血管内介入治疗肝后段下腔静脉闭塞型布加综合征1例

黄崇青 虞冠锋 黄景勇

血管内介入治疗肝后段下腔静脉闭塞型布加综合征1例

黄崇青 虞冠锋 黄景勇

肝后段下腔静脉闭塞型布加综合征（budd-chiari syndrome，BCS）系由第二肝门下方下腔静脉阻塞所引起，因下腔静脉高压导致的一系列临床表现，病情复杂。以往对该病的治疗多采用外科手术，但创伤大、并发症多、术后死亡率和复发率高。随着介入治疗的开展，血管内介入疗法已被认为是BCS首选的安全有效的治疗方法之一[1]。2015年5月，本院成功采用血管内介入疗法治疗肝后段下腔静脉闭塞型BCS患者1例，现报道如下。

患者 女，46岁。因“双下肢水肿3年，加重伴腹胀半个月”入院。患者3年前无意间发现上腹壁数条静脉迂曲扩张，近期静脉扩张明显加重。专科查体：蛙状腹，腹壁可见数条静脉增粗迂曲，向四周腹壁放射状分布，静脉直径约4～6mm，肝肋下2cm，脾肋下3cm，移动性浊音阳性。CT检查：下腔静脉肝内段狭窄或闭塞，提示BCS伴腹壁及奇静脉侧枝循环形成；肝硬化，提示门脉高压。血生化检查提示其肝功能、肾功能均正常。诊断考虑：（1）肝后段下腔静脉闭塞型BCS；（2）肝硬化，脾大，门静脉高压。患者术前腹部CT片见图1。

经术前准备，患者行DSA下“下腔静脉造影、下腔静脉球囊扩张成形及下腔静脉支架置入术”治疗。手术步骤如下：（1）DSA造影：经右股静脉穿刺，于下腔静脉肾上段放置猪尾导管行下腔静脉造影，见下腔静脉肝后段闭塞，下腔静脉肝下段、双侧肾静脉均扩张，流速缓慢，奇静脉及脐周静脉开放。（2）尝试导丝自下向上不能通过下腔静脉闭塞段。取右颈内静脉穿刺入路，经上腔静脉、右心房、下腔静脉上端造影见下腔静脉闭塞，约2cm残端。（3）肝素化后单纯导管导丝配合自上而下通过下腔静脉闭塞段不能成功。自右颈内静脉沿导丝送入Rosch-UchidaRUPS-100套件，确定下腔静脉肝下段确切位置，取穿剌针及导管组装后，调整穿刺针方向，经下腔静脉上方残端对准下腔静脉肝下段缓慢穿刺。穿刺成功后，造影复查，自右颈内静脉送入Stiff导丝通过右心房、下腔静脉闭塞段，至下腔静脉下段真腔。用直径6、8及12mm球囊依次扩张肝后段下腔静脉闭塞段。造影复查见下腔静脉原闭塞处狭窄复缩75%。（4）取直径为20mm、长度为80mm的金属裸支架置入下腔静脉肝后段。（5）造影复查见下腔静脉通畅，支架残余狭窄率约20%，奇静脉显影消失。患者术中X线透视下所见见图2。

术后，患者接受抗凝、保肝等症处理，监测生命体征变化等，恢复良好，下肢肿胀逐渐消退，腹胀减轻，腹壁曲张静脉明显消失。术后1周复查B超提示下腔静脉支架直径约1.2cm，管腔内血流通畅。术后予低分子肝素并过度至华法林持续抗凝治疗1年，国际标准化比值（INR）维持于2～3。患者术后第1个月双下肢肿胀即完全消退，腹胀感消失，腹壁静脉曲张消退，复查腹部B超提示腹水消失；术后1年，B超检查提示其下腔静脉肝段支架血流通畅，直径约1.0cm，予停用华法林。

图1 患者术前腹部CT片（下腔静脉肝后段闭塞，肝静脉纤细，腹壁曲张浅静脉显影）

讨论 BCS是肝静脉和/或下腔静脉狭窄或闭塞导致肝静脉、下腔静脉回流受阻而引起的肝后性门静脉高压、下肢水肿、脾大等一系列症状的血管性疾病。临床表现为腹水、肝脾肿大、远端静脉瘀血、少尿或无尿、黄疸及肝性脑病等。BCS是一种全球性疾病，具有一定区域性。BCS在美国和欧洲国家，多与血液高凝导致的肝静脉阻塞有关[2]；而在东方国家，以下腔静脉先天性隔膜等发育异常多见[3]。根据阻塞血管的部位及范围将BCS分型，主要分为Ⅰ型（单纯肝静脉狭窄或闭塞型）、Ⅱ型（肝后段下腔静脉闭塞型）、Ⅲ型（肝静脉-下腔静脉闭塞型）、Ⅳ型（肝小静脉闭塞型）[4]。BCS常累及肝静脉而非单纯是下腔静脉，而本例患者属罕见的BCSⅡ型。

早些年，BCS均依靠较复杂的外科手术治疗，如腔房、肠房、肠颈人工血管转流术或病变根治性切除术等，而各种转流术多需应用人工血管，术后5年通畅率仅为50%～70%，且患者创伤大，手术风险高，术后并发症多[5]。随着介入医学的发展，血管内介入治疗以其微创、手术并发症少且可再次施行等优点[6]，已成为治疗BCS的最佳方法。

BCS病变类型较多，对不同类型的病变，应采用不同的介入治疗方法。对于肝静脉闭塞者，在没有副肝静脉代偿的情况下，应以开通肝静脉为主。对于下腔静脉闭塞者又要区别对待，对于膜中有孔者，应以球囊扩张为主，尽量少置入支架；而对于节段性闭塞者，因下腔静脉闭塞段下方压力高，穿破静脉易引起大出血，自下而上通过导丝或穿刺有穿破心脏，引起心包积液甚至填塞的巨大风险。临床建议首先考虑予单纯导丝配合导管自上而下通过真腔。然而，因为静脉闭塞段常常因为组织纤维化，导丝通过真腔不能成功，寻找一款支撑力良好，头端弯曲可调整方向，可穿透通过静脉闭塞段纤维化组织的安全可靠的辅助器械是一大难题。本例患者使用的Rosch-Uchida RUPS-100套件成功地自心包下的下腔静脉向下穿刺入闭塞段下方静脉真腔后，先行球囊扩张，再置入支架，顺利解决闭塞段真腔通过难的问题。另外，若术中造影怀疑下腔静脉闭塞段或隔膜下有新鲜血栓，球囊扩张应为禁忌证，以免发生致命的肺栓塞。遇到此类情况，一般先行溶栓治疗，或者予患者口服抗凝药3个月后再行介入球囊扩张术，或可大大降低肺动脉栓塞的风险。

图2 患者术中X线透视下所见（a:经右股静脉穿刺于下腔肝下段造影见奇静脉扩张开放；b：经右颈内静脉穿刺，行下腔静脉闭塞段上下方同时造影定位；c：RUPS-100套件经右心房下方下腔静脉顺利穿刺进入下腔静脉肝下段后造影；d：下腔静脉闭塞段的球囊扩张；e：下腔静脉闭塞段植入支架后造影可见下腔静脉通畅，奇静脉显影消失）

对BCS的介入治疗，特别是下腔静脉闭塞型BCS的介入治疗，不少学者都有成功的经验。随着医疗器械的不断改进，介入技术日臻成熟，用介入方法治疗BCS必将成为临床首选，而 Rosch-Uchida RUPS-100套件亦不失为治疗BCS安全可靠的辅助工具之一。

[1] 张小明.布加综合征治疗方式的选择[J].中国普外基础与临床杂志,2014,21(12): 1479-1481.

[2] 徐浩,祖茂衡,顾玉明,等.Budd-Chiari综合征合并血栓形成的介入治疗[J].中华放射学杂志,2001,35(1):24-27.

[3] Hirooka C J.Membranous obstruction of the hepatic portion of the inferior Vena cava[J].Arch Surg,1970,100(6):656-663.

[4] 寿毅,陆建平.Budd-Chiari综合征的肝内CT影像表现及分析[J].中国医学计算机成像杂志,2009,15(2):149-152.

[5] Wang Z G,Jones R S.Budd-Chiari syndrome[J].Curr ProblSurg,1996,33(2): 83-221.

[6] 许培钦.布-加综合征的介入治疗 [J].中国实用外科杂志,2003,23(12):717-719.

2016-12-06）

（本文编辑：李媚）

10.12056/j.issn.1006-2785.2017.39. 14.2016-2055

温州市公益性社会发展科技项目（Y20160407）

325015 温州医科大学附属第一医院血管外科

黄崇青，E-mail：christopherhuang@qq.com