川崎病并发巨大冠状动脉瘤的护理

程　婷　罗顺清　龙春莉　高　樱

400014　重庆市　重庆医科大学附属儿童医院特需病房



川崎病并发巨大冠状动脉瘤的护理

程婷罗顺清龙春莉高樱

400014重庆市重庆医科大学附属儿童医院特需病房

摘要目的：探讨川崎病并发巨大冠状动脉瘤的护理方法。方法：选择2013年1月～2014年6月川崎病并发冠状动脉病患儿10例，对其进行症状护理、药物护理、抗凝、溶栓过程的护理、冠状动脉瘤的观察，出院指导，随访资料收集、回顾、总结。结果：24个月临床观察瘤体有回缩2例，瘤体扩大1例，由单侧冠状动脉瘤并发为双侧冠状动脉瘤1例，并发消化道出血1例。结论：本病的治疗周期长，病情变化快，预后差，应制定综合的护理方案，重视家长与患儿心理护理，提高家长及患儿的依从性，同时重视本病延续护理的开展。

关键词川崎病；巨大冠状动脉瘤；延续护理

doi:10.3969/j.issn.1672-9676.2016.06.012

川崎病(kawasaki diseaes，KD)是一种以全身血管炎变为主要病理的急性发热性出疹性小儿疾病。主要累及全身中小血管，尤其易累及冠状动脉，导致冠状动脉损害，严重者并发冠状动脉瘤(CAA)甚至巨大冠状动脉瘤(GCAA)，GCAA一旦形成，可能会导致心肌梗死、缺血性心脏病，甚至因冠状动脉瘤破裂导致猝死。有研究表明[1-2]，川崎病合并巨大冠状动脉瘤内径≥8 mm经治疗后较难恢复，发热持续时间>10 d、急性期冠状动脉瘤内径≥4 mm和多支冠状动脉受累是病程1年内川崎病冠状动脉损害(CAL)未能恢复正常。我科2013年1月～2014年6月收治川崎病并发巨大冠状动脉瘤伴血栓形成患儿10例，通过阿司匹林抗炎、双嘧达莫抗血小板凝集、华法林抗凝、磷酸肌酸保心、静脉丙球冲击等治疗均好转出院。现报道如下。

1资料与方法

1.1临床资料本组川崎病并发巨大冠状动脉瘤伴血栓形成患儿10例，均符合第7次世界儿童KD研讨会修订的诊断标准。纳入标准：(1)我院确诊的KD患儿。(2)并发巨大冠状动脉瘤并伴血栓形成的患儿。(3)2～3年在本院随访的患儿。其中男4例，女6例。0～11个月患儿3例，1～3岁患儿4例，4～5岁患儿3例。出院后2年内再次入院2例。临床表现：(1)发热。本组10例患儿均有发热，其中8例发热时间均超过10 d，更有2例长达17 d。(2)皮肤病变。皮疹3例；指(趾)端硬肿脱皮3例，其中1例4月大女性患儿有肛周脱皮，卡疤发红2例。(3)黏膜病变。眼红、唇红皲裂7例。入院时冠状动脉损害：10例均重度扩张，冠状动脉内最大直径8～10 mm 6例，10～12 mm 3例，15 mm1例。单侧扩张4例，双侧扩张6例，其中呈串珠样扩张1例。10例均伴有血栓形成。实验室检查：血WBC升高5例，10例均有PLT升高(426～1228×109/L)、血沉升高(20～80 mm/h)；CRP明显升高,10例均>30 mg/L。

1.2治疗方法入院后给予阿司匹林抗炎、双嘧达莫、低分子肝素钙、凯时、华法林抗血小板凝聚，丙种球蛋白静脉2 g/(kg·次)冲击治疗，磷酸肌酸钠营养心肌。其中2例属于丙种球蛋白不敏感型，使用2次丙种球蛋白静脉2 g/(kg·次)冲击治疗。1例在治疗过程中出现神智淡漠，呼吸困难，血氧饱和度降低，予以呼吸机辅助呼吸，米力农强心等治疗。

2护理

2.1症状护理

2.1.1发热的护理本组8例患儿入院时已在院外发热超过10 d，其中5例患儿入院时体温超过39.0 ℃，2例体温在38.5 ℃以下。入院后4 h监测体温1次，温度在37.5～38.5 ℃，予以温水擦浴，儿童禁止使用酒精物理降温。当体温超过38.5 ℃时予以布洛芬等药物降温，同时鼓励患儿多饮水，当饮水量不足时可遵医嘱予以静脉补充。口服降温药物或物理降温后注意体温，对于出汗多的患儿注意及时更换衣物，防止受凉。

2.1.2卧床休息避免情绪激动、剧烈哭吵，年长儿避免剧烈活动，以防冠状动脉瘤破裂或者血栓脱落，必要时可以使用10%水合氯醛镇静。饮食少吃多餐，多饮水，多食水果蔬菜，保持大便通畅。

2.1.3皮肤护理本组3例患儿有指趾端稍硬肿，护理时注意剪短指甲，有脱屑时护士及时修剪皮屑，避免患儿撕脱导致皮肤感染。1例患儿肛周皮肤发红及脱屑，大便后及时清洗肛周保持会阴部洁净，必要时可予以紫草油涂擦。

2.1.4并发巨大冠状动脉瘤(GCAA)的观察护理按心脏病常规护理，持续床旁心电监护，严格控制输液速度3～5 ml/(kg·h)，准确记录出入量，观察有无心律失常、心源性休克、心力衰竭、瘤体破裂、血栓栓塞等并发症，及时做好抢救处理。本组1例4个月22 d患儿在住院第6天突然出现急性心肌梗死前兆，表现为精神萎靡，双侧瞳孔对光反射迟钝，面色苍白，呼吸困难，血氧饱和度进行性下降至65%，心音低钝，四肢湿冷，立即予以气管插管，呼吸机辅助呼吸，镇静、利尿、复查心脏彩超示冠状动脉扩张较前增大，伴血栓形成，少量心包积液，加用米力农强心，肝素、凯时抗凝，记录24 h出入量，每日监测肝脏肋缘大小，监测体重。2 d后患儿病情平稳，顺利脱离呼吸机。3周后心脏彩超示：冠状动脉瘤及血栓较前好转，病情稳定出院，门诊随访。

2.2用药护理

2.2.1口服阿司匹林的护理急性期:30～50 mg/(kg·d)，分3次口服；热退后36～48 h使用小剂量阿司匹林(3～5 mg)，需使用至冠状动脉正常后2～3个月[3]。本组患儿有冠状动脉损害严重，服药时间需至冠状动脉内径恢复在3 mm以下。口服阿司匹林可能会有胃肠不适、出血等不良反应。同时对于年龄较小的儿童来说服药抗拒，容易造成家长焦虑、恐惧等负面情绪，从而依从性大大降低，成为患儿坚持服药的“阻力”。本组有4例1～3岁幼儿平时喂药很困难，家长强行灌药，患儿哭吵对吃药恐惧，而家长则极为焦虑担心会影响疾病预后。在护理这4例患儿时我们重点是对家长进行教育，说明口服阿司匹林的重要性及需长期服药。制止家长强行灌药，对于患儿年龄小不会整粒吞服，需磨碎溶解后服用，可加入少许甜味剂，一般进食后15 min服用，喂药时要有耐心，如有呕吐，应准确估算药量，重新补吃。

2.2.2静脉冲击静脉丙种球蛋白的护理

2.2.2.1本病使用丙种球蛋白能有效地降低冠状动脉异常的发生率，并能显著减少发热及急性期反应的实验室异常指标，有迅速的全身抗炎作用[3]。本组患儿入院时均已发热10 d，即予以大剂量丙种球蛋白冲击治疗，本组患儿采用2 g/(kg·d)冲击治疗。其中2例患儿在第1次使用丙种球蛋白48 h内体温仍高达38.5 ℃，予以第2次丙种球蛋白冲击治疗后体温逐渐恢复正常。

2.2.2.2在使用丙种球蛋白冲击治疗中的护理(1)严格无菌操作，不可用力震荡。(2)严格控制输注速度，前30 min控制在5滴/min，观察有无不良反应，30 min后根据医嘱控制速度在8～12 h内匀速输入[4]。本组2例4～5月小婴儿均使用微量泵控制输注速度，注意不可使用输液泵，因为输液泵在持续使用中会产热，加热丙种球蛋白会造成不良反应。(3)现配现用，室温下放置时间不超过4 h。(4)冲击治疗时应使用心电监护，密切观察有无高热、寒战、皮疹等血清学反应。当体温超过38.5 ℃暂停输入，予以退热处理后再继续输入。(5)由于应用丙种球蛋白后阻滞活的病毒疫苗复制及后天获得性免疫建立，因此要告知家长应用丙种球蛋白后预防接种至少延迟3个月。本组1例患儿在使用丙种球蛋白冲击治疗过程中第1天输注时出现风团样皮疹的不良反应，立即停止输入，予以口服异丙嗪抗过敏，皮疹逐渐消退。第2天家长在充分了解病情及可能再次出现过敏反应的情况下要求再次予以丙种球蛋白输入，更换另一厂家丙种球蛋白后再次输入，输入过程中使用同一厂家丙种球蛋白，同时密切观察患儿情况，输注过程及结束未出现皮疹，也无发热、尿色加深等不良反应。

2.2.3抗凝剂的护理本组患儿抗凝剂使用华法林口服，低分子肝素钙50～100 U/(kg·次),1～2次1 d静滴，注意使用前列地尔注射液(凯时)输注过程中注意输注时间需>2 h。用药过程中严密监测患儿血压、心率、心律、呼吸的变化。观察药物的不良反应：出血为主要并发症，需监测血常规、凝血象等检查；观察患儿皮肤黏膜有无新鲜出血点；静脉穿刺点有无渗血或出血，避免做深静脉穿刺，尽量一针见血，避免反复穿刺；观察神志，有无头痛、喷射性呕吐、烦躁不安等颅内出血症状；有无血尿、呕血、黑便等内脏出血症状。同时还需观察有无血栓脱落、栓塞、冠状动脉瘤破裂等情况，做好病情突发变化的抢救准备。有报道[5]KD患儿穿刺时要避免下肢静脉穿刺，尤其是左下肢及股静脉穿刺，避免静脉血栓的形成。同时注意本组患儿年龄较小，心脏冠状动脉受损严重，临床中应避免颈静脉采血，避免因操作不当压迫颈动脉窦引发心脏骤停[6]。

2.3心理护理本组病儿住院均在2周以上，病情重，住院费用高昂，康复时间长，预后差，患儿家长心理压力大，负面情绪也会加大。护士应耐心细致讲解各种药物治疗必要性、疗效及可能出现的并发症，帮助家长树立战胜疾病的信心。要关心、体贴、同情患儿，增加患儿及家长的治疗依从性。

3出院指导

参考姚晓利[5]、白新凤[6]、王小凤[7]等的研究,我们拟订的随访原则是:至少1，6，12，24个月连续随访，有条件者或病情变化者甚至可长达数年需随访心脏彩超、心电图、凝血功能等情况。其中1例患儿心脏彩超示左侧冠状动脉前降支巨大冠状动脉瘤(前降支呈串珠样扩张，最宽处内径12 mm，可见段长约18.7 mm)伴血栓形成，右侧冠状动脉巨大冠状动脉瘤形成，左侧冠状动脉开口处瘤样扩张，回旋支扩张。此类管状动脉瘤回缩可能性小，易出现冠状动脉狭窄或闭塞，导致缺血性心脏病，易发生猝死，外科手术难度大，需终生随访。

4延续护理

实行主管医师护士一体化随访方式，预约挂号随访、建立患儿家长QQ群、电话交流，建立随访档案。其中1例患儿在出院3个月随访时发现右侧冠状动脉瘤扩张最大内径由原来的8.0 mm扩张至9.2 mm，前降支呈串珠样扩张，未发现血栓，出现血便2次，凝血象延长再次住院治疗。住院治疗减低法华林用量，密切观察出血情况，继续服用阿司匹林抗炎，患儿在入院治疗2周后，凝血象正常，未再有消化道出血表现，出院随访。还有1例患儿在出现1年随访时发现单侧(右侧)管状动脉瘤样扩张发展为双侧冠状动脉瘤样扩张，右侧瘤体最大直径由原来的9.8 mm回缩为7.2 mm；左侧冠状动脉瘤样扩张最大直径3.0 mm。本组患儿出院后随访资料见表1。

表1　10例GCAA伴血栓形成患儿实验室

5讨论

KD并发冠状动脉瘤消退时间常以年为单位，在KD慢性期，部分冠状动脉瘤可发展为冠状动脉狭窄或冠状动脉瘤腔内血栓形成，引发心肌梗死甚至猝死。通过对本组10例患儿的护理，认为KD并发巨大冠状动脉瘤急性期护理应注意控制患儿情绪，避免大哭大闹；在抗凝、溶栓过程中密切观察病情，注意有无栓塞、出血、冠状动脉瘤破裂等并发症；此类患儿可随时有心肌梗死等危重情况出现，做好病情突然发生变化的抢救工作。丙种球蛋白不敏感川崎病并不少见，且较丙种球蛋白敏感川崎病更易发生较严重冠状动脉病变,丙种球蛋白使用上有风险，费用高，在使用丙种球蛋白治疗前一定要做好家长的解释沟通工作，避免矛盾产生。出院制定随访计划，出院后的延续护理中重点观察口服抗凝剂过程中要注意有无出血倾向，不要随意加减药物。根据本组患儿2年的随访记录可见本病恢复慢，易反复，且并发症严重，又因儿童特有的年龄特性活波好动，患儿如何有效的控制情绪、减少活动量也需要长时间的培养；因此该类患儿家长承受着很大的心理压力、经济压力，需做好家长的心理支持、长期随访，建立有效的护理支持系统，提高患儿及家长的生活质量。在国外川崎病的后期随访可长达数十年，而国内本病的随访最长文献报道也仅为十多年，而护理方面的文献报道更少，因此本研究还需扩大样本量，长时间的进行资料收集。

参考文献

[1]黎素清.60例川崎病患儿冠状动脉损害的回顾性分析[J].贵阳中医学院学报,2013,34(1):89-91.

[2]时艳艳.川崎病冠状动脉损害及其转归的回顾性研究[D].复旦大学,2011.

[3]胡亚美，江载芳.诸福棠.实用儿科学[M].北京：人民卫生出版社，2002：655.

[4]陈静华.川崎病患儿发生静脉血栓的相关危险因素与护理[J].实用临床医药杂志,2015,19(10):141-143.

[5]姚晓利.再发川崎病的临床特征回顾性分析与随访研究[D].重庆医科大学,2014.

[6]白新凤.川崎病并发冠状动脉瘤的回顾与随访研究[D].重庆医科大学,2011.

[7]王小凤,王从军,谢小兵.川崎病患儿恢复期连续性随访观察[J].中国现代医学杂志,2012,22(10):66-68.

(本文编辑崔兰英)

The nursing of Kawasaki disease with the complication of giant coronary artery aneurysm

CHENG Ting，LUO Sun-qing，LONG Chun-li, et al

(Children's Hospital of Chongqing Medical University,Chongqing400014)

AbstractObjective:To explore the nursing method of Kawasaki disease with the complication of giant coronary artery aneurysm. Methods: Selected 10 cases of the pediatric patients of Kawasaki disease with the complication of giant coronary artery aneurysm from January 2013 to June 2014, for who conducted the syndrome nursing, medicine nursing, anticoagulation and thrombolysis process nursing, coronary artery aneurysm observation, discharge instruction, as well as the collection, retrospection and summarization of the follow-up interview materials. Results: According to the 24 months clinic observation, there were 2 cases of aneurysm retraction, one cases of aneurysm extraction, one case of the single-side coronary artery aneurysm evolving into the double-side coronary artery aneurysm complication, and 1 cases of the gastrointestinal hemorrhage complication. Conclusion: The disease possesses the characteristics of long curative period, fast-changing disease condition and poor prognosis. Therefore it is imperative to project the comprehensive nursing programs, pay importance to the psychological nursing of the pediatric patients and their parents, enhance the compliance of the pediatric patients and their parents, and conduct the continuing nursing as well.

Key wordsKawasaki disease;Giant coronary artery aneurysm；Continue nursing

(收稿日期：2015-05-17)

基金项目：2013-2014年度国家临床重点专科建设项目(国卫办医涵[2013]544号)

通信作者：罗顺清，本科，副主任护师，护士长

程婷:女，本科，护师