儿童系统性红斑狼疮心肺损害及其相关因素分析

王 叶，闫丹丹，王 旭，郭 君，楚海峰

(吉林大学中日联谊医院 儿科,吉林 长春130033)

系统性红斑狼疮(SLE)是一种多系统损害和血清中出现多种自身抗体的自身免疫性疾病。儿童SLE是指儿童包括青春期前后的少年时期起病的SLE，较成人病情重，更易累及重要器官，心肺损害是儿童SLE的严重表现，也是SLE患儿死亡的常见原因[1，2]。本研究总结了2004年2月-2015年2月我院门诊及住院SLE患儿的心肺受损的临床特点，现报道如下。

1 资料与方法

1.1一般资料

我院门诊及住院收治SLE患儿60例，均符合1997年美国风湿学会(ARA)修正后的SLE诊断标准。根据美国SLE疾病活动指数记分(SLEDAI)为6—22分，平均(10．04±3．20)分。SLE合并心肺受累的临床诊断标准为除外其他原因导致的如下心肺损害(心脏和肺部损害各占一条以上)。心脏损害，①心包病变：有症状的心包炎，可为渗出性心包炎或纤维性心包炎；②心肌病变：心电图 、超声心动图、心肌酶等提示心肌炎和心肌病；③心内膜炎：无菌性疣状心内膜炎；④早发冠状动脉粥样硬化；⑤心律失常。肺部损害，①胸膜炎/胸腔积液；②支气管肺炎样改变：胸部平片可见一侧或双侧肺野斑片状高密度影；③间质性肺炎：胸部影像学提示的以肺间质病变为主的疾病；④肺动脉高压：心脏彩超测定肺动脉收缩压力≥30 mmHg；⑤急性狼疮肺炎：发病后1周内迅速进展至呼吸衰竭者，影像学表现为肺实质性病变，临床排除感染、心源性肺水肿；⑥肺出血：咯血，影像学表现为肺实质病变，而临床排除感染、支气管扩张。

1.2方法

回顾分析心肺受损患儿循环系统、呼吸系统症状、体征、实验室和X线影像学特点，比较心肺损害组和无心肺损害组患儿实验室指标如尿蛋白、尿红细胞、尿管型、血红蛋白低、血白细胞低、血小板低、ALT升高、AST升高、BUN升高、C3降低、C4降低、ANA(+)、DsDNA(+)、Sm(+)、SSA(+)、SSB(+)、RNP(+)、SCL-70(+)的差异。

2 结果

2.1一般情况

60例SLE患儿中心肺受损表现者18例，其中男6例，女12例，年龄8-16岁(9.4±1.8)，其中有10例在确诊SLE第一年内出现心肺损害表现，其中3例心肺受损为首发表现。

2.2临床表现

2.2.1SLE患儿心肺受损的临床表现 18例中有呼吸系统表现者10例(55.6%)，无呼吸系统表现者8 例(44.4%)。10例有呼吸系统表现者中症状最常表现为咳嗽、咳痰(5例，50%)，其次为呼吸困难(3例，30%)、胸痛(2例，20%)，胸闷(2例，20%)。18例中存在胸部体征的有5例(27.8%)，表现为干和(或)湿性啰音。同一病例可同时有2种以上呼吸系统表现。18例中胸腔积液3例(16.7%)，其中大量积液1例(5.6%)，少量积液2例(11.1%)，间质性肺炎2例(11.1%)，支气管肺炎样改变1例(5.6%)。

18例中心包病变5例(27.8%)，其中心包积液2例(11.1%)。18例中心律失常9例，其中窦性心动过速4例(22.2%)，室上性心动过速2例(11.1%)，房室传导阻滞3例(16.7%)。此外，18例中还包括心肌炎2例(11.1%)，心内膜炎2例(11.1%)。同一病例可同时有2种以上循环系统表现。

2.2.2SLE患儿心肺受损的相关因素分析 18例心肺受损患儿中尿蛋白12例(66.70%)，尿红细胞10例(55.60%)，尿管型10例(55.60%)，血红蛋白减低8例(44.40%)，血白细胞减低7例(38.90%)，血小板减低7例(38.90%)，ALT升高7例(38.90%)，AST升高7例(38.90%)，BUN升高7例(38.90%)，C3降低13例(72.20%)，C4降低6例(33.30%)，ANA(+)14例(77.80%)，DsDNA(+)9例(50.00%)，Sm(+)2例(11.10%)，SSA(+)2例(11.10%)，SSB(+)1例(5.60%)，RNP(+)1例(5.60%)，SCL-70(+)1例(5.60%)。

3 讨论

SLE是一种累及多系统和脏器的自身免疫性疾病，为儿童常见风湿性疾病之一。儿童的发病率国外报道为(0.36-0.60)/万人[1]。其SLE病情较成人重，常有发热、皮疹、黏膜改变，更易累及重要器官。除肾脏最易受累外，心血管和肺胸膜受损也常见。文献报道心肺部受累可达33.83%，且15%以肺部表现起病[3]，最常见症状是咳嗽、咳痰、呼吸困难，但无症状者占33.33%，影像学71.11%为胸腔积液和胸膜炎，支气管肺炎样改变占46.47%，Beresford报道，9例有心肺受损害的SLE患儿4例同时有心肺受损表现，8例有肺受损表现，1例无症状，1例肺出血，2例胸腔积液，5例肺活检患儿2例肺纤维化，1例肺出血，1例间质性肺病，1例狼疮性肺炎[4]。本组心肺受损SLE患儿最常见的肺部改变是胸腔积液，其次是肺间质改变，心脏受损最常见的改变是心律失常和心包病变 ，其中2例起病时已有心包积液，而无其他表现，而误诊为结核性心包炎。以后随着病情的进展，逐渐发现其他器官系统的表现，抗dsDNA和抗Sm抗体阳性而确诊。因此提示对于不明原因出现胸腔积液、心包积液，特别是女孩，也应注意SLE，要定期做免疫学等相关检查，以进一步确诊，而对于已经确诊的SLE患儿即便无呼吸、心血管系统症状，也应做影像学检查，注意同时合并心肺受损。