胰腺恶性孤立性纤维性肿瘤1例

王道蓉　朱　隽　高　山

襄阳市中心医院(湖北文理学院附属医院)消化内科(441021)



胰腺恶性孤立性纤维性肿瘤1例

王道蓉朱隽*高山

襄阳市中心医院(湖北文理学院附属医院)消化内科(441021)

胰腺肿瘤；孤立性纤维瘤;免疫组织化学；诊断

病例：患者女，39岁，因“上腹部隐痛半个多月”于2014年10月5日收治入院。患者半个多月前无明显诱因下出现左上腹部隐痛不适，疼痛不剧烈，伴嗳气，无恶心呕吐，无哽噎感，无腹泻，无反酸。患者否认肝炎、糖尿病、心脏病病史，无药物过敏史，无输血史，家族史无特殊。入院查体：体温36.8 ℃，心率76次/min，血压120/80 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)，神清，皮肤巩膜无黄染。腹平软，左侧腹剑突下按压有不适感，无反跳痛，肝脾肋下未扪及，移动性浊音(-)，肠鸣音正常。四肢活动良好。血常规、肝功能、血糖等生化指标均无明显异常；血清CEA以及CA19-9正常。行CT示胰腺尾部不规则巨大团块灶(图1)；增强可见明显强化，且密度不均匀，边界尚清。后以“胰腺占位”转入本院普外科行手术治疗，术中见左上腹胰尾一肿块，大小约12 cm×9 cm×8 cm，有包膜，与脾脏、胃、肾上腺、横结肠及其系膜粘连紧密，肝脏无转移。术后病理示：(胰尾)恶性孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor, SFT)，核分裂象10个/10 HPF；免疫组化示：CD117(-)，Dog-1(-)，S-100(-)，DES(-)，PCK(-)，p53(-)，HMB45(-)，calretinin(-)，Ki-67(30%+)，CD34(+)(图2)。术后患者恢复尚可，并接受4个周期的化疗(阿霉素+异环磷酰胺)。随访10个月后局部复发，后行适形放疗， 预设剂量DT45Gy/25F，分次量DT180cGy/F，共放疗25次，目前患者仍存活。

讨论：SFT起源于CD34阳性树突状间充质细胞，此种细胞广泛分布于人体结缔组织中，并具有向成纤维细胞/肌纤维母细胞性分化的潜能[1]。1931年Klemperer和Rabin首先将其命名为局限性纤维瘤。近年免疫组化和电子显微镜技术的发展表明SFT的肿瘤细胞并不具有间皮特征。2013年WHO软组织肿瘤最新分类将SFT归类于成纤维细胞或成肌纤维细胞来源肿瘤，属于偶有转移的中间型。

CT示胰腺尾部不规则巨大肿块

SFT可发生于任何部位，Demicco等[1]对110例SFT患者进行研究，发现约32%位于腹部和骨盆，28%位于胸膜，16%位于四肢，12%位于躯干部，12%位于头部和颈部。SFT发病年龄高峰为50～60岁，无明显性别差异[2]，儿童患者罕见[3]。SFT多为生长缓慢的无痛性肿块，早期无特异性临床表现，常于体检时偶然发现。随着肿瘤逐渐增大，可出现局部压迫症状。少数患者可出现副肿瘤综合征，如顽固性低血糖、甲状腺功能低下、上腔静脉综合征等[4]。SFT多为界限清楚的肿块，直径1～25 cm，平均5～8 cm，部分病例有纤维性假包膜。显微镜下SFT组织形态多样，细胞排列杂乱，可呈编织状、不规则索状、旋涡状、短席纹状、束状和血管外皮瘤样。免疫组化检查方面，90%～95%的SCF表达CD34，70%表达CD99，30%表达Bcl-2[5]，但不表达Desmin、S-100和CK。CD34是公认的特异性免疫标记物[6]。WHO软组织肿瘤病理学分类中关于胸膜外恶性SFT的诊断标准为[7]：①细胞生长活跃，分布密集；②细胞多形性；③核分裂象多见，>4个/10 HPF；④肿瘤性坏死。本例患者符合恶性SFT的诊断标准。

A：胰腺恶性SFT组织HE染色；B：免疫组化示染色CD34强阳性

目前胰腺恶性SFT极为罕见，据统计，国内曾有2例胰腺SFT的报道[8-9]，国外为12例[10-11]。随着内镜超声(endoscopic ultrasonography, EUS)、多排螺旋CT、MRI等多种检查手段的应用，大大提高了肿瘤的诊断率，为术前判断肿瘤的良恶性、评估周围组织侵犯情况等提供了详细的手术依据。然而，由于胰腺SFT极为罕见，EUS、CT、MRI检查均无明显特异性表现，多数病例术前诊断为胰腺癌、实性假乳头状瘤、间质瘤等，经术后病理检查和免疫组化检查方明确诊断。但上述影像学检查对明确肿瘤位置、大小、边界、周围组织侵袭、远处转移以及明确是否可行手术切除有一定价值。应用EUS引导下细针穿刺活检术(endoscopic ultrasonography-fine needle aspiration, EUS-FNA)诊断胰腺SFT可能是目前惟一有效的术前诊断方法。本例患者术前拒绝行EUS和穿刺检查。目前认为手术完整切除肿瘤是SFT最主要的治疗手段，肿瘤是否被切除干净是影响预后最重要的因素。SFT有较高的复发率和肿瘤相关死亡率，良性SFT一般手术完整切除即可，而恶性一般不易完整切除，术后需辅助放化疗。肿瘤多于初治后24个月内复发，一旦出现转移则预后不佳。本例患者术后行4个周期的化疗，但随访10个月后局部复发，后行适形放疗，目前患者仍存活，但仍需长期随访。

综上所述，胰腺恶性SFT非常罕见，临床症状不典型，肿瘤标记物多显示正常。术前诊断困难，确诊有赖于病理检查和免疫组化检查。对于病理确诊恶性的患者，无统一治疗标准，易复发。

1 Demicco EG, Park MS, Araujo DM, et al. Solitary fibrous tumor: a clinicopathological study of 110 cases and proposed risk assessment model[J]. Mod Pathol, 2012, 25 (9): 1298-1306.

2 Li XM, Reng J, Zhou P, et al. Solitary fibrous tumors in abdomen and pelvis: imaging characteristics and radiologic-pathologic correlation[J]. World J Gastroenterol, 2014, 20 (17): 5066-5073.

3 Penel N, Amela EY, Decanter G, et al. Solitary fibrous tumors and so-called hemangiopericytoma[J]. Sarcoma, 2012, 2012: 690251.

4 黄海建, 曲利娟, 郑智勇, 等. 恶性孤立性纤维性肿瘤4例临床病理分析[J]. 临床与实验病理学杂志, 2010, 26 (6): 724-727.

5 Vimi S, Punnya VA, Kaveri H, et al. An aggressive solitary fibrous tumor with evidence of malignancy: a rare case report[J]. Head Neck Pathol, 2008, 2 (3): 236-241.

6 黄海建, 曲利娟, 郑智勇. 孤立性纤维性肿瘤研究进展[J]. 现代肿瘤医学, 2011, 19 (6): 1255-1258.

7 Flecher CD, Unni KK, Mertens F, et al ed. World Health Organization classification of tumours, pathology and genetics tumours of soft tissue and bone[M]. Lyon: IARC Press, 2002: 86-90.

8 宋少伟, 郭克建, 马刚, 等. 胰腺孤立性纤维性肿瘤一例[J]. 中华消化外科杂志, 2011, 10 (6): 468.

9 贺明庆, 朱友志, 胡勇, 等. 胰腺孤立性纤维瘤一例[J]. 放射学实践, 2013, 28 (6): 706-707.

10Estrella JS, Wang H, Bhosale PR, et al. Malignant solitary fibrous tumor of the pancreas[J]. Pancreas, 2015, 44 (6): 988-994.

11Baxter AR, Newman E, Hajdu CH. Solitary fibrous tumor of the pancreas[J]. J Surg Case Rep, 2015 (12). pii: rjv144.

(2015-12-23收稿；2016-01-05修回)

Malignant Solitary Fibrous Tumor of Pancreas: A Case Report

WANG Daorong, ZHU Jun, GAO Shan.

Department of Gastroenterology, Xiangyang Central Hospital, Affiliated Hospital of Hubei University of Arts and Science, Xiangyang, Hubei Province (441021)Correspondence to: ZHU Jun, Email: 920553424@qq.com

Pancreatic Neoplasms;Solitary Fibrous Tumors;Immunohistochemistry;Diagnosis

10.3969/j.issn.1008-7125.2016.08.017

*本文通信作者，Email: 920553424@qq.com