成人支气管黏液表皮样癌1例

裴翀 王丽娜 查显奎

成人支气管黏液表皮样癌1例

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黏液表皮样癌(mucoepidermold carcinoma，MEC) 是常见于涎腺或泪腺的恶性肿瘤，极少生于肺和支气管，在肺和支气管的恶性肿瘤中占比0.1%-0.2[1]。因其临床表现不典型，易漏诊及误诊。本文报告2016年10月份在安徽省胸科医院确诊的1例成人支气管粘液表皮样癌，并综合文献进行讨论。

病例资料

一、患者，男性，19岁，学生，无不良嗜好。

二、现病史：患者于2016年9月底无明显诱因下出现咳嗽，干咳为主，基本无痰，咳嗽无明显规律，无其它明显伴随症状，虽迁延不愈，但因症状不重一直未就诊，2016年10月18日患者咳嗽症状较前加重，伴有痰中带血及发热，最高体温39度，至亳州市人民医院就诊，胸部CT(10月20日)提示右肺中间段支气管内见密度增高影，下叶渗出性密度增高影伴肺不张(见图1，2)，经抗感染治疗后症状好转不明显，于2016年10月23日转入安徽省胸科医院。

三、体格检查：T:37℃，BP: 110/70mmHg，P: 85次/min，R: 20次/min，神志清楚，查体合作，双侧胸部触觉语颤无明显异常，叩诊清音，双肺呼吸音粗糙，未闻及干湿性啰音，余(-)。

四、辅助检查：多次痰找抗酸杆菌阴性。血沉 7mm/h。血结核抗体阴性。血肿瘤指标示铁蛋白 512.1ng/mL↑，神经元特异性烯醇化酶 18.16ng/mL↑，癌胚抗原、糖类抗原CA-125、糖类抗原50、细胞角蛋白19片段、临床细胞癌相关抗原均正常。心电图及腹部彩超未见异常。2016年10月24日在安徽省胸科医院行气管镜检查：右中间段支气管黏膜红肿、粗糙，管腔内见类圆形新生物完全阻塞，其表面欠光滑，较多白色坏死物包裹(见图3)，在此用ERBE ICC-200型高频圈套器行圈套电切割治疗，切除部分瘤体后见新生物基底部位于中叶管腔，下叶管腔大量白色脓液溢出，改用ERBE ICC-200型高频圈套器对肿瘤基底部行电灼凝固治疗，局部留有淡黄色焦痂，切除瘤体(见图4)送病理。气管镜术后复查胸部CT示右肺中下叶炎症(见图5,6)。

五、结果：2016年10月27日气管镜切除瘤体病理提示黏液表皮样癌(见图7)。免疫组化标记示：肿瘤细胞：CK(+)，ki-67(10%+)，CgA(-)，S-100(-)，CD34(-)，SMA(-)，CD68(-)。

六、治疗2016年11月行胸腔镜下右肺中叶下叶切除+淋巴结清扫术。术后病理与气管镜切除瘤体病理结果一致，送检多组淋巴结均未见肿瘤转移。术后患者恢复良好。现患者随访中，未述明显不适。

讨 论

肺粘液表皮样癌常见于儿童及青少年，病程多在半年左右，临床表现多无特异性，病程早期因瘤体较小多无症状，随着瘤体生长，周围型病灶大多数仍无症状，而中心型病灶因出现支气管阻塞主要表现为咳嗽、咳痰，随着疾病的进展进而可以出现咯血，反复性阻塞性肺炎甚至肺脓肿、肺不张。

因X线敏感性较低，影像学诊断主要依靠CT，肺粘液表皮样癌85%发生在叶支气管以上的大气道，CT表现为气管或支气管内软组织影，肿块呈圆形或椭圆形；大部分肿块内有钙化，比例高于其它肿瘤；增强后多数呈中度强化；可能出现阻塞性肺炎，肺不张，气管黏液栓等征象；高度恶性型可能出现纵隔内、肺内及骨转移征象[2]。

因其临床症状、体征及辅助检查均缺乏特异性，最终确诊需要依靠病理及免疫组化标记，气管镜下活检是明确诊断的良好方法。目前一般认为肺粘液表皮样癌来源于支气管黏膜下腺体的导管上皮，主要由黏液细胞、上皮细胞和中间细胞组成，依据上述三种细胞的比例和异型性不同又分为低度恶性型和高度恶性型[3]。

粘液表皮样癌与其他常见肺部肿瘤的病理特点区别如下：①黏液腺癌：含有黏液细胞，分泌AB、PAS染色阳性的黏液，容易和低度恶性型的黏液表皮样癌混淆。黏液腺癌容易形成黏液湖和不完整但异型性不大的腺上皮岛，腺管上皮细胞呈柱状、胞质较透亮，核位于基底部。癌组织间质一般较少，或中等量。②鳞癌/腺鳞癌：在腺鳞癌中有明确的腺癌和鳞癌成分，但不会在同一细胞巢中同时出现，一般也不会出现在表皮细胞间穿插散在黏液细胞以及表皮细胞围绕黏液腺体生长的现象。免疫组化TTF-1阴性及CK17、P63阳性有助于鉴别诊断。③腺样囊性癌：与黏液表皮样癌同属于肺的唾液腺型肿瘤，癌细胞较小，核深染，排列呈圆柱状，小梁状、实性条索、由导管上皮及肌上皮双层细胞构成的腺体或小管， 以及常见具有特征性的大小不等的筛状结构片块，肿瘤间质可有黏液样变性， 有时透明变性显著。免疫组化对CK8/18、P63、Vim及SMA表现出强阳性，易于鉴别。

图1右肺中间段支气管内密度增高影图2右肺下叶渗出性密度增高影伴肺不张图3气管镜下管腔内新生物图4气管镜下高频圈套器切除的瘤体图5气管镜下治疗后右肺中间段支气管通畅图6气管镜下治疗后右肺下叶复张图7气管镜下切除瘤体病理

手术是目前公认的最有效的治疗方法，是治愈的唯一方法，低度恶性型的中位生存期明显长于高度恶性型[4]。支气管镜下行支气管扩张术或肿瘤切除术虽然创伤小，但无法保证手术效果，而且缺乏术后生存期的相关研究[5]。放疗和化疗效果不佳，主要适用于不能手术的患者[6]。基因研究和靶向治疗的不断进步为高度恶性型患者的治疗带来了新的方向[7]。

肺粘液表皮样癌的预后取决于恶性程度、侵袭范围和手术是否彻底。大多数低度恶性型患者预后良好，术后不需其他治疗，可长期生存；高度恶性型患者预后较差，常在短期内出现转移甚至死亡[8]。

[1] Park CM，Goo JM，Lee HJ，et al. Tumors in the tracheobronchial tree: CT and FDG PET features[J]．Radiographics，2009，29(1): 55-71．

[2] 邓宇，梁长虹，刘再毅，等.大气道黏液表皮样癌的多层螺旋CT诊断[J].临床放射学杂志，2015，34(4)：553-556.

[3] 豆海龙，李阳，张良胜.5例肺黏液表皮样癌临床分析[J].西南军医，2016,18(3)：247-248.

[4] 王辉，初向阳，张连斌，等.23例原发性肺黏液表皮样癌外科诊疗及预后分析[J].解放军医学院学报，2015,36(6)：586-589.

[5] Miller RJ，Murgu SD.Bronchoscopic resection of an exophytic endoluminal tracheal mass[J].Ann Am Thorac Soc，2013，10(6)：697-700.

[6] Jiang L，Li P，Xiao Z，et al.Prognostic factors of primary pulmonary mucoepidermoid carcinoma：a clinical and pathological analysis of 34 cases[J].Int J Clin Exp Pathol，2014，7(10)：6792-6799.

[7] Jhuang JY，Chou YH，Hua SF，et al.Mixed lung mucoepidermoid carcinoma and adenocarcinoma with identical mutations in an epidermal growth factor receptor gene[J].Ann Thorac Surg，2014，98(2)：695-697.

[8] Dyhdalo KS，Chen L.Endobronchial ultrasound-guided fine-needle aspiration cytology of bronchial low-grademucoepidermoid carcinoma: Rapid on-site evaluation of cytopathologic findings[J].Diagn Cytopathol，2013，41(12)：1096-1099.

10.3969/j.issn.1009-6663.2017.010.049

1. 230001 安徽 合肥，合肥市第一人民医院呼吸内科 2. 230001 安徽 合肥，安徽省胸科医院介入肺脏病科

查显奎，E-mail：pchl331@126.com

2017-04-05]