新生儿红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症合并胆红素脑病换血治疗1例的护理

2017-02-25 04:30邵荷芳陈朔晖
护理与康复 2017年8期
关键词:缺乏症蓝光本例

邵荷芳,陈朔晖

(1.浙江省人民医院,浙江杭州 310014;2.浙江大学医学院附属儿童医院,浙江杭州 310052)

新生儿红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症合并胆红素脑病换血治疗1例的护理

邵荷芳1,陈朔晖2

(1.浙江省人民医院,浙江杭州 310014;2.浙江大学医学院附属儿童医院,浙江杭州 310052)

总结1例新生儿红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症合并胆红素脑病换血治疗的护理体会。换血治疗前做好环境、用物、血液、患儿等各项准备,换血过程中密切协助医生、时刻监测患儿的病情并注意保暖,换血后做好蓝光照射的护理,注意饮食营养,出院时做好健康指导。住院9 d患儿病情好转出院。

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症;胆红素脑病;换血治疗;护理

新生儿红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症是由于G-6-PD基因突变,导致该酶活性降低,红细胞不能抵抗氧化损伤而遭受破坏,释放出大量的血红蛋白,使血浆中未结合胆红素含量增多所致[1]。由于早期新生儿血脑屏障的不成熟,未结合胆红素透过血脑屏障可引起胆红素性脑损伤及听力障碍等后遗症的发生,换血可快速换出血中间接胆红素、被致敏的红细胞,从而减轻、减少溶血症状,迅速降低血清总胆红素的水平,防治胆红素脑病。近年来随着外周动静脉同步换血术开展,新生儿换血术得到广泛的临床应用,也是目前治疗G-6-PD缺乏症非常有效的治疗方法[2-3]。浙江大学医学院附属儿童医院新生儿重症监护病房(NICU)于2015年5月收治1例新生儿G-6-PD缺乏症合并胆红素脑病的患儿,经过治疗和护理,患儿病情好转出院,现将护理体会报告如下。

1 病例简介

患儿,男,出生10 d,因“皮肤黄染5 d,加重1 d”入院。患儿系G3P1,孕37周顺产,出生时无窒息抢救史,生后3 d出现皮肤黄染,第7天黄疸加重,伴拒乳、头后背屈曲,在当地医院检查示“G-6-PD缺乏”予白蛋白、蓝光、补液等治疗,效果差,转来浙江大学医学院附属儿童医院。入院体检:体温37.2℃,心率150次/min,呼吸50次/min,反应差,前囟平软,双瞳孔等大等圆,对光反应尚灵敏,哭声单调,四肢肌张力高,可见角弓反张,全身皮肤重度黄染。实验室检查:总蛋白48.7 g/L,白蛋白39.5 g/L,总胆红素394.5 μmol/L,直接胆红素47.5 μmol/L,直接、间接抗球蛋白试验均阴性,血型O型,Rh血型阳性。入院诊断:新生儿G-6-PD缺乏症,胆红素脑病。入院后予换血治疗1次,蓝光照射每天12 h连续3 d,鼻导管吸氧2 d,头孢噻肟抗感染,白蛋白静脉营养治疗等,住院期间查脑电图显示脑干诱发电位异常,头颅MRI显示T1W1苍白球对称性高信号。换血后患儿血气分析+电解质:pH7.37,PO2208.0 mmHg,PCO225.4 mmHg,血红蛋白总量(ctHB)144 g/L,K+4.7 mmol/L,Na+130 mmol/L,CL-109 mmol/L,Ca2+1.25 mmol,乳酸(Lac)2.8 mmol/L,总蛋白37.3 g/L,白蛋白27.2 g/L,总胆红素151.5 μmol/L,直接胆红素25.9 μmol/L。患儿入院3 d后反应好转,未吸氧下呼吸平稳,5 d后四肢肌张力正常,无角弓反张,全身皮肤黄染明显消退,吃奶好,无恶心呕吐。住院9 d,病情好转出院。

2 护 理

2.1 换血治疗前准备

2.1.1 环境准备 将患儿安置于NICU层流洁净的病房内,室内温度设置为24~26℃,相对湿度55%~65%。

2.1.2 用物准备 备好24G静脉留置针(经外周血管换血)、微泵、辐射床、温箱(用于加温血液)、心电监护仪、合适的血压计袖带、输血器、无菌敷贴、胶布、三通接头、T字管、20 ml注射器 、无菌巾、隔离衣、无菌手套、无菌纱布、5 U/ml肝素化等渗盐水、废物桶、急救器材、急救药物、标本试管、尿袋、约束带、换血记录单。

2.1.3 血液准备 目前换血的血液多采用红细胞悬液与血浆混合而成,不用肝素作为抗凝剂[4]。本例患儿采用2份O型红细胞悬液加1份新鲜AB型血浆的混合血液,换血量为2×80 ml/kg(约为患儿全血量的2倍)。患儿体质量3.3 kg,故用O型红细胞悬液352 ml加1份新鲜AB型血浆176 ml的混合血液共528 ml。库血未经复温而立即输入,可引起心血管功能障碍[4]。因此,将血液置于33℃温箱中加温30 min备用。

2.1.4 患儿及血液通路的准备 换血过程可导致血流动力学改变,肠道供血可能不足,易引起喂养不耐受。因此患儿换血前需禁食3~4 h或抽空胃内容物,将患儿置于伺服控制的辐射床上处于仰卧位,在患儿肝区贴好皮肤温度探头,给予心电、呼吸、血压及经皮氧饱和度监护,调高音量,可清楚听到心搏声,绑好血压计袖带,调好自动监测血压的频率。开放两条外周静脉通路,一路作为换血时血液注入的通路,另一路作为换血过程中输液和补充钙剂的通路,宜选择较粗、近心方向的外周静脉,本例患儿选用腋静脉。建立桡动脉穿刺放置留置针,用于换血时的放血通路。因桡动脉位置较浅,穿刺时危险性小,置管后容易固定,穿刺部位又不易受污染,因此常作为动脉置管的首选途径[5]。贴上尿袋,妥善固定患儿四肢。换血前半小时遵医嘱给予苯巴比妥10 mg/kg肌内注射镇静。并与家长沟通,告知换血过程与风险,以取得家长的同意和签字。

2.2 换血过程中的护理配合

2.2.1 协助医生抽血 取左侧桡动脉为抽血系统,右侧腋静脉为输血系统。在动静脉留置针尾部接上T字管和三通装置,静脉通路处三通管一端接20 ml注射器用于输血,侧端接输血装置;动脉通路处三通管一端接20 ml注射器用于抽血,侧端接肝素化等渗盐水,其浓度为每1 ml 0.9%氯化钠溶液中含肝素钠5 U。以抽输方式进行交换,每次抽输20 ml;每2 min交换一次,保持同量同步换血,保持速度一致,以减少血流动力学改变。每2 min记录每次抽血量、入血量和累计出入血总量,并与操作人员口头核对抽输次数。换血过程中严格执行最大屏障无菌操作,注射器一用一换,避免污染及便于计算抽出血液的总量。动脉通路定时用肝素化等渗盐水冲管,避免堵管,如有阻力勿强行注入,必须先抽回血,保证抽血顺利。为预防发生空气栓塞,静脉通路处严禁空气注入,经常检查连接血管通路各接口装置是否紧密;换血管路预排空气必须充分,包括各连接三通接头。注意观察静脉穿刺部位,一旦发生外渗或其他异常情况,及时更换部位。本例患儿在整个换血过程中每次出入血量相等,未发生动静脉通路堵塞和空气栓塞现象,腋静脉处无外渗发生。

2.2.2 做好生命体征监测 换血过程中出入量不平衡,易造成血压波动,可能导致脑室内出血,血源复温不充分可能引起心血管功能障碍,换血过程可能会出现血钾、血钙、血镁等与心肌电活动密切相关的血清离子水平的变化,故在换血过程中需要随时监测血压、心率、心电波形,评估心血管功能,保证换血安全[6]。在换血过程中,严密观察患儿意识、面色、反应、肌张力、皮肤颜色、四肢冷暖和尿量等情况。持续心电、经皮氧饱和度、呼吸、血压监护,每15 min记录1次生命体征,换血期间严格控制输注葡萄糖的速度和量,换血开始30 min监测血糖1次,以后每小时监测1次,发现病情变化,及时报告医生并处理。本例患儿换血期间体温36.5~36.8℃,心率142~160次/min,呼吸42~56次/min,血压63~77/41~58 mmHg,血糖4.2~7.0 mmol/L。

2.2.3 严密监测电解质变化 国内研究结果显示,新生儿换血仍常见低钙血症、代谢性酸中毒和低钾血症等[7]。换血前、中、后分别留取血标本检查血气分析、血培养、血生化、血常规、凝血功能等。及时了解患儿是否存在电解质紊乱、低血糖、出血等风险,判断换血效果和病情变化。本例患儿在换血过程中血Ca2+由换血前1.27 mmol/L降至0.87 mmol/L,遵医嘱换血中和换血后予10%葡萄糖酸钙注射液5 ml+葡萄糖氯化钠注射液5 ml静脉注射补钙,患儿未发生低血Ca2+的临床表现,复测血Ca2+1.27 mmol/L。换血期间血K+4.0~4.9 mmol/L,Na+130~142 mmol/L,CL-108~110 mmol/L。

2.2.4 注意保暖 换血过程中因身体暴露、大量换血,可使体温降低,因此注意保暖。换血时将患儿置辐射床,连续监测皮肤温度,使体温维持在36.3~37.4℃。

2.3 换血后的护理

2.3.1 密切观察病情 换血后继续持续监测生命体征及抽血检验血常规、血糖、血胆红素、血电解质、血气分析等变化。2 h内每30 min监测血压1次,稳定后每2 h监测1次。严密观察患儿意识、面色、反应、哭声、吮吸能力、肌张力等情况,并及时记录。注意观察黄疸的部位、程度及变化。观察大小便颜色与性状,记24 h尿量,常规给予注射用水3 ml+开塞露3 ml灌肠,以促进粪便和胆红素的排泄。换血后监测血糖1次,稳定后每隔8 h监测。换血后拔除桡动脉留置针,局部按压10~15 min,防止出血。本例患儿换血后生命体征稳定,反应仍欠佳,有嗜睡,轻度角弓反张状,哭声单调,四肢肌张力偏高,全身皮肤中重度黄染,血糖正常;换血治疗3 d后患儿反应好转,哭声响,婉转;5 d后四肢肌张力正常,无角弓反张。

2.3.2 蓝光照射护理 换血后组织内的胆红素可回入血浆,加上骨髓或脾脏中致敏红细胞的分解,以及换入红细胞的衰老破坏,均可使血清中胆红素再次升高或超过换血前浓度,故应继续进行蓝光照射治疗[8]。蓝光照射前患儿佩戴遮光眼罩,全身裸露,尿布遮盖会阴和肛门部,双手足用手套脚套包裹,以保护患儿的眼睛、皮肤、会阴部。照射时严密观察患儿病情及生命体征变化,有无发生呼吸暂停、皮疹、腹泻、脱水热、青铜症等副反应。换血后24 h内每4~6 h监测经皮胆红素1次,以后每8 h监测1次,每天监测血胆红素变化,以判断疗效。本例患儿采用双面蓝光照射每12 h 1次连续3 d,蓝光照射期间患儿未发生呼吸暂停、青铜症表现,体温升高至37.5~37.8℃,经及时降低蓝光箱温度和打开箱门后体温降至正常。照射期间患儿全身皮肤出现少许红色皮疹,停止蓝光照射后皮疹逐渐减少至消退。蓝光照射期间患儿大便次数增多,每天解7~9次黄绿色稀糊便,量少,停蓝光照射后大便次数逐渐减少,至出院时每天解1~2次黄色糊状便。换血后第2天血清总胆红素246 μmol/L,经蓝光照射后血清总胆红素每日下降30~50 μmol/L,出院时本例患儿血清总胆红素104 μmol/L。

2.3.3 饮食护理 换血后需禁食3~4 h,常规静脉营养支持。换血当天给予小儿氨基酸静脉补充,以后给予小儿氨基酸加20%脂肪乳联合静脉营养。如患儿反应好,吮吸能力协调,无腹胀、恶心呕吐等表现可逐渐增加喂奶量和喂奶次数。本例患儿从换血后第2天10 ml/次配方奶每隔3 h开始喂养,未发生腹胀、恶心呕吐等情况,遂每日增加奶量5~10 ml/次每隔3 h喂养,至出院时患儿已增加至50 ml/次每隔3 h喂养。

2.4 出院指导

2.4.1 病因预防 G-6-PD缺乏症是最常见的一种遗传性酶缺乏病,俗称蚕豆病。全世界约2亿人罹患此病,我国是本病的高发区之一 ,呈南高北低的分布特点,患病率为0.2%~44.8%[4]。告知患儿家长该病的病因、临床表现和预防措施,切忌让患儿食蚕豆及其制品,避免接触蚕豆花粉,患儿衣物保管时勿放樟脑丸,并注意药物使用,如退热止痛药、抗疟药、磺胺类药物、呋喃类药物及酚类药物的选用,以免诱发溶血的发生。

2.4.2 康复指导 胆红素脑病后遗症期通常在患病2个月后,可表现为智力低下、脑瘫、听力下降、眼球运动障碍、手足徐动、牙釉质发育不良等。告知家长定期随访,加强四肢功能被动锻炼,刺激听视神经的发育,必要时进行康复治疗训练。

3 小 结

新生儿G-6-PD缺乏症是一种严重的新生儿溶血性疾病,可导致严重高胆红素血症及贫血,严重时可致脑损伤,增加家庭和社会的精神负担和经济负担。换血对于严重高胆红素血症仍然是重要的抢救治疗手段,但是对于新生儿来说,换血仍然是一项具有危险性的治疗方法,因此做好护理是关键。护理重点是严密观察病情变化,正确掌握换血指征,积极做好换血前、换血中、换血后的护理,同时做好蓝光照射护理、饮食护理及家属的早期康复宣教,重视出院指导,促进患儿康复。

[1] 刘拯,文天鹰.换血治疗G-6-PD缺乏致新生儿胆红素脑病1例的报告[J].实验与检验医学2013,31(3):295-296.

[2] 杨磊,胡小华,胡安辉.新生儿换血术的临床观察及探讨[J].中国民族民间医药,2013(14):117.

[3] 蒋晓梅,苏晓谦.新生儿重症高胆红素血症换血治疗国内近况[J].中国社区医师:医学专业,2010,12(30):18.

[4] 邵肖梅,叶鸿瑁,丘小汕.实用新生儿学[M].4版.北京:人民卫生出版社,2011:303-304.

[5] 顾华.新生儿换血疗法的护理体会[J].海南医学,2009,20(11):153-154.

[6] 叶永青,梁妮,黄云丽,等.外周动静脉同步换血治疗新生儿高胆红素血症的监测和护理[J].广东医学,2011,30(1):131-133.

[7] 赵小朋,宋燕燕,李坚,等.新生儿换血不良结局相素因素分析[J].中国妇幼保健,2008,23(6):797-798.

[8] 丁红,廖正辉. 新生儿溶血性黄疸发病特点及实验室检测结果分析[J].实用医技杂志,2013,10(11):1433-1434.

邵荷芳(1975-),女,本科,主管护师.

2017-03-24

R473.72

B

1671-9875(2017)08-0909-03

10.3969/j.issn.1671-9875.2017.08.035

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