席汉综合征一例

彭春玲 罗蓉 龚世峰 余剑

席汉综合征是产后大出血引起的垂体缺血坏死导致一系列部分或全部腺垂体功能减退的症候群［1］。随着现代医疗技术尤其是妇产科诊疗技术提高，其发病率逐渐降低，人们对其认知度也逐渐下降，易造成漏诊、误诊。本院收治1例席汉综合征患者，报道如下。

1 临床资料

患者，女，55岁，因“头晕乏力1个月，加重伴胸闷5d”于2017年2月22日收住本院，患者1个月前劳累后出现头晕乏力，无头痛，无肢体活动障碍，无纳差，无腹痛腹泻，就诊于当地卫生院予对症治疗，后未见明显好转。5d前患者上述症状加重，伴胸闷，无胸痛心悸，就诊于本院心内门诊，测血压140/85mmHg，心电图示窦性心动过缓，拟诊“窦性心动过缓”收住心内科住院治疗。入院体格检查：T：37℃，P：52次/min，R：20次/min，BP：142/83mmHg。神志清，精神软，颜面部轻度浮肿，面色苍黄，双肺呼吸音清，未闻及明显干湿啰音，HR：52次/min，心律齐，未闻及病理性杂音，腹软，无压痛，双下肢无浮肿，四肢肌力正常，生理反射存在，病理反射未引出。辅助检查：尿常规、粪常规正常。肝功能、肾功能、电解质正常。血常规：Hb：108g/L↓，血脂：甘油三酯：2.52mmol/L↑，高密度脂蛋白：0.75mmol/L↓，凝血功能、心肌酶谱、肌钙蛋白正常。BNP：140pg/ml↑（0.0～125pg/ml），甲状腺功能示：总三碘甲状腺原氨酸（TT3）：0.85nmol/L ↓（1.20～3.10），总甲状腺素（TT4）：46.60nmol/L ↓（66～181），游离三碘甲状腺原氨酸（FT3）：2.38pmol/L↓（3.1～6.8），游离甲状腺素（FT4）：5.96pmol/L↓（12.3～20.20），促甲状腺素（TSH）：6.21mIU/L↑（0.27～4.20），甲状腺过氧化物酶抗体（TPOAb）：23.5IU/ml（＜34），甲状腺球蛋白抗体（TGAb）：11.1IU/ml（＜115）。胸部CT：右肺下叶炎性增殖灶考虑，右侧胸膜稍增厚。上腹部B超检查示：胆囊壁毛糙。床边心电图示：窦性心动过缓（心率46次/min）。心超示：二尖瓣、三尖瓣轻度反流。头颅CT：未见异常。颈动脉B超示：双侧颈动脉内膜毛糙。治疗暂予营养心肌等对症治疗。入院第2天化验示甲状腺功能减退症，请内分泌科会诊，追问病史，患者既往孕2产2，于二孩后有产后大出血史，产后无乳汁，未哺乳，32岁绝经。否认头部外伤史，否认既往甲状腺疾病史。平素体质差，经常感冒，常感乏力，查体发现眉毛稀疏，腋毛、阴毛脱落，患者自诉经常脱发，结合以上表现考虑席汉综合征。后检测垂体激素示：泌乳素（PRL）：141.7μIU/ml（102～496），促黄体生成素（LH）：0.1mIU/ml↓（7.7～58.5），促卵泡生成素（FSH）：1.1mIU/ml↓（25.8～134.8），雌二醇（E2）：＜18.4pmol/L ↓（＜18.4），孕酮（P）：0.4nmol/L（0.3～2.5），睾酮（T）：0.18nmol/L（0.1～1.42），生长激素（GH）：＜0.03μg/L ↓（0.13～9.88），血皮质醇（F）：8AM：74.12μg/L（52.7～224.5），4PM：34.62μg/L（34.4～167.6），0AM：25.01μg/L（34.4～167.6），血促肾上腺皮质激素（ACTH）：8AM ：13.18ng/L（10～80），4PM ：10.8ng/L（0～46），0AM ：8.48ng/L（0～46）。垂体磁共振增强提示空泡蝶鞍。甲状腺B超未见异常。住院期间监测血糖正常。结合这些检查，诊断为席汉综合征，窦性心动过缓。治疗予左甲状腺片25μg，晨服。后监测心率50～60次/min，余生命体征平稳，1周后出院。出院后1个月门诊复查，甲状腺功能示FT3：4.2pmol/L（3.1～6.8），FT4：18.1pmol/L（12.3～20.20），TSH：4.01mIU/L（0.27～4.20），电解质正常，皮质醇、促肾上腺皮质激素正常范围低限，继续左甲状腺素片替代治疗。出院后2个月复查甲状腺功能恢复正常，皮质醇轻度偏低，加用氢化可的松10mg，1次/d替代治疗。出院后3个月复查甲状腺功能、皮质醇与促肾上腺皮质激素正常范围，患者精神状态明显好转，面部浮肿消退，HR：60次/min，余生命体征平稳。嘱患者定期门诊随访。

2 讨论

该患者临床特点：有明确产后大出血病史，导致32岁时即绝经，患者未重视，平素常感乏力，偶感头晕，此次因头晕、乏力、胸闷入住心内科，入院后持续心电监护提示无安装起搏器指征，予激素替代治疗后心率逐渐上升。结合甲状腺B超检查未见异常，考虑患者非原发性甲状腺功能减退症。垂体激素及靶腺激素检查提示泌乳素正常，促性腺激素及性激素明显下降，生长激素缺乏，促肾上腺皮质激素、皮质醇仍在正常范围，但中线偏低，且节律尚存在，头颅MRI增强示空泡蝶鞍（垂体柄未见偏移），符合席汉综合征诊断。考虑患者已经进入正常绝经期年龄，不予生长激素及性激素替代，仅予左甲状腺素片补充甲状腺激素治疗，密切监测皮质醇、促肾上腺皮质激素浓度，因为补充甲状腺素后会加速糖皮质激素的代谢速度，易引起急性肾上腺皮质功能减退，于出院后2个月出现皮质醇轻度降低，予口服少量氢化可的松片补充糖皮质激素，以后密切监测患者症状及体征、体重、肝功能、电解质、甲状腺功能及皮质醇、促肾上腺皮质激素浓度，于出院后3个月基本恢复。同时告知患者如遇急性应激时及时就诊，避免垂体危象的发生。

此例患者因头晕、乏力、胸闷就诊，因心率偏慢查甲状腺功能常规，提示存在甲状腺功能减退（简称甲减），并非典型的中枢性甲状腺功能减退的化验结果，典型表现为TT4、FT4 降低明显，TT3、FT3可轻度降低，TSH正常或轻度降低，而此例患者促甲状腺素升高，此种患者少见，仅有20%的中枢性甲减患者表现为轻度促甲状腺素增高（5～10mIU/L）［2］，分析其原因与分泌无生物活性的TSH异构体有关，但其免疫学特性不变，生物活性与免疫活性之比下降，予激素替代治疗后对TSH的生理抑制与免疫抑制作用恢复，TSH恢复正常。国内外有少量关于腺垂体功能减退患者血清TSH水平增高的报道［3-5］。该患者易误诊为原发性甲减，导致治疗失误。遇到此类患者诊断时需注意：中枢性甲减低代谢的症状不及原发性甲减明显；甲状腺功能提示除TT3、TT4、FT3、FT4水平的下降，TSH水平升高幅度不及原发性甲减显著。治疗上中枢性甲减予左甲状腺素片替代治疗，逐渐调整剂量至游离T4水平正常，不以TSH为调整剂量指标，且嘱患者需定期随访观察临床症状及体重、生命体征、电解质变化，及时发现肾上腺皮质激素的缺乏，及时补充糖皮质激素，否则易诱发肾上腺皮质危象甚至垂体危象；而原发性甲状腺功能减退仅需补充左甲状腺素，以TSH为调整剂量指标，最终达到甲状腺功能指标恢复正常。

随着生活条件的改善及医疗技术水平提高，席汉综合征患者并不多见，但在一些农村及偏远山区仍然存在，由于病程长，症状不明显，患者不重视，未及时就诊；该病起病隐匿，临床症状复杂且多变，临床医师易忽视。对患者要仔细询问病史，包括既往史，女性患者要仔细询问月经史、生育史，且进行详细的相关专科体格检查。对于TT3、TT4水平同时降低，而促甲状腺素水平正常或轻度异常，应考虑是否存在继发性甲状腺功能减退，测定垂体激素及靶腺激素水平，避免漏诊，延误病情，甚至发生垂体危象，危及生命。

［1］ Kilicli F,Dokmetas HS,Acibucu.Sheehan's syndrome.Gynecol Endocrinol,2013,29:292-295.

［2］ 中华医学会内分泌学分会.成人甲状腺功能减退症诊治指南.中华内分泌代谢杂志,2017,33(2): 167-180.

［3］ 栗夏莲,汪丽娟.伴有高血清促甲状腺素水平的希恩综合征二例报告.北京医学,2006,28(6):382.

［4］ Oliveira J H,Persani L,Beck-Peccoz P,et al.Investigating the paradox of hypothyroidism and increased serum thyrotropin(TSH)levels in Sheeham's syndrome:characterization of TSH carbohydrate content and bioactivity.Clin Endocrinol Metab,2001,86(4):1694-1699.

［5］ 刘莉.腺垂体功能减退伴血清TSH水平动态变化1例.医学研究与教育, 2012 , 29(2):105-106.