肺血减少型紫绀性先天性心脏病合并体肺侧支的诊断及治疗进展

刘良华

535000广西钦州市第二人民医院超声科

肺血减少型紫绀性先天性心脏病合并体肺侧支的诊断及治疗进展

刘良华

535000广西钦州市第二人民医院超声科

目的：肺血减少型紫绀性先天性心脏病常合并体肺侧支循环的形成，如何有效地处理体肺侧支是外科矫治的难点和影响手术疗效的关键因素之一。肺血过多，术后易导致灌注肺、呼吸窘迫综合征，以及心室负荷过重引发低心排量综合征及心力衰竭。由于体肺侧支病理生理复杂和解剖位置多变，以及体肺侧支对肺的供血的不同，内、外科联合治疗是目前最有效的方法，术前明确诊断具有重要的意义。

体肺侧支；先天性心脏病；进展

肺血减少型紫绀性先天性心脏病患者肺血来源多样，不仅限于肺动脉，还有未闭动脉导管和体肺侧支，外科矫治困难。体肺侧支漏诊患者的病死率极高，即使痊愈，术后恢复也十分困难[1]，术前明确诊断体肺侧支显得尤为重要。

体肺侧支的解剖基础

正常的肺脏接受肺动-静脉系统和支气管动-静脉系统双重供血。支气管动脉的部分血流占肺静脉回心血量的2%左右[2]。紫绀性先天性心脏病患者体肺侧支存在对其生存及手术矫治均存在较大的危害[3，4]。根据起源及与肺动脉连接方式可分为支气管动脉侧支、主动脉直接侧支及主动脉间接侧支3种[5-7]。

胚胎时期发育障碍所致的肺缺血。肺血的供应由肺循环及体循环的双重供应，侧支的来源根据影像学改变分为PDA型、大侧支型及小侧支型。各型分别具有各自的生理病理基础，肺动脉及侧支分别对肺内供血，根据肺血的需求而决定了未闭导管与侧支的关系，未闭动脉导管与粗大体肺侧支很少在同一患者中同时出现[8]。文献报道，由粗大侧支供血者多无中心肺动脉或中心肺动脉发育不良[9，10]。由于在正常情况下，支气管动脉与供应纵隔邻近结构的血管之间存在着广泛的肺外吻合[11]。当肺缺血时，这些血管增粗、扩张，通过与支气管动脉的吻合向肺内供血。

体肺侧支的分布及规律

体肺侧支由胚胎期的主动脉弓发育而来，可来源于腹主动脉及邻近器官的供血动脉。文献报道体肺侧支起源胸主动脉中上段的占48.85%[12]。体肺侧支自起源至进入肺内，走行、内径很不一致，直接影响到治疗时对体肺侧支的处理。体肺侧支进入肺前呈弯转、扭曲状的改变和起源处的压力高低有关，发生率由胸主动脉上段至下段依次减少。

体肺侧支的检查及诊断

X线造影是体肺侧支诊断的金标准。常规进行右室、左室、主动脉弓、降部造影可以检出大部分的侧支，并可以显示侧支的起源、位置、大小、数目、形态及最终走向。显示侧支后可选择性侧支造影，以更加清楚地显示侧支与肺的供血关系。对于少部分体肺侧支，因其细小及造影剂充盈不充分等原因，可能漏诊。有学者认为在造影时压迫腹主动脉，有助于侧支的显示，效果也较满意[13]。如果婴儿太小，血管太细，无法插入导管者，则不能进行。近年来，由于多排CT的投入使用，对体肺侧支的诊断有了较大的提高。可以显示侧支的起源，位置及走向。但多排CT图像须重建，重建范围越大，难度越大。起源较远的位置，如锁骨下动脉、腹主动脉的侧支容易遗漏，并且，造影剂充盈不够的小侧支也难显示。

超声检查：由于声窗的限制，因此，超声仅能在胸骨上窝及附近进行检查，仅能显示起源于主动脉弓、降主动脉及附近的侧支。当侧支进入肺内时，由于肺气的干扰，超声很难显示侧支的最终走向。对于起源位置较远的侧支，超声检查具有很大的难度。但由于超声对血流的敏感性较高，往往可以显示较小、造影不能显示的侧支。并且超声检查可重复性强，价格低廉等优点，是造影及多排CT的良好补充。学者认为术前应用超声以及心血管造影和选择性侧支造影明确体肺侧支是否和固有肺动脉共同参与相应肺组织的供血非常重要[14]。

体肺侧支的处理

体肺侧支的处理是治疗肺血少型紫绀性先心病合并体肺侧支患者的关键。侧支病理生理的复杂和解剖位置的多变是这类先心病外科矫治手术的难点，外科通常行一期或分期干预。由于体肺侧支血管变异较大、解剖位置及术野的限制，导致外科手术困难，而且严重影响了患者的预后[15，16]。术野影响、肺损伤及体循环失压而灌注不足是常见问题，术后心力衰竭、氧饱和度及血压下降、血痰、咯血等情况增加了外科手术死亡率。近年来，随着介入心脏病学的发展，围手术期体肺侧支介入栓堵术的应用可以明显减少患者的外科风险和创伤。应用体肺侧支栓堵和手术联合矫治伴有体肺侧支的肺血减少型心脏病，效果良好[16，17]。目前可供选择的栓堵材料包括非可控性弹簧圈、可控性弹簧圈、AGA公司Plug血管塞、动脉导管未闭封堵器等[18，19]。心脏外科手术及介入技术有机结合的杂交技术已逐渐成为心血管病治疗的发展趋势之一[20]。分期手术由于时间及空间等因素的限制，明显增大手术风险及治疗的并发症发生。随着医学影像学设备和介入治疗器械的发展与成熟，“一站式”Hybrid逐渐应用于先天性心脏病的治疗。其基本理念是，在一个Hybrid手术室同期完成介入和外科治疗，以达到简化操作、提高安全性和降低费用等目的[21-23]。和传统分期相比，“一站式”Hybrid具有极大的优势，将成为治疗合并体肺侧支的复杂先心病的模式。

总结

合并体肺侧支的肺血减少型紫绀性先天性心脏病患者，术前明确体肺侧支的诊断是进行有效治疗的前提。多种检查联合，相互补充，是诊断的技术关键。了解侧支的血供关系，内外科联合治疗是治疗合并体肺侧支先天性心脏病有效保证。“一站式”Hybird手术则是治疗合并体肺侧支肺血少型先心病的最好选择。

[1]李晓峰,王强,刘迎龙,等.肺血减少型复杂先天性心脏病合并的主要体肺动脉侧支分布规律的临床研究[J].中国分子心脏病学杂志,2009,9(2):104-106.

[2]徐芳彦,张镜如.人体生理学[M].北京:人民卫生出版社,1986.

[3]Hus JY,Wang JK,Lin MT,et al.Clinical implications ofmajor aortopulmonary collateries in patients with right isomerism[J].Ann Thoarac Surg,2006,82(1):153-157.

[4]Brawn WJ,Jones T,Davies B,et al.How we manage patientswith major aorta pulmonary collaterals[J].Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu,2009,(5):152-157.

[5]胡喜红,黄国英,柏米尔,等.婴幼儿法洛四联症和肺动脉闭锁病例肺血来源的分析[J].解剖学报,2008,39(4):586-589.

[6]郭健,刘迎龙,吕小东.肺血减少型先天性心脏病肺血来源的探讨[J].中华胸心血管外科杂志,2005,21(3):182-183.

[7]Garliner HM,Belmar C,Tulzer G,et al. Morphologic and functional predictors of eventual circulation in the fetus with pulmonary atreisa or critical pulmonary stenosis with intact septum[J].J Am Coll Cardiol,2008,51(13):1299-1308.

[8]Liao Pk,Edwards WD,Julsrud PR,et al. Pulmonary blood supply in patient with pulmonary atresia and ventricular septal defect[J].JAm CollCardiol,1985,6:1343.

[9]Jefferson L,Ress S,Somerville J.Systemic arterial supply to lungs in pulmonary atresia and its relation to pulmonary artery development[J].British Heart Journal,1972, 34:418-427.

[10]Schneeweiss A,Shem-TOVA,Dicker D,et al. Thepulmonary cirulation and its systemic arterial supply in pulmonary artresia[J].Clin. Cadiol,1982,5:489.

[11]Rees S.Arterial connections of the lung[J]. ClinicalRadiology,1981,32:1-15.

[12]杨向太,崔燕海,王绍荣,等.法洛四联症主要体肺侧支分布及特征探讨[J].岭南心血管杂志,2010,16(30):195-197.

[13]Moll JN,Santos MA,Drumond C,et al. Improved visualazation of aortoropulmonary collaearal arteries by abdominal aortic compression duing angiography[J].Clinical Radiology,1992,65(5):953-955.

[14]侯传举,曾慧茹,邓东安,等.应用二维超声心动图和三节段概念诊断复杂先天性心脏病[J].中华医学杂志,2001,6(81):135-137.

[15]刘迎龙,沈向东,李守军,等.介入及手术联合矫治伴有体肺动脉侧支的肺血减少型先天性心脏病[J].中华医学杂志,2006,86 (4):228-231.

[16]李胜利,王旭,贺彦,等.体肺侧支介入封堵联合根治术治疗法洛四联症[J].临床心血管病杂志,2009,25(2):117-118.

[17]De Giovanni JV.Timing,frequency,and results of catheter intervention follwing recruitment of major aorto-pulmonary collaterals in patients with pulmonary and ventricular septal defect[J].J Interv Cardiol, 2004,17(1):47-52.

[18]Perry SB,Radtke W,Fellous KE,et al.Coil embolization to occlude aotopulmonary collateral vessels and shunts in patients with congenital disease[J].J Am Coll Cardiol, 1989,13(1):100-108.

[19]Beck A,Dagan t,Matitiau A,etal.Transcatheter closureofpulmonary arteriovennousmalformations with amplatzer devices[J].Catheter Cardiovasc Interv,2006,67(6):932-937.

[20]胡海波,徐仲英,蒋世良,等.体肺侧支栓塞术在重症法洛四联症“一站式”杂交治疗中的临床价值[J].中国介入心脏病杂志, 2008,16(3):121-123.

[21]Bacha EA,Hijazi ZM,Cao QL,et al.Hybird pediatric cardiac surgery[J].Pediatr Cardiol, 2005,26(4):315-322.

[22]Zhang H,Li SJ,Li YQ,et al.Hybird procediure for the neonatal management of pulmonary atresia with intact ventricuar septum[J].JThorac Cardiovasc Surg,2007,133 (6):1654-1656.

[23]Hu SB.One-step hybird approach for cardiovascular disease:from conception to practice[J].Ann Thorac Cardiovasc Surg,2008,14 (6):345-346.

Advances in diagnosisand treatmentof APCAs in pulmonary blood decrease cyanotic congenitalheartdisease

Liu Lianghua
DepartmentofUltrasound,the Second People'sHospitalofQinzhou City,Guangxi535000

Pulmonary blood decrease cyanotic congenital heart disease often combines with aortopulmonary collateral arteries. How to dealwith aortopulmonary collateral arteries effectively is one of the key factors of surgical correction and one of the key factors that affect the surgical outcome.Excessive pulmonary blood flow can lead to postoperative perfusion of pulmonary and respiratory distress syndrome,as well as ventricular overload lead to low cardiac output syndrome and heart failure.The pathophysiology ofaortopulmonary collateralarteries is complex,the anatomical position is variable,and aortopulmonary collateral arteries on pulmonary blood supply is different.Combined surgical treatment and internalmedicine is themosteffectivemethod, and preoperative diagnosis isofgreatsignificance.

Aortopulmonary collateralarteries;Congenitalheartdisease;Advances

10.3969/j.issn.1007-614x.2017.7.7