1例红细胞比重单采术治疗原发性血色病患者的护理

王 洁



1例红细胞比重单采术治疗原发性血色病患者的护理

王 洁

原发性血色病又称含铁血黄素沉着症或血色素沉着症，本病为北欧血统人种常见的遗传性疾病之一，国人罕见。为一组铁代谢性疾病，是由于体内的铁过多，并沉积于肝、胰、心、肾、脾、皮肤等组织，引起不同程度的实质细胞破坏、纤维组织增生及脏器功能损害，临床上表现为皮肤色素沉着、肝肿大、肝硬化、糖尿病、心脏扩大、心律失常、心力衰竭等症状。由于女性有月经及分娩等，失铁因素的存在，发病较男性要少。XCF3000血细胞分离机是一种流动式离心设备，可根据血液成分的比重差异离心分离，可在短时间内迅速使红细胞容量和数量降低并恢复正常，缓解症状[1]。本科2014年10月收治1例原发性血色病合并肝硬化的女性患者，于2014年11月～2015年12月对患者使用连续流式系统血细胞分离机，将过多的红细胞很快去除，再将自己血浆回输，先后施行28次红细胞比重单采术得到了很好的治疗效果，现将此病的观察和护理方法报道如下。

1 病例介绍

患者，女，46岁，主因4年前出现无明显诱因间断乏力，皮肤紫癜， 在当地医院常规检查血小板降低，进一步治疗症状无好转。患者反复于多家医院就诊诊断不明，于2014年10月就诊于本院消化内科。入院查体：慢性病面容，全身皮肤色素沉着呈灰黑色，以外露皮肤最明显，肝肋下约6 cm，质地偏硬，无压痛，脾肋下约6 cm，无黄疸、蜘蛛痣及肝掌出现；肢体末端麻木、乏力。CT扫描显示肝脏密度呈弥漫性增高，提示肝内含铁量明显增多。肝功能示：总胆红素27.7 μmol/L，谷丙转氨酶72.1 IU/L，谷草转氨酶54.7 IU/L，葡萄糖6.10 mmol/L。肝脏穿刺检查示：肝细胞肿胀，胞浆内含大量高电子密度包含物，Perl染色阳性，肝脏汇管区增宽，纤维化，伴炎性细胞浸润及含铁血黄素沉积，根据以上检查结合其临床表现诊断为“原发性血色病”，伴肝硬化。由于患者铁蓄积目前只存在于肝脏，本科进行科内会诊，提出详尽的治疗计划，尽快减轻体内铁负荷，使体内铁含量达到正常或接近正常水平，使组织损害逆转，避免恶化累积其他脏器。2014年11月～2015年12月患者先后共住院7次，每周2次对患者使用连续流式系统血细胞分离机进行红细胞比重单采术，将过多的红细胞很快去除，再将自己血浆回输，每次采血量随医疗需要而定,一般控制在400 ml左右，出院后门诊采血每周1次,每次300 ml,并考虑到肝脏受损,辅之护肝及适量补液治疗。经28次红细胞比重单采术后(住院期间采血14次,门诊采血14次,累计采血约9800 ml，回输自体血浆约6500 ml),患者精神食欲明显改善,体力部分恢复, 血常规及网织红细胞提示无贫血,肝功能好转,铁蛋白133.2 ng/ml,血清铁26.95 μmol/L。

2 护 理

2.1 静脉采血护理

2.1.1 严格无菌操作 治疗护士按照操作规程执行,严格无菌操作关。一般取肘正中静脉穿刺采血，采血后消毒敷料盖好穿刺部位,再以胶布固定,并用3个手指顺静脉走向压迫针眼10～15 min,针眼处敷贴4 h后方可取掉[2],告知患者当日禁洗澡，穿刺部位1～2 d内勿沾水,防止穿刺部位感染并避免穿刺侧剧烈活动。红细胞比重单采术次数较多要保护好穿刺静脉，建议左、右两侧静脉交替穿刺。同时使用一次性特制双袋采血袋，使用前仔细检查有无破损、密封不严、失效等情况。

2.1.2 密切观察病情变化 血细胞比重单采术治疗过程中, 行心电、血压、血氧饱和度监测，严密观察患者的意识、心率、血压、血氧饱和度及面色的改变，及时询问患者有无头晕、心慌、出冷汗等不适，患者如有口渴应立即饮水，若患者出现异常，操作者必须应即停止采血并报告医师，发生意识障碍并及时按压人中，注意稳定患者情绪，防止采血反应进一步恶化。每次采血后,嘱患者平卧2 h，每小时测血压1次，做好护理记录。

2.1.3 严格控制放血和输血速度 减轻体内铁负荷的最主要的有效措施是血细胞比重单采术摒弃红细胞。该患者住院期间血细胞比重单采术2次/周,每次采血量随医疗需要而定,一般控制在400 ml左右，由于该患者身体虚弱,在第1次采血治疗时曾出现头晕症状, 虽然单次采血量不算多,但在进行放血时，应严格按400 ml/h控制放血速度。建立静脉通道，应给予林格氏液静脉缓慢滴注，以补充体液及循环血量,避免因血容量不足而发生休克等不良反应。使用连续流式系统血细胞分离机30 min，800转速将过多的红细胞很快去除，再将自己血浆回输，输注过程中控制输入速度，防止急性左心衰的发生。

2.2 严格饮食管理 因患者有明显的肝硬化，应给予无渣饮食，细嚼慢咽，日常的饮食要清淡、易消化, 在进行比重单采术治疗时尽可能减少饮食中铁的摄入,告知患者忌食含铁量丰富的食物，如香蕉、动物肝、瘦肉等[3]；避免补充维生素C，防止氧化加重铁对身体的损害[4]；避免用铁制器皿盛放或烹煮食物，以减少食物中铁的的来源,巩固和提高治疗效果。还应注意不要生吃甲壳类海鲜，要吃也应彻底加热烹饪，因为甲壳类动物携带有创伤弧菌，该菌在血色病患者体内的富铁环境中可快速繁殖而引起致死性败血症。

2.3 加强心理护理 由于本病是一种少见的疾病,而患者对本病知识相对缺乏,对放血治疗顾虑重重，医护人员应反复向患者及家属讲解本病的相关知识,强调比重单采术治疗的必要性和重要性。同时将收集的关于本病的治疗及护理经验相关资料打印成文送给患者及家属,打消其思想顾虑,以便积极配合治疗。患者家中有一女，极为担心怕影响后代。针对对后代的影响，告知患者虽然原发性血色病的起病隐匿，进展缓慢，但症状大多于40～60岁左右才出现，男女患病的比率约为10∶1，目前可以通过HFE基因检测，及时发现家族中有铁负荷过重而无症状的成员。另外，患者46岁，又为女性患者正处于更年期阶段，现出现全身皮肤灰黑色，存在自卑和抑郁情绪。医护人员主动接近患者，加强心理护理，向其说明此病虽然少见，但只要积极配合治疗症状就会消失。对患者心理上的支持，能使其具有安全感和信任感。

2.4 强化健康教育 因该病治疗时间长, 迁延时间久,患者及家属过多考虑经济承受能力，主动要求出院。出院时应向患者及家属强调在头3个月内,每2周需检查1次铁蛋白、血清铁和转铁蛋白饱和度,以后每2个月复查1次,目前患者铁蛋白133.2 ng/ml，血清铁26.95 μmol/L可改为间歇放血疗法,每2～3个月1次以维持治疗，须终身维持[5]，故嘱其在门诊或在当地卫生院放血治疗。其次患者伴有肝硬化，应定期监测肝功能及凝血功能，细心观察、及早识别病情变化。注意合理饮食，劳逸结合,根据自身身体状况,进行适当活动，保证劳动力，保持皮肤清洁，定期门诊随访。

3 小 结

对于原发性血色病的治疗目前最有效的方法是放血疗法，它可及时除去富含铁的血液，又可促使骨髓从组织中吸取过多沉淀的铁为新生红细胞合成血红蛋白，减轻体内的铁负荷，但放血也受到年龄及身体状况的限制[6]。红细胞单采术选择性地去除红细胞，同时回输大部分血浆，减少血浆蛋白、凝血因子等的丢失[7]，并输入生理盐水稀释血液降低红细胞数量及比容，对原发性血色病患者的治疗效果极其迅速、显著，且操作简单、安全。

[1] 刘培贤，刘志鹏，杨书艳，等.XCF3000血细胞分离机对红细胞增多症的治疗价值[J].临床医药实践,2016，25(1):40-42.

[2] 蔡光秀.全程护理干预在机采血小板献血者中的应用[J].湖北科技学院学报,2016，30(1)：77-79.

[3] 朱永年.1例血色病多次放血疗法的护理体会[J].当代护士,2014(1):142-143.

[4] 李思敏，刘素珍.1例遗传性血色病继发心功能不全病人的护理[J].护理研究,2014，28(8)：2939-2940.

[5] 陈浩宏.血色病诊断治疗1例[J].中国医药指南,2013，11(23)：698-699.

[6] 张春颜，雷鸿丽.去铁胺治疗血色病1例[J].中国现代药物应用,2013，7(20)：182-183.

[7] 黎 劲，韦柳红.单采术在真性红细胞增多症治疗中的应用[J].华夏医学，2013，26(5):976-977.

(本文编辑 冯晓倩)

10.3969/j.issn.1672-9676.2016.19.071

441000 襄阳市 湖北医药学院附属襄阳医院

王洁:女，本科,主管护师

2016-06-27)