以颞叶癫痫为主要表现的桥本脑病一例

李仕林 常明则 刘志勤 张格娟 由凤秋

以颞叶癫痫为主要表现的桥本脑病一例

李仕林 常明则 刘志勤 张格娟 由凤秋

桥本脑病；癫痫；颞叶

1 病例报告

患者女，40岁。因“发作性愣神、失语14 d，幻听12 d，肢体抽搐2 d”于2016-02-24就诊。入院前14 d无明显诱因出现愣神，言语不能，张口动作保持，找词困难，持续约3～5 s，先后发作3～5次，可回忆发作过程。入院前12 d出现发作性幻听，自觉听到朋友与其聊天，聊天内容较固定，以工作为主，伴自言自语，持续约半分钟，约3～5次/d，伴记忆力下降，不能回忆近期发生的事情。入院前2 d突发四肢抽搐，伴意识丧失，持续约数秒，前后发作7次/d，伴舌咬伤及尿失禁，发作间期无异常。以“症状性癫痫”收入院。否认甲状腺疾病及癫痫病史，无毒物接触史。入院检查：意识清晰，甲状腺无肿大，言语欠流利，找词困难，反应迟钝，计算力下降(100-7=93，93-7=？)，近记忆力下降。简易精神状态量表评分(MMSE)27分。脑电图检查示右侧前额、额、中颞及后颞单发尖慢波(图1)。腰穿脑脊液检查结果示，压力150 mmH2O(1 mmH2O=9.807×10-3kPa)，白细胞数16/mm3，淋巴细胞91%，偶见中性粒细胞及嗜酸粒细胞，脑脊液生化、病毒系列、墨汁染色及抗酸染色均无异常。脑脊液及血清自身免疫脑炎抗体及副肿瘤综合征抗体均阴性。肿瘤系列：神经胶质烯醇化酶(NSE)18.46 ng/mL(括号内为正常参考范围，下同：0～16.3 ng/mL)。甲状腺功能检查：T3：1.72 nmol/L(1.2～3.1 nmol/L)，T4：106.3 nmol/L(59～154 nmol/L)，促甲状腺激素(TSH)：1.68 μIU/mL(0.27～4.2 μIU/mL)，甲状腺球蛋白抗体(TGAb)：92.13 IU/mL(10～115 IU/mL)，抗甲状腺过氧化物酶抗体(TPOAb)：303.51 IU/mL(0～34 IU/mL)。颅脑MRI FLAIR相(图2A)检查结果显示，右侧颞叶皮层下高信号，增强(图2B)提示病灶无强化。初步诊断：症状性癫痫，桥本脑病(HE)？入院后给予抗癫痫及糖皮质激素冲击治疗，丙戊酸钠缓释片0.5 g，2次/d，甲泼尼龙500 mg静滴，1次/d，连续5 d后症状迅速改善，言语流利，记忆力及计算力检查无异常，MMSE评分30分，偶诉幻听，继续给予甲泼尼龙片口服48 mg，1次/d，甲泼尼龙片剂量逐渐递减。复查脑MRI FLAIR相显示右侧颞叶皮层下异常信号消失(图2C)。修正诊断为HE。出院后随访3个月上述症状无复发，复查TPOAb：62.72 IU/mL。目前服用甲泼尼龙片6 mg，1次/d，维持治疗。

图1 患者脑电图检查结果示右侧前额、额、中颞及后颞单发尖慢波

2 讨论

HE是一种与自身免疫性甲状腺疾病相关的对激素治疗敏感的脑病。1966年由Brain Lord首次报道了该病。HE的发病机制尚不清楚，可能与免疫系统过度激活导致神经元损害有关。有报道认为α烯醇化酶(NAE)可诱发免疫反应导致抗NAE抗体增高，可能与HE发病有关[1-2]，而NSE是神经元损伤的标志物，推测该患者血清NSE升高可能与HE免疫异常及颞叶癫痫发作导致神经元损伤有关。该患者FLAIR检查所见的右侧颞叶异常高信号，与NSE的升高具有一致性。

本例患者为中年女性，急性起病，主要表现颞叶癫痫，认知功能减退，精神行为异常，脑电图见尖波、棘波、棘慢波、棘慢综合波，FLAIR相见右侧颞叶皮层下高信号，TPOAb明显增高，激素治疗后病情迅速好转。依据Peschen-Rosin等[3]于1999年提出的HE诊断标准，该患者HE诊断成立。HE的诊断除依据病史及临床症状特点外，还需颅脑MRI、脑电图、甲状腺功能等实验室检查和对激素治疗有效等特点的支持。既往研究认为，大部分HE患者MRI无特异性改变，但本例患者FLAIR相提示右侧颞叶皮层下异常高信号，病情好转后FLAIR异常高信号消失。Ghoreishi等认为大约50%的HE患者MRI可有特异性改变，以脑萎缩改变最为常见，也可表现为皮层下白质的异常信号[4]；部分HE患者颅脑MRI可以出现特异性改变，并且这种特异性改变大多是可逆的。推测该患者颞叶MRI异常信号可能与HE特异性改变有关。

A：FLAIR检查(2016-02-26)示右侧颞叶皮层下高信号(箭头所示)；B：MRI增强检查(2016-02-26)提示右侧颞叶无强化(箭头所示)；C：复查FLAIR(2016-03-23)结果示右侧颞叶皮层下异常信号消失(箭头所示) 图2 患者脑MRI检查结果

HE临床表现多样，应与病毒性脑炎、自身免疫介导的边缘叶脑炎(LE)相鉴别。以上诸病若累及颞叶时可出现不同程度的颞叶癫痫、人格改变、精神行为异常等临床特点。HE好发于中年女性，多有甲状腺功能异常，TPOAb异常是其特异性改变，激素疗效显著；病毒性脑炎多急性起病，有感染前驱史，脑脊液病毒学检测有助于诊断，抗病毒治疗有效；自身免疫介导的LE血清及脑脊液中的特异性抗体阳性有助于确定诊断。

因此，对于以颞叶癫痫发作为主要表现，伴认知功能障碍、精神行为异常等症状的患者，TPOAb阳性且对激素治疗有明显效果者，应考虑HE的可能。

[1]Yoneda M, Fujii A, Ito A，et al.High prevalence of serum autoantibodies against the amino terminal of alpha-enolase in Hashimoto’s encephalopathy[J].J Neuroimmunol,2007,185:195-200.

[2]朱理安.α烯醇化酶——古老的蛋白,崭新的功能[J].国际病理科学与临床杂志，2007,27(4):347-349.

[3]Peschen-Rosin R, Schabet M, Dichgans J.Manifestation of Hashimoto’s encephalopathy years before onset of thyroid disease[J].Eur Neurol,1999,41:79-84.

[4]Ghoreishi E，Shahidi GA，Rohani M,et al.Palatal-myoclonus as a presentation of Hashimoto encephalopathy: an interesting case report[J].Iran J Psychiatry,2013,8(3):149-151.

(本文编辑：时秋宽)

10.3969/j.issn.1006-2963.2017.01-018

陕西省自然科学基础研究计划项目(2014JM4139)

710018西安市第三医院神经内科(李仕林)；710003西安市中心医院神经内科(常明则、刘志勤、张格娟、由凤秋)

常明则，Email：changmingze191@163.com

R747.9

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1006-2963(2007)01-0069-02

2016-07-26)