞术后患者中2例双下肢运动感觉障碍部分改善，尿便恢复正常，1例症状无改善。2)远期效果：8例获得随访，1例失访，随访方式为电话或门诊，随访时间6 ～ 12个月。3例症状完全消失，4例肌力明显恢复(肌力恢复≥1级)，1例无变化。5例术后6个月行脊柱MRI复查，3例开椎行瘘口切除的患者中2例脊髓髓内无血管留空影或髓内T2 WI高信号，另1例T2 WI仍有高信号，较术前范围明显减小；2例介入治疗患者中1例MRI无异常，另1例MRI检查血管流空影消失，但T2 WI中髓内的稍高信号较手术前无明显改变。仅2例行DSA复查，证明瘘口消失。见表1。

讨 论

硬脊膜动静脉瘘是脊髓血管畸形最常见的一种类型，约占脊髓动静脉畸形的70%[1]。其动静脉瘘口最常见于胸段，其次是颈段和腰段[2-3]。我国报道的男女发病比例为7 ～ 8∶1，发病年龄约为50岁[4]，与本研究病例中的性别比和发病年龄相符。2001年，Kataoka等[5]报道SDAVF的主要致病机制是静脉淤血。其发病本质是在硬脊膜的动静脉之间的潜在交通支，因某些原因(如外伤等)导致血管静脉压力升高，使潜在的通道开放，动脉血通过瘘口进入脊髓静脉，从而导致脊髓静脉回流障碍，致脊髓充血、水肿，最终形成脊髓的缺血坏死，出现不可逆的神经功能障碍。相对于脑，脊髓的低级神经中枢特性，多表现为缓慢起病、进行性加重、上行性的肢体运动障碍。但由于该病发病率较低，多数神经外科医师对此病认识不足；又因其临床症状无明显特异性，首次就诊甚至可能是骨科或泌尿外科，而不是神经外科，所以常被误诊为泌尿系疾病、脊髓炎或髓内占位病变等，延误治疗时机。本研究中，只有2例首诊明确诊断为SDAVF，其余皆以其他疾病治疗。Alkinson等[6]报道的94例SDAVF患者，平均确诊时间为23个月；国内学者也有很多关于此病的误诊分析或误诊病例报道[7-9]。虽然SDAVF的临床症状特异性不强，但根据下肢进展性麻木无力以及尿便功能障碍，可以定位诊断于脊髓。

硬脊膜动静脉瘘诊断的金标准是选择性血管造影(DSA)，不仅可以定性诊断，还可明确瘘口的位置。DSA在此病的诊断中起决定意义，但我们认为临床医生应提高该病在MRI中的认识。主要原因是DSA作为一种价格昂贵的有创检查，不适宜作为首选检查方式，而MRI在此病的诊断路径中却是必不可少的一环。有相当多的研究表明[10-11]，该病早期诊断并治疗的患者预后明显优于病程较长的患者。本组病例全部接受了MRI检查，有些特征性表现已经提示了SDAVF的存在，甚至指出了瘘口位置的大概范围；如T2 WI髓内高信号影、髓周蚓状血管影以及腰骶管内的跨多节段的蛇形血管流空影。7例瘘口位于下胸段及腰骶段的患者均髓内T2 WI高信号影，且涉及节段多大于4个，其意义在于提示脊髓的变性；瘘口位于腰骶段病例几乎全部(4/5)伴有跨多节段的蛇形血管流空影，而无髓周蚓状血管影；而位于胸段或颈段的患者有髓内T2 WI高信号影及髓周蚓状血管影，则无腰骶管内的蛇形血管流空影；这与Endo等[12]的研究结果一致。经胸段SDAVF与腰骶段SDAVF的影像学对比，MRI提示的胸段椎管内和腰骶管内的不同形态血管流空影对瘘口有定位诊断意义：瘘口位于胸段的MRI信号为胸髓髓周血管流空影，而无腰骶管内的蛇形血管流空影；瘘口位于腰骶管内的MRI信号为腰骶管内的蛇形血管流空影，而胸髓髓周多无异常。从病理学及解剖学上分析，动静脉短路后，脊髓静脉淤血、水肿，在MRI上表现为髓内T2 WI高信号影。Djindjian等[13]的研究中，终丝静脉与脊髓前静脉起到了引流硬膜下静脉血的作用，这种特征性的解剖结构使得瘘口在胸段的患者MRI影像多为髓周蚓状血管留空影，这是静脉高压所致的毛细血管通透性增加，红细胞外渗后的高铁血红蛋白影像[14]，而腰段的SDAVF患者的MRI影像可以观察到增粗的终丝静脉，因其内动脉血成分较多，流速较快，故表现为纡曲的蛇形血管流空影。

近年来随着显微神经外科及血管内介入治疗技术的不断发展，使该病的治愈率显著提高，致残率明显降低。其主要治疗方式有手术夹闭瘘口和血管内栓塞。手术方式治疗的核心在于半椎板开椎夹闭或切断瘘口，而血管内栓塞治疗因创伤较小已被人们广泛接受并成为另一种主要治疗方式。介入治疗的核心在于填塞瘘口。血管内栓塞具有微创、脊髓血管造影确诊后能得到快速治疗的优点，但栓塞成功率不如显微镜下灼烧切断瘘口[15-16]。根据文献报道，无论采用何种治疗方案，瘘口一旦封闭，多数患者症状会快速得到改善[2]，其中以运动障碍和疼痛改善最为显著[17-18]。

本研究的研究重点为如何提高对SDAVF的诊断的认识，未对手术或介入方式的治疗效果进行比较。一是因样本量较小，不足以用统计学评价其差异，二是随访时间较短，应评估更远期的治疗效果。

综上所述，通过回顾性分析我院8年间的9例硬脊膜动静脉瘘患者的诊疗过程，我们发现临床医师对该病认识普遍不够，首诊误诊率较高，延长了病程。而该病的早期诊断并早期治疗是防止脊髓不可逆损害的关键[11]。经本组研究证实，MRI的影像学结果不仅具有初筛该病的作用，还具有定位诊断意义。