左冠状动脉异常起源于肺动脉伴主动脉瓣狭窄1例

贺 健，赵庆丽，卞晓明

(大连医科大学第一附属医院 1.心脏外科; 2.内分泌科，辽宁 大连 116011)



病例报告

左冠状动脉异常起源于肺动脉伴主动脉瓣狭窄1例

贺 健1，赵庆丽2，卞晓明1

(大连医科大学第一附属医院 1.心脏外科; 2.内分泌科，辽宁 大连 116011)

左冠状动脉；肺动脉；主动脉瓣狭窄

1 临床资料

患者，女，65岁，因“活动后胸闷气短20余天”于2015年7月8日入大连医科大学第一附属医院。查体：BP 140/80 mmHg，HR 62次/min，神清语明，颈静脉无怒张，双肺呼吸音清。心界左侧扩大，心前区未触及震颤，心律齐，胸骨左缘第2肋间可闻及收缩期III/6级喷射样杂音，向胸骨右缘传导。腹软，肝脾肋下未及，双下肢无浮肿。X线片示：心影增大，心胸比0.66，双肺纹理增强。ECG示心率120次/min，窦性心律。UCG示，左房44 mm×67 mm，右房37 mm×48 mm，右室20 mm，左室50 mm；LVEF 56%，主动脉瓣增厚，回声增强，开放受限，跨瓣血流峰值压差80 mmHg，平均压差45 mmHg，主动脉瓣钙化并重度狭窄，中等量心包积液。动脉血气分析示PO277 mmol/L，PCO235.4 mmol/L，SpO295.9%，Hb 11.81 g/L。冠脉CTA示：左冠状动脉异常起源于肺动脉，右冠状动脉正常起源于右冠窦，左右冠状动脉及侧支循环血管显著迂曲、扩张，主动脉瓣二叶化畸形，瓣叶增厚钙化，左心室增大，心包大量积液。见图1和图2。冠状动脉造影提示：右冠优势型，左冠状动脉未见，窦底造影示右冠状动脉极度扩张、迂曲，一分支向左冠提供侧支循环。临床诊断：主动脉瓣重度狭窄 心功能III级 冠状动脉异常起源 心包积液 2型糖尿病 高血压2级很高危 左侧胸腔积液 右肾囊肿。入院后给予吸氧、利尿改善心功能等治疗。于2015年7月28日在全麻体外循环下行主动脉瓣置换术和冠状动脉肺动脉开口修补术。采用常规麻醉和体外循环，正中切口，主动脉插管，上、下腔静脉插管，中度低温，心肌保护采用冷血液停跳液，心肌停跳液经主动脉根部灌注和逆灌。术中见左室肥厚冠状动脉显著增粗、迂曲。主肺动脉上方1.5 cm处可见约1.3 cm大小的冠状动脉开口。主动脉二叶畸形增厚钙化。切开主肺动脉，采用自体心包片，5-0滑线修补冠状动脉开口，切开升主动脉，切除主动脉瓣，彻底切除钙化，植入21号St Jude Regend瓣。术后安装临时起搏器。2015年7月29日拔除气管插管。术后复查心电图示：窦性心律。心脏彩超示：主动脉瓣置换术后，患者于2015年8月6日痊愈出院。患者胸闷气短症状明显减轻。活动耐量明显增加。半年后回院复查未诉不适。心脏彩超示人工瓣功能良好，冠脉CTA检查未见冠脉狭窄，肺动脉根部未见冠脉开口。

图1 冠脉CTA剪影:右冠状动脉起源于主动脉，左冠状动脉起源于肺动脉Fig 1 CTA silhouette: right coronary artery directs from the aortic, left coronary artery directs from the pulmonary artery

图2 冠脉CTA完整影：右冠状动脉起源于主动脉，左冠状动脉起源于肺动脉Fig 2 CTA complete shadow：right coronary artery directs from the aortic， left coronary artery directs from the pulmonary artery

2 讨 论

冠状动脉异常起源(AOCA)是一种比较少见的先天性心血管畸形，临床上以左冠状动脉起源于肺动脉多见，占90% 以上。左右冠状动脉之间的侧支血管提供左心的血供，左冠状动脉血倒流入肺动脉，该病在先天性心脏病中约占0.26%。侧支循环少者在1岁内死亡，有丰富侧支循环者可活到成年[1]。该病合并主动脉瓣狭窄更为少见，国内鲜有文献报道。成人型AOCA因发病率低，与冠状动脉瘘难以鉴别，极易误、漏诊，导致患者失去手术治疗的最佳时机，最终影响患者预后。因此，早期诊断、早期治

疗尤为重要[2]。超声心动检查与冠状动脉CTA是诊断冠状动脉起源异常的主要手段[3]，但冠脉CTA效果更佳。冠脉造影术是进一步诊断此病，并准确地确定血流动力学信息的有效检查，对指导手术治疗有很大帮助。由于该患者左冠状动脉起源于低压肺动脉，从而产生冠状动脉至肺动脉窃血现象，再合并主动脉瓣狭窄，临床可表现为呼吸困难、劳力性心绞痛、心律失常、心力衰竭。外科手术为治疗本病的唯一手段。术前我们行冠脉造影发现右冠优势型，冠状动脉血流是流入肺动脉，即左向右分流。所以术中在给予主动脉瓣置换的同时给予缝合冠状动脉开口，可以明显减轻左室负荷。术中行顺灌和逆灌联合关注，可以更有效联合加强心肌保护。

[1] 刘维永,易定华.现代心脏外科治疗学[M].2版.北京：世界图书出版公司，2009:470-471.

[2] 刘东,来永强,李进华,等.成人冠状动脉异位起源于肺动脉的临床分析和外科治疗[J].中华胸心血管外科杂志,2013,29(8):484-486．

[3] Taylor AM,Thome SA,Rubens MB, et al.Coronary artery imaging in grown up congenital heart disease：complementary role of magnetic resonance and X-ray coronary angiography[J].Circulation,2000,101:1670-1678．

10.11724/jdmu.2017.02.23

贺 健(1980-)，男，主治医师。E-mail: hejan007@163.com

赵庆丽，主管护师。E-mail:108399134@qq.com

R654.2

B

1671-7295(2017)02-0207-02

贺健，赵庆丽，卞晓明.左冠状动脉异常起源于肺动脉伴主动脉瓣狭窄1例[J].大连医科大学学报，2017,39(2)：207-208.

2016-06-01；

2017-01-02)