原发性透明细胞型肝癌1例

盛云峰　徐静　李平　郑文凯　隋云华　汪茂荣

210002　南京市解放军第八一医院 全军肝病中心



·病例报道·

原发性透明细胞型肝癌1例

盛云峰徐静李平郑文凯隋云华汪茂荣

210002南京市解放军第八一医院 全军肝病中心

患者，女性，55岁，因“反复乏力、腹胀2年，再发10d”入院。患者于2010年6月因皮肤巩膜黄疸查AMA-M2阳性，确诊为“原发性胆汁性肝硬化”。长期给予熊去氧胆酸、复方甘草酸苷等药物治疗。既往无乙型肝炎病史。人院时查体：全身皮肤黏膜轻度黄染，浅表淋巴结无肿大，腹部平，肝肋下未及，脾肋下可及2cm，移动性浊音阴性，双下肢无浮肿。实验室检查：血、尿、大便常规无明显异常；肝功能检查：TBil 27.4 μmoL/L、DBil 15.3 μmoL/L、ALT 35 U/L、AST 81 U/L、Alb 32.7 g/L、A/G 0.9、GGT 159 U/L、AKP 344 U/L；HBV-M(2)阳性；HCV-IgG阴性；PT12.4S、PTa89.9%；肿瘤指标：CEA 5.4 μg/mL、CAl99 10.3 U/mL、AFP 6.40 μg/mL。磁共振检查示：肝左外叶占位，首先考虑肿瘤性病变，原发性肝癌可能大(图1)。穿刺活检病理示：肝细胞癌(透明细胞亚型)。免疫组化：CD34(血管增生)，CK7(-)，Ki67(10%+)，SMA(-)，Vimentin(-)，Hep1(+)，Glypican-3(-)，HMB45(-)，RCC(-)，Arg-1(+)，(见图2)。患者诊断为肝透明细胞癌。因病灶较小，且患者肝功Child A级，给予行射频治疗1次，患者术后10 d出院。术后3月复查CT示：肝内占位射频术后改变。后每3月复查彩超或CT，目前已随访观察1年，无复发迹象。

讨论原发性透明细胞型肝癌(primary clear cell carcinoma of the liver，PCCCL)多原发于肾脏和卵巢，少数也可见于甲状腺、乳腺、子宫内膜、涎腺、膀胱、子宫颈、尿道、阴道等[2]。发生于肝脏的透明细胞癌临床罕见，属于原发性肝癌的一种特殊类型。PCCCL是一类富含透明细胞成分的上皮源性恶性肿瘤，胞质内富含大量糖原而呈透明状，也可有含量不等的脂质空泡，细胞器体积和数量都明显减少。病理诊断一般以癌细胞中50%以上为透明细胞为标准[3]。

PCCCL的临床表现并无特殊，与普通肝细胞癌类似。Liu等[4]研究结果显示：PCCCL多见于男性，多见有肝炎病史者，AFP及CA199可升高。本例患者为女性，有慢性自身免疫性肝病，肝硬化病史，但AFP、CA199正常，临床以肝硬化症状为主。

国内学者对PCCCL的影像学表现特点进行总结：(1)为富血供肿瘤，其CT/MRI的动态增强方式与普通肝癌相似，为“快进快出”，即动脉期明显强化，门静脉期呈相对低密度/低信号，而且假包膜出现率较高；(2) >3 cm的PCCCL中增强后63.6%出现结节状强化；(3)部分PCCCL肿瘤内含有脂肪成分[5]。本例患者MR平扫肿物实质的密度大于液性密度，但低于正常肝组织的密度，也低于普通肝细胞癌的常见密度：动脉期强化以病灶边缘区为主；静脉期呈较低密度改变。这种密度改变可能与透明细胞型肝癌分化程度较好，有假包膜有关。因此对有慢性肝病，尤其是肝硬化病史的患者影像学检查提示低密度病变，均要警惕，必要时穿刺活检或手术探查，争取早发现、早诊断、早治疗。

关于PCCCL临床治疗尚无系统性研究，治疗原则通常以肝癌治疗指南为主。手术仍是早期肝透明细胞癌首选治疗手段，对不能手术切除的患者，肝动脉介入治疗对控制肿瘤病情、提高生存质量、延长生存期有益；关于放疗与化疗等其他辅助治疗应用尚无定论。Liu等[4]报道PCCCL的1、3、5年总生存率为81%、53%、39%，而普通型肝细胞癌相应为76%、46%、23%，提示透明细胞型肝癌预后好于普通型肝细胞癌。本例患者接受1次射频治疗，目前已存活1年余，无复发迹象。

图1MR结果。A图，T1像肝左外叶肝裂旁见结节状稍长T1信号；B图，增强扫描动脉期呈不均匀的厚壁环形强化；C图，门脉期病灶呈低信号。

图2肝脏穿刺病理结果。透明细胞型肝癌细胞胞质呈透明，空泡状，腺样结构排列，Arg-1、 Hep-1免疫组化阳性。A图，HE×100倍；B图，HE×200倍；C图，Arg-1×1200倍；D图，Hep-1×1200倍。

参考文献

1叶新平，黎乐群，彭涛，等. 原发性肝透明细胞癌的诊治分析. 中华肿瘤杂志, 2010, 32: 64-66.

2邓水秋，余宗阳，姚丽青，等. 肝透明细胞癌1例报告. 临床肿瘤学杂志, 2012, 17: 479-480.

3丛文铭，张树辉. 肝细胞癌少见类型介绍. 中华病理学杂志, 2002, 31: 457-460.

4Liu Z, Ma W, Li H, et al. Clinicopathological and prognostic features of primary clear cell carcinoma of the liver. Hepatol Res, 2008, 38: 291-299.

5黄雅琴，饶圣祥，曾蒙苏，等. 原发性肝透明细胞癌的 CT 及 MRI 表现. 实用放射学杂志, 2014, 30: 1842-1844, 1860.

(本文编辑：赖荣陶)

(收稿日期：2015-12-14)

通信作者：李平，Email:leep2002@163.com