腹膜后上皮样血管球瘤1例

韩　铮　刘爱连　汪禾青



腹膜后上皮样血管球瘤1例

韩铮刘爱连汪禾青

【关键词】腹膜后肿瘤；血管球瘤；体层摄影术，X线计算机；诊断，鉴别；病例报告

【作者单位】 大连医科大学附属第一医院放射科辽宁大连116011

1　病例简介

女，58岁。主诉：左肾上腺区占位4 d。既往有高血压病史10年，基础血压150~140/110~90 mmHg，最高210/120 mmHg。体格检查：血压150/90 mmHg。实验室检查：血液肾素血管紧张素、醛固酮、皮质醇、促肾上腺皮质激素、24 h尿香草扁桃酸均正常。CT检查结果见图1A~E。患者行左肾上腺区肿瘤切除术，术中探及左肾上腺区直径约7 cm球形肿物，包膜完整，与肾上腺和肾上极密切粘连。切面呈鱼肉样，质地硬。冰冻切片示肾上腺区梭形细胞肿瘤，细胞异形不明显。术后病理见图1F。免疫组化：血管CD34及平滑肌肌动蛋白阳性，细胞角蛋白、钙视网膜蛋白、突触素、人波形蛋白均阴性。病理诊断：腹膜后血管周细胞瘤，上皮样血管球瘤。

2　讨论

WHO（2002年）软组织肿瘤分类将血管球瘤列入血管周细胞性肿瘤，肿瘤由球细胞、血管、平滑肌细胞组成。血管球瘤的免疫表型存在变异性，但几乎均表达平滑肌肌动蛋白和波形蛋白，特别是细胞间有IV型胶原的表达对诊断有一定价值。本例平滑肌肌动蛋白、CD34阳性，但波形蛋白阴性，与文献[1]结果基本一致。血管球瘤好发于四肢末端，罕见于深层软组织及内脏[2]。典型的皮肤血管球瘤多为单发皮下紫蓝色小结节，且伴有长期疼痛，而深在性和内脏的血管球瘤可无症状或有受累器官受损的表现。腹膜后血管球瘤CT增强扫描病灶往往表现为与血管一致性的明显强化[1]。本例增强扫描亦表现为富血供的明显强化，且可见血管通入，符合血管源性肿瘤的特点。本病灶的持续强化可能与病灶内丰富的纤维组织有关。腹膜后血管球瘤多为良性，临近的肾上腺及左肾上极形态完整，无受侵改变。

本病需与以下疾病相鉴别：①肾上腺腺瘤肿块一般较小，密度均匀且偏低，增强扫描轻度强化。②肾上腺血管瘤为囊性或实性不均质肿块，可伴有出血、钙化等；增强扫描不均匀强化，强化方式为渐进性、向心性强化。③良性副神经节瘤病灶较大，形态较规则，边缘清晰，钙化为其特征性表现；增强扫描明显均匀强化[3]。④淋巴瘤常为实性圆形软组织肿块，边界清晰，内见斑片状高密度影，增强扫描肿瘤实性部分轻度强化，并常伴有淋巴结肿大。总之，腹膜后血管球瘤的影像诊断困难，确诊仍需依赖病理和免疫组化检查。

图1　CT平扫示左肾上腺区及左肾上极前方稍高密度软组织肿物（箭），最大截面约为6.2 cm×6.5 cm，密度较均匀，CT值约50 HU（箭头），包绕左肾上极（A）；增强扫描病灶呈较明显持续强化，动脉期（箭，B）、静脉期（箭，C）、延迟期（箭，D）CT值分别约114 HU、145 HU及129 HU，动脉期可见临近血管包绕伸入（箭头，B）；病灶边界清楚，可见包膜，病灶前方可见条形液体密度影，增强扫描未见强化（箭），双肾上腺及双肾上极形态密度未见异常，左肾位置略向下移（E）；病理镜下可见肿瘤细胞呈扁平至立方状，实性排列，胞质嗜酸并呈空泡状，可见核仁，可见血管裂隙样结构（HE，×20，F）

参考文献

[1]Folpe AL, Fanburg-Smith JC, Miettinen M, et al. Aty pical and malignant glomus tumors: analysis of 52 cases, with a proposal for the reclassification of glomus tumors. Am J Surg Pathol, 2001, 25(1): 1-12.

[2]Gombos Z, Zhang PJ. Glomus tumor. Arch Pathol Lab Med, 2008, 132(9): 1448-1452.

[3]林炳权, 许乙凯, 冯婕. 腹膜后副神经节瘤CT诊断. 放射学实践, 2012, 1(1): 65-67.

（本文编辑冯婕）

【收稿日期】2015-08-22【修回日期】2015-11-23

【通讯作者】刘爱连E-mail: cjr.liuailian@vip.163.com

Doi：10.3969/j.issn.1005-5185.2016.01.014

【中图分类号】R445.3；R656.4