Percheron动脉梗死伴胚胎型大脑后动脉及前后循环多血管段发育异常一例

项正兵 吴凌峰 屈新辉 曹文锋 张昆南 吴晓牧

Percheron动脉梗死伴胚胎型大脑后动脉及前后循环多血管段发育异常一例

项正兵 吴凌峰 屈新辉 曹文锋 张昆南 吴晓牧

Percheron动脉；脑梗死；胚胎型大脑后动脉

1 病例报告

患者女，49岁，因“发作性意识障碍伴头晕、步态不稳1.5 d”于2015-3-6 18：00入院。患者于2015-3-5 8：00左右起床后感双眼视物不清伴头晕，行走时向右侧倾斜，立刻送至当地医院就诊，约9：00患者突然出现意识不清，呼之不应，行头CT检查未见异常，予以拜阿司匹林、醒脑静、甘露醇等治疗，患者仍意识不清，一直到晚上20：00左右意识渐渐清醒，但仍有头晕，步态不稳。为求进一步诊治于第2天下午转至作者医院。起病以来，无头痛、发热及肢体抽搐。既往有青霉素过敏史。否认糖尿病、高血压及心脏病史。入院体检：血压150/80 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，心肺听诊无异常，意识清楚，言语清楚，认知检查正常。双侧眼球活动自如，双侧瞳孔等大等圆，直径4 mm，对光反射灵敏，视力视野粗测正常，眼底检查正常，额纹对称，眼睑闭合有力，鼻唇沟对称，伸舌居中。悬雍垂居中，咽反射正常，颈软，四肢肌张力正常，肌力5级，四肢腱反射(+)，双侧病理征阴性，指鼻试验、跟膝胫试验阴性，闭目难立阴性，直线行走向右侧倾斜。血常规检查：白细胞9.4×109/L，中性粒细胞80%，淋巴细胞17%。血生化检查：三酰甘油1.56 mmol/L，总胆固醇5.28 mmol/L，低密度脂蛋白胆固醇2.91 mmol/L，高密度脂蛋白胆固醇1.56 mmol/L，凝血功能、肝肾功能、电解质、血同型半胱氨酸正常，乙(丙)肝病毒、梅毒+HIV、风湿全套及甲状腺功能检查无异常。常规及动态心电图检查：窦性心律、T波改变。胸X片检查正常。心脏彩超及颈动脉彩超未见异常。头MRI检查：双侧丘脑内侧长T1长T2信号，DWI呈高信号(图1)。颈椎MRI检查：颈椎退变。头颈CTA检查结果见图2。患者拒绝行DSA及经食道心脏超声检查。

入院后予以氯吡格雷及拜阿司匹林抗血小板聚集，阿托伐他汀稳定斑块，丁苯酞改善侧支循环，依达拉奉清除氧自由基，丹红改善循环等治疗2周。患者头晕、步态不稳症状好转，查体无阳性神经系统体征。出院后继续氯吡格雷75 mg/d(持续至末次随访)及阿托伐他汀20 mg/d(持续1个月，经复查低密度脂蛋白胆固醇2.20 mmol/L，故停用)二级预防。随访8个月，患者无脑卒中再发。

A：T1WI像显示双侧丘脑内侧长T1信号；B：T2WI像显示双侧丘脑内侧长T2信号；DWI像显示双侧丘脑内侧高信号 图1 患者头颅MRI表现

A：右侧大脑后动脉发自右侧颈内动脉(细箭头所示)，右侧大脑前动脉A1段缺如(粗箭头所示)，右侧椎动脉颅内段未见显示；B：右侧椎动脉颅外段纤细，隐约可见 图2 患者头颈CTA表现

2 讨论

丘脑分为丘脑前部、丘脑旁正中区、丘脑下外侧及丘脑枕部，分别由丘脑结节动脉、丘脑旁正中动脉、丘脑膝状体动脉及脉络膜后动脉供血。丘脑旁正中动脉一般由大脑后动脉(PCA)P1段发出，但当双侧丘脑旁正中动脉起始于一侧PCA P1段的单干时(Percheron动脉也可从基底动脉顶端发出)，该单干称为Percheron动脉[1]。临床上Percheron动脉闭塞导致双侧丘脑旁正中区梗死(也称Percheron动脉梗死，亦称双侧腹内侧丘脑综合征)。2010年Lazzamro等[2]根据MRI表现将Percheron动脉梗死分4种类型：(1)双侧丘脑旁正中区合并中脑梗死(43%)；(2)双侧丘脑旁正中区梗死， 无中脑受累(38%)；(3)双侧丘脑旁正中区合并丘脑前部和中脑梗死(14%)；(4)双侧丘脑旁正中区合并丘脑前部梗死，无中脑受累(5%)。本患者属于第2型，且本患者CTA检查结果显示右侧PCA起源于右侧颈内动脉，即胚胎型PCA，见于少量文献报道[3-4]，推测左侧PCA的Pl段发出Percheron动脉供应双侧丘脑，一侧胚胎型PCA可能是Percheron动脉梗死的潜在先天变异因素[5]。但本例患者同时合并右侧椎动脉颅内段发育异常及右侧大脑前动脉的A1段缺如，尚未见国内外文献报道。是否提示除胚胎型PCA外，其他颅内血管发育异常也是变异Percheron动脉存在的因素，需进一步研究。

关于Percheron动脉梗死的发病机制，以栓塞所占比例最大。Weidauer等[6]发现，本病的病因主要为心源性的栓子(47%)，动脉内其他来源的栓子(16%)以及小血管性疾病(13%)等。但Jiménez Caballero[7]认为本病的病因主要为小血管性疾病，其次为心源性栓子。其他发病原因还可见于维生素B1缺乏、狼疮脑病、弓形体病、脑囊虫病、神经梅毒、肿瘤或霉菌感染等。本患者未发现心源性栓子或大动脉粥样硬化证据，考虑为穿支动脉病变所致。遗憾的是患者未进一步行DSA明确。

综上所述，Percheron动脉梗死临床较少见，病情危重，及时诊治预后良好，临床医师应提高对该病的识别，及时诊断和治疗，对于改善患者的预后有着重要的意义。至于一侧胚胎型PCA以及合并其他颅内血管发育异常是否提示潜在的变异Percheron动脉，仍需要更多的临床影像研究证实。

[1]Percheron G.The anatomy of the arterial supply of the human thalamus and its use for the interpretation of the thalamic vascular pathology[J].Z Neurol, 1973,205:1-13.

[2]Lazzaro NA, Wright B, Castillo M, et al. Artery of percheron infarction: imaging patterns and clinical spectrum[J].AJNR Am J Neuroradiol, 2010,31:1283-1289.

[3]倪俊,周立新,卢强,等.伴有一侧胚胎型大脑后动脉的Percheron动脉梗死二例临床与影像分析[J].中华神经科杂志, 2012,45(1):27-31.

[4]苏峻峰，姚长江.以左侧肢体无力为首发症状伴有一侧胚胎型大脑后动脉的percheron动脉梗死1 例[J].中国神经精神疾病杂志,2013,39(9):557-558.

[5]Förster A, Nölte I, Wenz H, Anatomical variations in the posterior part of the circle of willis and vascular pathology in bilateralthalamic infarction[J].J Neuroimaging, 2014, 24(4):325-330.

[6]Weidauer S, Nichtweiss M, Zanella FE, et al.Assessment of paramedian thalamic infarcts: MR imaging, clinical features and prognosis[J].Eur Radiol,2004,14(9):1615-1626.

[7]Jiménez Caballero PE.Bilateral paramedian thalamic artery infarcts: report of 10 cases[J].J Stroke Cerebrovasc Dis,2010,19(4):283-289.

(本文编辑：时秋宽)

10.3969/j.issn.1006-2963.2017.01-019

330006 南昌大学医学院临床医学系(项正兵)；330006 江西省人民医院神经内科(项正兵、吴凌峰、屈新辉、曹文锋、张昆南、吴晓牧)

吴晓牧，Email：wuxm79@163.com

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1006-2963(2017)01-0071-02

2016-01-29)