成人型多囊肾临床表现与CT分析

侯终君

成人型多囊肾临床表现与CT分析

侯终君

目的 探讨成人型多囊肾的临床表现以及CT分析对于诊断成人型多囊肾的临床价值。方法 对11例怀疑可能为成人型多囊肾患者的临床表现资料进行回顾性分析总结, 且对上述11例患者进行CT平扫和增强扫描进行诊断。结果 在进行CT扫描的11例患者当中, 患者的CT表现均出现了肾脏呈现显著增大, 整个肾实质内充满多个大小不一的囊伏低密度区, 双侧肾孟盏夹于众多囊肿之间,多囊肾边缘清楚, 囊肿间隔薄厚不一, 互不相通, 晚期病例肾实质常显影不良, 增强后囊肿间隔强化明显, CT值为5~85 Hu之间。结论 CT检查是判断成人型多囊肾一种简便、可靠的方法, 具有诊断明确快速, 无创性等多个优点, 可以广泛使用于临床上。

成人型多囊肾；CT诊断；临床表现；分析

成人型多囊肾是指显性染色体导致的遗传性多囊肾(ARPKD)［1］, 具有家族聚集性男女均可发病, 无明显的性别特征, 且为常染色体显性遗传连续几代均均可出现患者。患者临床多出现双侧肾脏肿大, 皮质、髓质形成多个不断增大的液性囊肿, 不仅可以造成继发性的肾功能损害, 而且还可累及全身多个系统和器官, 造成消化系统、心脑血管系统、中枢神经系统等异常。此病常在30~50岁发病, 因此又称“成人型多囊肾病”, 但最新的研究资料表明, 此病在包括胎儿在内的任何时期均可发病。90%ADPKD患者的异常基因位于16号染色体的短臂, 称为ADPKD1基因, 基因产物尚不清楚。另有不到10%患者的异常基因位于4号染色体的短臂,称为ADPKD2基因, 其编码产物也不清楚, 所以具体病因不明。患者多由于肾脏方面的问题前来就诊, 可通过CT进行诊断, 先就对本院使用CT扫描11例“成人型多囊肾病”患者的临床资料进行如下简要的回顾性分析报告。

1 资料与方法

1.1 一般资料 选取本院肾病科2010年4月~2013年12月期间收治的怀疑可能为成人型多囊肾的患者11例, 其中男6例, 女5例； 年龄30~65岁, 平均年龄(48.8±2.5)岁；患者的临床症状表现主要为疼痛、尿血；患者收住院的途径为：7例患者表现为腰痛同时伴有小便异常, 2例患者表现为腹痛, 1例患者腹部渐增包块入院, 另1例患者正常体检时发现。对以上患者均收住院进行治疗, 对患者进行相关的实验室生化检查, 包括血常规、肝肾功能等, 以上所有患者均伴随有不同程度的肝肾功能损害, 对于病情严重而本院无法处理的患者, 转上级医院进行治疗。

1.2 CT扫描 本院使用美国GE公司生产的Light Speed Plus 4层螺旋CT进行扫描［2］, 扫描参数设定为：电压 120 kV,常规层间距为10 mm, 螺间距为12 mm, 电流控制200 mA做平扫, 扫描范围从膈肌到耻骨联合处。在患者进行检查前半小时, 嘱患者喝500 ml的水充盈膀胱肾脏。对11例患者进行平扫之后, 再做增强扫描, 以便与其他疾病更好的鉴别诊断。

2 结果

以上所有患者均出现了双侧肾脏肿大伴有不同程度的肾功能损害, 3例患者未见正常肾实质残留, 8例患者可见部分肾实质残留。在上述患者当中有2例患者出现肝脏多个液性囊肿, 1例患者出现心包多个液性囊肿。在CT扫描结果当中显示液性囊肿的大小为5~200 mm不等, 且整个肾实质内充满多个大小不一的囊伏低密度区［3］, 双侧肾孟盏夹于众多囊肿之间, 多囊肾边缘清楚, 囊肿间隔薄厚不一, 互不相通, 增强后囊肿间隔强化明显。典型的囊肿内密度分布均匀, CT值在5~45 Hu之间, 2例患者伴随有囊内出血, 囊肿内密度分布不均匀CT值在45~65 Hu之间, 2例患者在增强扫描后发现有局部钙化结石。对11例怀疑为“成人型多囊肾病”的患者经过CT扫描之后均得到了确诊, 诊断率为100%。后对患者进行手术治疗, 手术视野下可见, 肾脏肿大明显, 表面可见多个大小不等的凸起, 暗红剖开后看见淡黄色液体流出［4］, 肾边缘清楚, 囊肿间隔薄厚不一, 互不相通, 正常肾组织结构消失。

3 讨论

成人型多囊肾是临床上比较罕见的一种家族遗传型疾病, 是指显性染色体导致的遗传性多囊肾, 具有家族聚集性男女均可发病, 无明显的性别特征, 且为常染色体显性遗传连续几代均均可出现患者。患者临床多出现双侧肾脏肿大,皮质、髓质形成多个不断增大的液性囊肿, 不仅可以造成继发性的肾功能损害, 而且还可累及全身多个系统和器官, 造成消化系统、心脑血管系统、中枢神经系统等异常。此病常在30~50岁发病, 因此又称“成人型多囊肾病”, 但最新的研究资料表明, 此病在包括胎儿在内的任何时期均可发病。90%ADPKD患者的异常基因位于16号染色体的短臂, 称为ADPKD1基因, 基因产物尚不清楚。另有不到10%患者的异常基因位于4号染色体的短臂, 称为ADPKD2基因, 其编码产物也不清楚, 所以具体病因不明。对于成人型多囊肾病的治疗, 西医多是以囊肿去顶减压术对症治疗为主, 对于晚期病例造成肾脏器质性病变, 导致肾功能不全、衰竭尿毒症,减压治疗已无意义, 手术减压反可加重病情, 则需进行透析或者是移植肾脏手术。虽然目前中医也不能攻克基因问题,但是保守治疗的效果是西医无法比拟的, 并且基本无毒副作用, 不易复发。

患者主要的临床症状表现为肾脏增大、结构异常, 同时出现小便异常、腹部疼痛、出血等, 极少部分患者是由于腹部异常包块前来就诊。ADPKD最常见的并发症有尿路感染、肾结石、囊肿钙化等, 此外也存在着囊肿癌变的可能。其超声声像可表现为：肾体积增大、肾内无数个大小不等的囊肿以及肾实质回声增强。肾内囊肿大小不等且相互挤压, 故中等以下囊肿往往不能显示整齐的轮廓, 而代之以零乱的、边界不齐的液性暗区。囊肿累及整个肾脏时声像图上找不到正常的肾实质回声, 表现为回声增强或满布囊肿。B超能够对成人型多囊肾进行一个简单的诊断, 但是肾囊肿合并感染时或者囊肿出血时声像显影不清［5］, 且无法与单纯性囊肿鉴别区分, 囊肿与实质性肿块也很难清晰鉴别区分, 因此B超检查仅仅是作为一个参考, 主要的诊断检查还是需要依靠CT扫描。在CT扫描的检查结果中可见：成人型多囊肾病患者两侧肾脏多增大, 整个肾实质充满大小不等的囊肿, 多囊肾边缘清楚, 囊肿间隔薄厚不一, 互不相通, 肾盂受压变形。同时还可以伴随有其他组织器官的囊肿病变。

上文的研究结果显示, 11例疑为成人型多囊肾病的患者经过CT扫描之后均得到了确诊, 诊断率为100%。后通过对患者进行手术治疗, 手术视野下见与CT结果相符, 正确率为100%。说明CT检查是判断成人型多囊肾一种简便、可靠的方法, 具有诊断明确快速、无创性等多个优点, 可以广泛用于临床。

［1］ 李松年.现代CT诊断学.第13版.北京：人民卫生出版社, 2009: 863-871.

［2］ 唐光建.现代CT的临床实用价值探讨.实用医学杂志, 2012, 11(3):78-83.

［3］ 邹宇.成人型多囊肾9例临床表现与CT分析.广西医学杂志, 2012, 24(15):36-41.

［4］ 张星.外科疾病诊断.第8版.北京：人民卫生出版社, 2008: 605-611.

［5］ 谭斌.成人型多囊肾的临床表现和超声显示.江苏医学杂志, 2013, 9(1):112-115.

2014-08-19］

124000 辽宁省盘锦市中心医院肾内科