左冠状动脉起源于肺动脉合并主动脉瓣二瓣化畸形一例

王浩，杨志强，王照谦，贺健，商志娟，贾崇富，贾学燕，梁杉，孙喜霞



病例报告

左冠状动脉起源于肺动脉合并主动脉瓣二瓣化畸形一例

王浩，杨志强，王照谦，贺健，商志娟，贾崇富，贾学燕，梁杉，孙喜霞

1 临床资料

女性，65岁，主诉活动后胸闷气短20余天入院。查体：生命体征平稳，心尖搏动位于左锁骨中线第5肋间外1 cm，心浊音界扩大，主动脉瓣第一听诊区及心尖部可闻及4/6级收缩期杂音，无震颤，无腋下传导，未闻及心包摩擦音。心电图：房性早搏，ST-T改变。彩色多普勒超声心动图示：二叶式主动脉瓣，瓣叶钙化伴中～重度狭窄，心包大量积液。冠状动脉计算机断层摄影术血管造影（CTA）：左冠状动脉异常起源于肺动脉，右冠状动脉起源于右冠窦；左、右冠状动脉及侧支循环血管显著迂曲、扩张，最大直径约12.2 mm；主动脉瓣二瓣化畸形，瓣叶明显增厚、钙化，左心室心内膜下见条片影钙化；心包大量积液（图1A～1C）。冠状动脉造影：右冠优势型，左冠状动脉未见，窦底造影示右冠状动脉极度扩张、迂曲，一分支向左冠状动脉提供侧支循环（图1D）。诊断：左冠状动脉异常起源于肺动脉，主动脉瓣二瓣化畸形，主动脉瓣狭窄，纽约心脏协会（NYHA）心功能Ⅲ级。患者行主动脉瓣替换术及左冠状动脉-肺动脉瘘修补术，术后胸闷症状消失，心功能改善。

2 讨论

左冠状动脉异位起源于肺动脉，即Bland-White-Garland综合征，其发生率约为1/300 000，占先天性心脏病的0.25%～0.5%，可分为婴儿型和成人型。成人型患者少见，约占10%～20%，表现为左右冠状动脉间有丰富的侧支血管，右冠状动脉扩张，血流量增加，由于肺动脉压力低，冠脉血流易经左冠状动脉流到肺动脉，产生冠状动脉至肺动脉“窃血现象”，常伴有心肌损害，易引起劳力性心绞痛、心律失常和猝死。约90%的成人型患者猝死于35岁，本病例未经手术治疗而存活至65岁十分罕见。患者表现为活动后胸闷、气短，心电图示房性早搏、ST-T改变，计算机断层摄影术（CT）证实左心室心内膜下条片影钙化，提示存在心肌损害。冠状动脉造影显示极度迂曲增粗的右冠状动脉、侧支循环及血流方向，但未显示左冠状动脉开口位置。冠状动脉CTA作为一种无创性的检查方法，可清楚、直观地显示左冠状动脉异常开口于主肺动脉干，并清晰显示左右冠状动脉间的吻合支，虽不能判断血流方向，但比冠状动脉造影更具有直观性，可对此病做出明确诊断。约5%的Bland-White-Garland 综合征患者合并其他心血管畸形，如房间隔缺损、室间隔缺损和主动脉缩窄。

图1 冠状动脉计算机断层摄影术血管造影（CTA）、冠状动脉造影图像

本病例经CTA及彩色多普勒超声心动图证实合并主动脉瓣二瓣化畸形伴中重度狭窄，国内尚少见报道，属罕见病例。主动脉瓣二瓣化畸形伴狭窄易造成左心室心肌负荷加重，引起心肌缺血、心肌梗死。外科手术是Bland-White-Garland 综合征及主动脉瓣二瓣化畸形伴狭窄最有效的治疗手段，本例患者术后胸闷症状消失，心功能改善。

（编辑：梅平）

收稿日期：（2015-09-08）

作者单位：116011 辽宁省大连市，大连医科大学附属第一医院 心脏CT检查科（王浩、杨志强、王照谦、贾崇富、贾学燕、梁杉、孙喜霞），心外科（贺健），超声科（商志娟）

作者简介：王浩 硕士研究生 研究方向为心血管疾病影像诊断 Email：724730169@qq.com 通讯作者：孙喜霞 Email：13940999033@139.com

中图分类号：R541.4

文献标识码：A

文章编号：1000-3614（2016）06-0554-01