任发亮,王 华,黎 璨,董千叶,侯 倩,谢运琴,谭 琦
· 病例报告 ·
误诊为荨麻疹的川崎病一例
任发亮,王华,黎璨,董千叶,侯倩,谢运琴,谭琦
川崎病;误诊;荨麻疹
图1 川崎病患儿全身皮损
患儿,男,9个月零29天龄。主因高热5 d,全身皮损3 d,于2015年5月21日就诊。5 d前,患儿无明显诱因出现发热(最高40℃),家长自行给予布洛芬混悬液口服后体温可下降0.5~2℃,但仍反复发热,每日出现热峰(39~40℃)约4~6次。3 d前,患儿面部、躯干、四肢出现风团样红斑,持续增多,未曾消退,伴眼结膜充血;无咳嗽、腹泻、抽搐,无呼吸困难,无明显畏光、流泪、流涕等。于外院就诊考虑“感染性荨麻疹”,给予抗炎、抗过敏治疗(五水头孢唑林钠静脉滴注1 d,口服西替利嗪滴剂等),病情无明显缓解。自起病以来,精神、饮食差。患儿系足月,顺产,平时喂养可。否认有类似症状人群接触史。系统检查:体温39.3℃,呼吸36次/min,心率147次/min,脉搏147次/min。体重7.5 kg;急性病面容,哭闹。左侧颈部触及3个黄豆大小淋巴结,活动可,无粘连。口唇鲜红,杨梅舌,咽部充血,双侧扁桃体Ⅱ度肿大、上覆少许白色分泌物,口腔黏膜光滑。心肺听诊未闻及明显异常。患儿哭闹,腹部触诊不满意。皮肤科情况:睑、球结膜充血,眼周、鼻周皮肤潮红,界限尚清;躯干、四肢及肛周泛发大小不一的水肿性风团及不规则红斑;指(趾)端红肿,手足软组织轻度肿胀(图1)。实验室及辅助检查:血常规:白细胞20.89×109/L[正常值(4~10)×109/L],中性粒细胞百分比78%(33%~69%),淋巴细胞百分比16%(30%~60%),红细胞 4.70×1012/L[(3.5~5.5)×1012/L],血小板282×109/L[(100~300)×109/L],C反应蛋白34 mg/L(≤10 mg/L)。二便常规正常。红细胞沉降率52 mm/h(0~10 mm/h)。心肌标志物肌钙蛋白T及肌酸激酶同工酶均正常。血培养:48 h无细菌生长。心电图:窦性心律,未见明显异常。心脏彩超:各房室结构正常,左心功能测值未见明显异常,冠脉未见明显扩张。临床诊断:川崎病。患儿随后至心血管内科住院治疗,阿司匹林100 mg、双嘧达莫口服25 mg每日2次口服(抗血小板聚集);环磷酰苷20 mg静脉滴注共7 d(保心治疗);静脉滴注丙种球蛋白17.5 g(共1 d),同时予以补液、退热等对症支持治疗。治疗1 d后,患儿体温降至正常。之后患儿精神、饮食逐渐好转,未再发热,面部、躯干及手足的水肿性风团及红斑颜色逐渐变淡、数量减少。治疗3 d后,复查心脏彩超显示:左侧冠状动脉轻度扩张。复查血常规:白细胞6.57×109/L,中性粒细胞百分比51%,淋巴细胞百分比30%,红细胞3.99 ×1012/L,血小板353×109/L, C反应蛋白20 mg/L(≤10 mg/L)。红细胞沉降率23 mm/h。治疗5 d后,患儿皮损全部消退,出院。患儿出院10 d后复诊,无发热、未见皮损,复查血常规,各项异常指标基本恢复正常,其中血小板256×109/L;心脏彩超未见冠状动脉扩张。遂阿司匹林减量为25 mg每日2次,继续口服3个月;双嘧达莫25 mg每日2次,继续口服半年。患儿遵医嘱服药,分别于3个月及半年后至心内科门诊复诊,血常规、心电图、心脏彩超均未见明显异常。
川崎病又称急性发热性皮肤黏膜淋巴结综合征,常见于5岁以下幼儿,是一种急性全身性血管炎,部分患儿可并发冠状动脉扩张,是常见的小儿后天性心脏病原因之一,因此需高度重视。川崎病皮损通常表现为多形红斑样皮损(泛发的红斑、斑丘疹,融合成片),但本例患儿既表现为躯干大片的荨麻疹样风团,又在面部、手足出现多形红斑样皮损,提示川崎病的皮损表现可以是多种多样的,诊断时需要综合考虑。在接诊有发热、全身皮损的患儿时,如予退热、抗生素治疗无效,需警惕患有不典型川崎病,及时反复行心电图、心脏彩超检查。除了发热,川崎病诊断要点有以下5个临床特征[1]:眼球结膜充血、口唇及口腔黏膜充血、肢端红肿、多形性皮损和颈部淋巴结增大。发热>5 d以上,以上特征≥4条,可诊断川崎病。本例患儿发热5 d、结膜充血、唇红、泛发的风团样皮损、颈部淋巴结增大,基本符合诊断要点,诊断成立。2012年美国儿科学会川崎病指南[2]指出,即使发热不足5 d,临床表现≥4条,可在第4天做出诊断;已有冠状动脉改变时,发热5 d,即使临床表现<4条也可诊断。川崎病尚无特异性的实验室检查指标,其诊断要综合分析。主要治疗有抗凝治疗、静脉注射丙种球蛋白、糖皮质激素等。本例患儿在静脉注射丙种球蛋白后24 h内体温降至正常,皮损逐渐消退,进一步证实了川崎病的诊断。患儿在住院期间复查时发现左侧冠状动脉有轻度扩张,血小板较入院时升高,而在出院后10 d时又恢复正常。经过长达半年的随访,病情无复发亦未出现常见并发症。笔者认为,良好的预后与及时有效的丙种球蛋白及抗凝治疗密切相关,如治疗不及时,发生冠状动脉瘤的概率约为15%~25%。因此,避免误诊、及时治疗对于川崎病患儿至关重要。
[1]李晓惠. 川崎病诊断与治疗新进展 [J]. 中华实用儿科临床杂志, 2013, 28(1):9-13.
[2] 张清友, 简佩君, 杜军保. 风湿热、心内膜炎及川崎病委员会·美国心脏病学会及美国儿科学会川崎病的诊断、治疗及长期随访指南介绍 [J]. 实用儿科临床杂志, 2012, 27(13):1049-1056.
(本文编辑祝贺)
A case of Kawasaki disease misdiagnosed as infectious urticaria in child
R729.5
B
1674-1293(2016)05-0338-02
10.11786/sypfbxzz.1674-1293.20160516
400014,重庆医科大学附属儿童医院皮肤科,儿童发育疾病研究教育部重点实验室,儿科学重庆市重点实验室(任发亮,王华,黎璨,董千叶,侯倩,谢运琴,谭琦)
任发亮,男,博士研究生,主治医师,研究方向:儿童皮肤病理,E-mail: renfaliang@qq.com
谭琦,E-mail: tanqimaster@126.com
(2016-03-06
2016-07-09)