选择性累及脊髓前角的海洛因中毒性脊髓病1例

雷俊杰 刘汉伟 莫志怀

韩蓉蓉* 张雷*○☆

选择性累及脊髓前角的海洛因中毒性脊髓病1例

雷俊杰*刘汉伟*莫志怀*

韩蓉蓉*张雷*○☆

海洛因 脊髓疾病 肌萎缩

目前我国毒品蔓延的形势十分严峻，绝大部分为海洛因[1]。选择性损伤脊髓前角的海洛因中毒性脊髓病较为罕见，容易误诊。现将我院收治的1例选择性累及脊髓前角的海洛因中毒性脊髓病报道如下，以提高对海洛因中毒性脊髓病的认识。

1临床资料

患者，男，37岁，广东省惠州市人，无业，主诉“四肢肌肉萎缩20年，进行性加重3年”入院。患者于1996年在左上肢静脉注射毒品（海洛因）后逐渐出现左上肢肌肉萎缩，以左上肢远端为主，无颈背部疼痛，无畏寒、发热，无头痛、恶心、呕吐，无言语不清、声嘶、饮水呛咳、吞咽困难，无肢体麻木及大小便障碍。2000年发现双下肢肌肉萎缩，以右侧下肢肌萎缩明显，右下肢明显较对侧纤细，曾于外院行颈椎MRI示：颈5-胸1水平双侧脊髓前角软化灶，肌电图示：上下肢神经源性损害，具体治疗不详，症状无明显改善。近3年来感右上肢肌肉萎缩明显，逐渐进展至右侧肩胛部肌肉萎缩。发病前无明显发热、腹泻、感冒、疫苗接种等。既往史及个人史：1996年右肩部枪击贯通伤，1998年高处坠落致右足跟骨折，行手术治疗；20年前开始注射毒品（海洛因），目前戒毒10年，丙型肝炎病史多年。无家族遗传疾病史及类似疾病。入院时患者生命体征正常，心肺腹查体未见明显异常。神经系统查体：高级神经活动正常，颅神经检查正常，四肢肌肉萎缩，其中以左上肢远端（肘关节以下、大鱼肌、小鱼肌、骨间肌）、右下肢（膝关节以下）肌萎缩明显，四肢肌张力正常，左侧拇屈肌、指屈肌、腕屈肌肌力2级，余肢体肌力5级，四肢腱反射减弱，浅深感觉及共济运动正常，双侧病理征阴性，脑膜刺激征阴性。辅助检查 肝功：总胆汁酸 13.60 μmol/L（0～10 μmol/L），肾功：肌酐 117.00 μmol/L（57～97 μmol/l），尿 PRO（±），HCVAb（+），血常规、血沉、乙肝、HIV、梅毒、甲功、同型半胱氨酸、肿瘤标志物（PSA、CA199、CEA、AFP、CA125、SCC）、风湿检查（ESR、ASO、RF）、电解质、心肌酶谱（AST、LDH、α-HBDH、CK、CK-MB）、凝血功能、糖化血红蛋白、自身免疫抗体（ANA、dsDNA、La/SS-B、Jo-1、SmD1、SS-A/Ro60kD，SS-A/Ro 52kD，U1-sn RNP、Scl 70、CENP-B）、血管炎抗体（PR3-ANCA、MPO-ANCA、抗肾小球基底膜抗体）、全血微量元素六项（Pb、Mn、Cu、Zn、Fe、Mg）正常；脑电图、TCD、心脏彩超、心电图、胸片、头颅CT平扫未见明显异常；颈椎MRI：C6-T1椎体水平脊髓内左右份见长条状T2W1高信号灶，左份为明显，过伸位椎体后缘连线欠光滑，轻度阶梯状改变，过屈位脊髓前方硬脊膜下腔无明显变窄，后方椎管内硬脊膜外间隙无明显增宽。肌电图诱发电位：双上肢神经源性损害（双侧C8水平）；该患者颈椎MRI平扫如下。

图 1 颈椎 MRI平扫（A、B）：矢状位示 T1、T2矢状位示 C6-T1脊髓“线样”长T2信号（图A箭头所示）；横断位示双侧脊髓前角长T2信号（图B箭头所示）；屈颈位（C）脊髓前方硬脊膜下腔无明显变窄，后方椎管内硬脊膜外间隙无明显增宽

本例患者静脉使用海洛因后出现以脊髓前角受累为特征的临床症状及影像学表现，同时排除其他疾病，诊断考虑选择性累及脊髓前角的海洛因中毒性脊髓病。住院期间给予B族维生素、胞磷胆碱营养神经等治疗，症状无明显改善，于2016年7月29日办理出院，出院后未给予任何治疗。1个月后随访患者病情无明显加重及缓解。

2讨论

海洛因相关神经系统并发症包括感染性和非感染性两大类，海洛因中毒性脊髓病属于非感染性并发症之一[2]。其临床表现形式多种多样，可以表现为横贯性脊髓炎、脊髓半切综合征、选择性脊髓侧索及后索损伤、选择性脊髓前角损伤等。其中以横贯性脊髓炎最为常见，后两者较为罕见。目前国内外报道的选择性累及脊髓前角的海洛因中毒性脊髓病仅有2例[3-4]。其发病机理可能与免疫功能失调、继发感染和超敏性反应有关。本例患者静脉注射海洛因后逐渐出现四肢肌肉萎缩，无肢体麻木、感觉平面、尿便障碍及深感觉异常，MRI提示C6-T1双侧脊髓前角长T1、长T2信号，临床表现与影像相符，与已有报道相符[3-4]，考虑为选择性累及脊髓前角的海洛因中毒性脊髓病。患者虽然因经济原因未能完善腰髓MRI，但患者存在下肢肌肉萎缩，考虑腰髓前角也有受累。与以往报道的病例不同，本例患者无戒毒后复吸，而是在海洛因使用的过程中病情逐渐进展，考虑与海洛因或杂质直接的神经毒性作用或孤立性血管炎有关。后期该患者戒毒后病情仍呈进行性进展，可能与早期脊髓前角神经元变性坏死继发轴突的变性和解体有关。

选择性累及脊髓前角的海洛因中毒性脊髓病目前尚无统一的诊断标准[5]，主要是依据吸毒史，典型的临床表现及影像学特征，并排除其他诊断。需要与选择性累及脊髓前角的海洛因中毒性脊髓病鉴别的疾病有很多，包括急性脊髓炎、脊髓前动脉梗死、丙型肝炎感染所致肝性脊髓病、连枷臂综合征、平山病等疾病。本例患者起病前无明显发热、腹泻、疫苗接种史，慢性病程，逐渐进展，无感觉平面及尿便障碍，不符合急性脊髓炎的表现。患者非急性起病，无根性疼痛、分离性感觉障碍，MRI显示异常信号非典型脊髓前三分之二区域[6]，不符合脊髓前动脉梗死诊断。患者合并丙肝病毒感染，而丙肝病毒感染与血管炎性神经系统疾病存在明确相关性，这类疾病的神经系统损害往往与冷球蛋白血症相关，而丙肝病毒感染是冷球蛋白血症最常见的原因[7]。本例患者虽未检测冷球蛋白，但冷球蛋白血症患者往往存在皮肤紫癜、坏死、溃疡等皮肤损害及关节疼痛等临床表现[8]，且该患者入院实验室检查无血沉增快、类风湿因子升高、贫血、血小板减少、凝血功能异常、球蛋白升高等异常，故不考虑丙型肝炎所致脊髓病。患者慢性病程，进行性进展，首发症状为双上肢肌萎缩，逐渐出现下肢肌萎缩，以四肢下运动神经元受累为主要表现，MRI示双侧脊髓前角异常信号，要与肌萎缩侧索硬化变异型--连枷臂综合征进行鉴别。但该患者在长达20年病程中未见上运动神经元损害表现，不符合肌萎缩侧索硬化变异型--连枷臂综合征的诊断[9]。该患者起病年龄早，双上肢萎缩明显，还要与平山病进行鉴别。但平山病肌无力、肌萎缩局限于上肢远端，病情大多在5年内停止发展[10]，且颈椎MRI自然位可见低位颈随萎缩、形态变平，屈颈位脊髓硬脊膜囊向前移位并压迫脊髓，颈髓前移、变平等表现[11]，本例患者可排除平山病。

本病目前尚无特异性治疗方法，大剂量的类固醇治疗无明显临床获益[12]，大剂量激素联合脱水剂、扩血管药、神经营养、中医中药、高压氧及康复等综合治疗可能有效[13]。本例患者未予激素治疗，仅予B族维生素、胞磷胆碱营养神经，无明显效果，出院后未给予任何治疗，出院1个月后随访患者病情无明显加重及缓解。鉴于海洛因泛滥对社会的严重危害、我国对海洛因中毒性脊髓病认识尚不足，且该病目前尚无特异性治疗方法，起病后患者往往遗留残疾，对个人、家庭及社会均造成沉重的负担。所以，在加强对本病深入研究、提高对本病认识的同时，还应在社会层面及医疗层面加强对毒品危害性的宣传。临床上一旦怀疑此病，应立即戒毒，同时加强教育，预防戒断复吸后诱发更为严重的神经系统并发症。

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[3]吴杰，吴晶，李素敏，等.海洛因中毒性脊髓病1例[J].中国临床医学影像杂志,2007,18（5）：339.

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[12] RIVA N,RIVA N,Morana P,et al.Acute myelopathy selectively involving lumbar anterior horns following intranasal insufflation of ecstasy and heroin[J].BMJ Case Rep,2009,2009：1.

[13]高敏，杨宁，高聪，等.海洛因中毒性脑病5例报告[J].中国神经精神疾病杂志,2001,27（4）：288-289.

第二十届国际神经病学中山高峰论坛·2017通 知（第一轮）

由国家核心期刊《中国神经精神疾病杂志》编辑部主办的国家级继续教育项目"第二十届国际神经病学中山高峰论坛·2017"将于2017年11月24日～26日在广州珠江宾馆举行。本次大会将邀请国内外著名专家进行主题演讲，主要内容有脑血管病、STEPS培训项目、脑血管介入治疗、神经系统退行变性疾病、神经科学基础研究、疑难病例讨论与论文交流。

欢迎国内各级医院神经内、外科相关医务工作者积极参与，与会者可获得国家级继续教育一类学分。同时，为鼓励青年神经内、外科和相关学科医生、科研人员或硕士、博士研究生的临床和基础研究，本次会议特设"Neuroscience Day·2017"青年科研人员有奖征文。征文要求详见附件或登录网站www.zgsjjs.cn查询。

会议时间：2017年11月24日～26日

地 点：广州珠江宾馆（广州市越秀区寺右一马路2号）

注册时间：2017 年 11 月 24 日 15：00～18：00 11 月 25 日 8：00

注册地点：11月24日酒店大堂，11月25日会议中心大堂

注 册 费 ：800元（在读研究生凭有效证件免注册费）

联系电话：020-87331494

中山大学附属第一医院期刊中心

《中国神经精神疾病杂志》编辑部

2017年8月

10.3969/j.issn.1002-0152.2017.08.012

* 中山大学附属第五医院神经内科(珠海519000)

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☆ 通信作者（E-mail：13726209240@139.com）

2017-06-22）

李立）