回顾性分析82例特发性视神经炎临床特点

张 琳,高艳斌,马灵军,卢 佳*

(1.吉林大学中日联谊医院 眼科,吉林 长春130033;2.长春市公安司法鉴定中心)

视神经炎(ON)是青壮年最常见可致盲的视神经病变，属于眼科与神经科交叉的范畴。有许多病因可以导致，在温带和白人人群中，它通常与多发性硬化症(MS)有关，治疗和预后都取决于病因[1]。临床常见不明原因的ON，多为不伴有全身症状的脱髓鞘性疾病，故称为特发性脱髓鞘性视神经炎(IDON)或孤立性视神经炎，有高度风险进展为MS或视神经脊髓炎(NMO)[2]。本文对确诊此病的病例进行临床特点总结分析，以提高对此病的认识。

1 资料与方法

1.1研究对象回顾性分析资料完整的特发性脱髓鞘视神经炎病例82例(104眼)，其中35例为男性患者， 47例为女性患者，年龄范围在5-60岁之间。

1.2入组标准根据视神经炎标准[3][由北美视神经炎治疗实验(ONTT)提出]。特发性视神经炎诊断标准：(1)符合视神经炎诊断标准；(2)排除感染性和免疫性病因所致视神经按照上述诊断标准，应用眼底荧光血管造影(FFA)检查、血液炎性反应指标(血沉、类风湿因子、C反应蛋白、抗“O”抗体等)、腰椎穿刺测颅内压并脑脊液检查，线粒体DNA突变筛查，体液免疫和细胞免疫相关指标(抗核抗体、抗中性粒细胞胞质抗体、IgG、IgM、IgA等)，进行排除诊断。

1.3方法收集全身及眼部病史、人口统计学特点(年龄，性别)，眼部主诉(发病时间、伴随症状、治疗经过)。进行眼科和神经科的常规检查[视野、视觉诱发电位(VEP)、头颅磁共振成象(MRI)]检查。

1.4统计学方法

采用SPSS 18.0统计学软件分析数据，分析视神经炎的发病时间与激素冲击后治疗效果(视力恢复情况)的相关性，对不同病程视力恢复情况进行χ2检验。P<0．05为有统计学意义的差异。

2 结果

2.1患者人群分布特点82例患者,年龄5-60岁，35例为男性患者，47例为女性患者，男∶女=1∶1.34。单眼发病60例患者，双眼发病22例患者，共计104眼。

2.2诱发因素85.4%(70例)患者为无明显诱因起病，8.5%(7例)有感冒史，6.0%(5例)过度劳累后起病，1例年轻女性以情绪激动为诱因出现双眼起病，1例女性在哺乳期起病。

2.3首发症状90.2%(74例)首发症状出现急性视力下降，以首发症状为眼前黑影遮挡的患者为5例，首发症状以色觉异常的患者为3例。

2.4特异性症状及体征(1)伴眼球转动痛62.5% (65眼)；(2) 76.9%(80眼)存在色觉异常，其中51.0%(53眼)存在红绿色盲体征，10.6% (11眼)为全色盲，15.4%(16眼)轻度色觉减弱；(3)瞳孔检查：60例单眼患者中53例(88.3%)相对性传入性瞳孔障碍(RAPD)(+)，22例双眼患者中18例(81.8%)视力较差眼RAPD(+)。双眼无光感者，瞳孔强直。(4)眼底检查：104眼中，60眼(57.7%)眼底未见异常，42.6% (44眼)呈现视盘水肿，其中5眼在视盘表面、盘周存在点线状出血，复发患者共计2例在其视盘下方可见血管白鞘形成。

2.5辅助检查(1)视野检查:视力≥0.1患眼使用Humphrey视野计30-2模式记录中心30°视野，共93眼获得视野结果:29眼(31.2%)视野缺损为中心暗点，20眼(21.5%)生理盲点扩大，15眼(16.1%)水平型视野缺损，10眼(10.8%)旁中心暗点，6眼(6.5%)与生理盲点相连弓形视野缺损，4眼(4.3%)象限性视野缺损，3眼(3.2%)鼻侧阶梯状暗点，3眼(3.2%)弓形暗点，3眼(3.2%)其他不规则视野缺损，其中以中心暗点、生理盲点扩大及上方或下方半侧视野缺损为最常见类型。(2)视觉电生理检查, 视力≥0.1患眼使用图形视觉诱发电位(PVEP)记录视神经传导情况。视力<0.1患眼行闪光视觉诱发电位(FVEP)检查: 93.3%(91眼)出现震幅降低、潜伏期延长，3.8%(4眼)未引出波形。18.3%(15例)单眼患者另一视力正常眼在检查中也发现潜伏期延长。双眼发病者中以视力较差眼在检查中存在更大程度的潜伏期延迟。(3)MRI检查：所有患者中 55例行头部或眼眶核磁平扫+增强。61.8%(34例)异常信号伴强化被发现于患眼视神经，主要表现为长T2改变。14.5%(8例)在头部MRI平扫中脑室周围可见脱髓鞘改变，其中5例联合神经内科会诊后临床确诊为MS，2例因未达到诊断标准尚需临床观察。其余1例出现肢体感觉、功能异常，脊髓核磁发现长T1、长T2异常信号其病变超过3个脊髓节段，被确诊为NMO。

2.6治疗效果入院后主要给与激素冲击，辅助神经营养、改善微循环药物治疗。治愈：视力提高至1.0；好转：视力较治疗前提高对数视力表≥3行；无效：视力较治疗前提高<3行或视力无变化；恶化：视力较治疗前继续下降。根据发病时间分组观察疗效，发病病程<7天患者：共61眼，其中治愈48眼(78.7%)，好转13眼(21.3%)，无效0眼，恶化0眼。病程为7-14天患者：27眼，其中治愈16眼(59.3%)，好转9眼(33.3%)，无效2眼(7.4%)，恶化0眼。病程为14-28天患者：16眼，其中治愈2眼(12.5%)，好转10眼(62.5%)，无效3眼(18.8%)，恶化1眼(1.0%)。可见发病时间越短经激素治疗后视力提高越明显，病程<7 d的患者就诊后其经激素冲击治疗后为78.7%治愈率,病程为7-14 d的患者经激素冲击治疗后为59.3%治愈率，反之激素冲击治疗的无效率也与发病时间的延长成正比。各组之间有统计学差异(P<0.001)。

3 讨论

本组ON患者的类型是以特发性视神经炎为多发，人群分布虽然以青壮年女性多见，多发于20-50岁，但男女发病率并未存在明显差异[3]，同时日本相关研究报道中的男女发病率比值为1∶1.22[4]，与我们接近。但北欧的男女发病率比值为1∶3[1]，表现出更强烈的女性倾向，提示种族差异的存在。

瞳孔的检查对视神经病变的患者是十分重要并且便捷的检查手段。本组单眼视神经炎的患眼对光反射表现出潜伏期延长、最大反应幅度的减小，RAPD阳性，随着病情恢复，瞳孔对光反应也好转，反应了瞳孔对光反射检查有助于对急性视神经炎做出早期诊断并可作为其监测指标判断其病情变化[5]。临床上将视神经炎分为前部和球后视神经炎，是以视盘是否水肿为判定标准。本组患者视盘形态正常60眼(57.7%),视盘水肿占42.6%(44眼)，仅5眼视乳头及其周围部位有点、线状出血，提示本组IDON以球后视神经炎为主要类型，与亚洲其他国家报道相似[6,7]，高于西方患者视盘水肿达总数1/3[4]的比值。视野缺损最多见为中心暗点，其他较多见类型有生理盲点扩大和水平型视野缺损，说明此病主要累及乳头黄斑束的视神经纤维，其他部位也可受到侵犯。未见偏盲型视野缺损[8]。神经电生理检查为ON提供敏感可靠、特异性的依据，其中最有意义的是P100波潜伏期，延迟提示视神经的脱髓鞘改变，振幅降低提示轴索损失[9]，本组ON患者91眼存在潜伏期延长，证实了本组ON的主要表现为视神经的脱髓鞘疾病，进一步提示特发性视神经炎是以神经脱髓鞘为特征的疾病。在单眼发病的部分患者中，另一只眼患者虽无主诉，但视野和VEP存在特征性改变，并最终确诊为双眼发病。这说明IDON临床表现双眼可不对称。对于随访患者，视力有不同程度的恢复，P100振幅也逐渐好转，但潜伏期延长依然存在，提示神经传导功能的恢复与视力恢复并不同步。国内有相关研究表明，P100波异常程度越明显，预后越差[10]。视神经脱髓鞘MRI表现为视神经异常信号伴强化的长T2改变，并且能够明确侧脑室周围是否存在脱髓鞘病灶，预计转化为MS的几率[11]。对以急性视力下降为首要表现的ON患者，应常规行头颅MRI检查以除外MS。对发病时间长短及使用激素冲击治疗效果相关性的研究发现，确诊后及早使用激素冲击治疗能够提高视力，缩短病程，提高患者满意度。综上，本组IDON特点女性多于男性，以球后视神经炎为主，视野有中心暗点和生理盲点扩大，伴色觉障碍，单眼发病者RAPD(+)，5例患者临床确诊MS，1例最终确诊为NMO。这种眼底形态无特殊改变的疾病特点，容易造成临床医师的漏诊、误诊，要求眼科医生应该增加对此类ON发病特点的认知，进行详尽的病史采集及必要辅助检查以确保及时的诊断及治疗，尽早提高患者生活质量，避免临床误诊、误治。