幼年皮肌炎神经电生理研究

付双莉　张　璘　孔林河　宋银俏

郑州市儿童医院　郑州　450000



幼年皮肌炎神经电生理研究

付双莉张璘孔林河宋银俏

郑州市儿童医院郑州450000

【摘要】目的探讨幼年皮肌炎神经电生理的特点及应用价值。方法应用肌电图/诱发电位仪检测42例幼年皮肌炎患儿，并对13例进行复查，分析研究其结果。结果全部病例均为肌源性损害，阳性率100%，无1例合并周围神经病；股内肌阳性率最高(100%)；运动单位电位(MUP)平均时限缩短、自发波敏感度最高均为100%；股内肌不同肌力MUP平均时限2组对比差异具有统计学意义(P<0.05)；2例低肌性皮肌炎和5例上肢临床上无肌炎表现的肌肉，EMG仍可检测出异常；13例复查的患儿自发波明显减少或消失，MUP平均时限较前明显增宽，治疗前后2组比较差异有统计学意义(P<0.01)。结论肌电图是一项敏感客观的检查，对于幼年皮肌炎不但能早期诊断，更重要的是能判断肌纤维损害的病理阶段、程度及范围，并能发现临床下病灶，能跟踪观察评价疗效，指导临床治疗。

【关键词】皮肌炎；儿童；神经电生理

幼年皮肌炎(juvenile dermatomyositis，JDM)是一种自身免疫性结蹄组织疾病，典型的临床表现为四肢近端肌无力、疼痛，伴特征性的皮肤损害[1]。肌电图异常是诊断该病很重要的一项指标，但目前JDM肌电图研究较少。我科于2003-03-2015-05共检测JDM患儿42例，现报道如下。

1资料与方法

1.1一般资料42例均为我院神经内科、风湿科及皮肤科门诊、住院的患儿，其中女24例，男18例；年龄3～14岁，平均8.6岁；病程2周～8个月。所有病例均符合Bohan等[2]的诊断标准，并排除感染后肌炎、其他自身免疫性疾病合并肌炎、运动神经源病和代谢性肌病。

1.2临床表现出现双上眼睑水肿性紫红色斑40例，面颊、鼻梁处毛细血管扩张性紫红斑23例，关节伸侧Gottron丘疹31例；上下楼吃力29例，行走不稳易摔倒、下蹲后不能站立11例，抬臂、穿衣困难24例；活动时肌肉疼痛或触痛40例；腱反射均存在，下肢近端肌力Ⅲ级者11例，肌力大于Ⅲ级者31例；肌酶系列42例均增高；心电图异常2例；辅助检查未发现合并肿瘤。

1.3肌电图检查使用丹麦Dantec公司生产的Keypoint多功能肌电图/诱发电位仪，实验室内安静暗光，仰卧位。对于不合作的患儿，先使其困乏后再给予10%水合氯醛保留灌肠，睡眠后进行神经传导功能检测，清醒后再进行同心圆针电极肌电图检测。

1.3.1神经传导功能检测：运动神经传导速度(motor nerve conduction velocity， MCV)：鞍状电极分别于Erb点、上肢、腹股沟、下肢刺激，表面电极相应于三角肌、拇短展肌、股直肌、拇展肌记录，检测腋神经、正中神经、股神经、胫神经。感觉神经传导速度(sensory nerve conduction velocity， SCV)：鞍状电极分别于腕部及小腿下1/3处刺激，指环电极或表面电极相应于食指及外踝下方记录，检测正中神经及腓肠感觉神经。主要观察指标有速度、波幅及远端潜伏期。

1.3.2同心圆针电极肌电图(electromyography， EMG)检测：同心圆针电极插入肌肉，观察插入电位、自发电位、轻收缩时运动单位电位(motor unit potential， MUP)平均时限、多相波比例、重收缩时募集相；检测肌肉有股四头肌内侧头、胫骨前肌、三角肌、拇短展肌。

1.4统计学处理采用SPSS 13.0软件对数据进行统计学分析处理，计量资料以均数±标准差表示，采用t检验，计数资料以百分率表示，采用χ2检验，P<0.05为差异有统计学意义。

2结果

42例全部进行神经传导功能及EMG检测，共检测MCV 336条神经，SCV168条神经，EMG252块肌肉。SCV波幅及速度均正常；MCV速度及远端潜伏期均在正常范围，但复合肌肉动作电位(compound muscle action potential， CMAP)波幅可疑降低23例，降低14例；EMG各项指标异常情况见表1。股内肌肌力Ⅲ级共22块MUP平均时限(4.99±0.88)ms、>Ⅲ级共62块MUP平均时限(5.51±0.98)ms，2组对比t=2.19，P<0.05。42例中13例治疗3～6个月后复查，其股内肌MUP平均时限治疗前(4.86±0.80)ms、治疗后(7.38±1.01)ms，2组对比t=10.03，P<0.01。

表1　42例JDM EMG不同肌肉各项指标异常情况比较　[n(%)]

3讨论

JDM的病因及发病机制目前尚不完全清楚，但多数学者认为可能是由于环境因素作用于遗传易感个体触发机体产生一系列的免疫应答反应，病变同时累及皮肤和肌肉，称为皮肌炎，如仅累及肌肉则称为多发性肌炎。JDM在临床上不常见，我国确切的发病率还不清楚，国外报道每年为4～5人/100万[5]，该病好发于学龄期儿童。本组病例年龄3～14岁、平均8.6岁，全部都有典型的皮疹表现，40例(95.2%)有不同程度的肌无力及肌痛症状；2例来自皮肤科的患儿，具有典型皮肤损害但无肌肉受累临床表现，且亦未应用免疫抑制剂以及其他可导致特征性皮疹的药物，病史超过半年，一直误诊为湿疹或异位性皮炎，但查肌酶谱轻度增高、EMG及病理检查有肌肉损害的改变，符合低肌病性皮肌炎诊断[6]，经风湿科医师会诊确诊。这也提示皮肤科医师要多关注本病，及时行必要的检查。

本组病例神经传导功能共检测504条神经，仅表现为CMAP波幅降低，占88.10%(37/42)，文献报道推测DM本身可引起CMAP波幅下降[7]，这是由于部分肌细胞变性坏死，参与生成CMAP的肌纤维数量减少的缘故。本组病例EMG均为肌源性损害，无1例合并周围神经病，这与成人结果有很大的不同，本文认为与成人合并肿瘤、糖尿病、腕管综合征及其他免疫疾病较多有关，而本组病例未见合并前述疾病。

同心圆针电极肌电图检测是诊断JDM主要指标之一，本组患儿全部为肌源性损害，异常率100%。从表中可看出股内肌阳性率最高(100%)、三角肌次之(73.8%)、胫骨前肌第三(31.0%)、拇短展肌最低(4.8%)，与临床下肢重于上肢、近端重于远端相符。由于广泛的微血管病变，导致肌细胞变性、坏死、再生和萎缩等变化，出现在EMG上就是一系列生物电学的改变：(1)MUP平均时限缩短、波幅减小；(2)出现自发电位、肌强直电位或肌强直样电位；(3)多相波增多；(4)可见病理性干扰相[4，8]。上述这些改变敏感度各有不同，本组病例MUP平均时限缩短、自发波阳性率最高均为100%(42/42)，这些情况表明患儿大都还处于急性进展期或活动期。正是基于MUP平均时限敏感度、股内肌阳性率均较高的依据，本文不同肌力分为2组对比，差异具有统计学意义(P<0.05)，提示肌力越低，肌纤维损害程度越重，EMG可定量分析判断之。低肌性皮肌炎2例和5例上肢临床上无肌炎表现的肌肉，EMG仍可检测出异常。EMG是一种生物电学方面的检查，对广泛性肌纤维损害的敏感度非常高，综合前述资料本文认为EMG对JDM不但能定性诊断，更重要的是能判断损害程度、范围和病理阶段，并能发现临床下病灶。

经3～6个月治疗后复查13例患儿，肌力明显提高至Ⅳ+～Ⅴ级；CMAP波幅较前明显增高或正常、平均增高73%；自发波明显减少或消失；MUP平均时限较前明显增宽，治疗前后2组比较，差异具有统计学意义(P<0.01)；这是由于随着炎症的消退，变性肌纤维可逆性恢复、再生、部分肌纤维代偿性肥大以及神经纤维侧支再支配等原因所致。纤颤电位是判断疗效非常敏感的指标，如治疗有效其会明显减少；如该电位还是大量出现，则表示激素量不够或治疗时间短；如临床症状恢复不理想，该电位已明显减少或消失，则说明出现了激素性肌病[9]。EMG能很敏感客观地跟踪观察评价疗效，指导临床用药。

以往多数人认为小儿EMG操作困难，结果不准确，但我们长期实践经验表明只要有足够的耐心、娴熟的手法，小儿EMG同样能得出准确的结论。

4参考文献

[1]Dalakas MC，Hohlfeld R.Polymyositis and dermatomyositis[J]. Lancet， 2003 ，362(9 388)：971-982.

[2]Bohan A，Peter JB.Polymyositis and dermatomyositis[J].N Engl J Med， 1975，292(7)：344-347.

[3]吴希如，林庆.小儿神经系统疾病基础与临床[M].北京：人民卫生出版社，2000：284-289.

[4]沈定国.神经病学[M].14版.北京：人民军医出版社，2007：72-78.

[5]AL-Mayouf S，AL-Mazyed A， Bahabri S.Efficacy of eatly tyeatment of severe juven dermatomyositis with intravenous methylprednisolone and methotrexate[J]. Clin Rheumatol，2000，19(2)：138-141.

[6]Sontheimer RD. Would a new name hasten the acceptance of amyopathic dermatomyositis (dermatomositis sine myositis) as a distinctive subset within the idiopathic inflammatory dermatomyopathies spectrum of clinical illness[J].J An Acad Dermatol，2002，46：626-636.

[7]Franca MC，Faria AV，Queiroz LS，et al. Myositis with sensory neuronopathy[J]. Muscle Nerve， 2007，36： 721-725.

[8]党静霞.肌电图诊断与临床应用[M].北京：人民卫生出版社，2013：118；369.

(收稿2015-10-12)

【中图分类号】R471.044

【文献标识码】B

【文章编号】1673-5110(2016)06-0079-02