巨大原发良性腹膜后无功能副神经节瘤一例

刘旭红，张乾营，李嘉家

（中国人民解放军第180医院医学影像科，福建 泉州 362000）

巨大原发良性腹膜后无功能副神经节瘤一例

刘旭红，张乾营，李嘉家

（中国人民解放军第180医院医学影像科，福建 泉州 362000）

腹膜后肿瘤；副神经节瘤；良性

腹膜后巨大良性无功能性副神经节瘤属于罕见病，误诊率极高，我院曾收治1例，现报道如下：

1 病例简介

患者，男，26岁，农民，汉族，2015年11月因无意中发现腹膜包块就诊入院。查体：体温：36.5℃，脉搏：73次/min，呼吸：20次/min，血压：123/81 mmHg (1 mmHg=0.133 kPa)，身高：179 cm，体质量：64 kg。右中腹部可触及一包块，大小约16.0 cm×15.0 cm，上缘约达右肋弓下1.0 cm，下缘约达脐水平线下5.0 cm，右缘约达右侧腋前线，左缘约达腹部正中线，质韧，边界较清，无明显压痛，移动度差，与腹壁无粘连，皮温正常，未闻及震颤及血管杂音。心电图诊断：(1)窦性心动过缓；(2)电轴右偏。CT(见图1)：右中上腹部可见团块状混杂密度影，边界尚清，大小约7.8 cm×9.2 cm，CT值17～43 Hu，其内密度不均匀，病灶内血管丰富，病灶主要由肠系膜上动脉分支及腹主动脉多发细小分支包绕供血，末端见多根细小分支进入肿块内部。实验室检查：血常规、生化、凝血功能均无明显异常，糖基抗原72-4 9.27 U/mL，肿瘤抗原(CA199)、糖类抗原(CA125)、甲胎蛋白(CEA)、癌胚抗原(AFP)、铁蛋白均正常。在气管插管下行剖腹探查+腹膜后肿瘤切除术，术中见腹腔内无明显积液，右上腹后腹膜有一约14 cm×11 cm×8 cm大小的质韧肿块，肿块位于肝脏下方、右肾前方、胰腺右侧、脊柱右侧、下腔静脉右前方、升结肠及系膜后方，十二指肠与肿瘤内上方紧密粘连，下腔静脉与肠系膜上动静脉、腹主动脉紧贴肿瘤内后侧，右肾、右肾静脉与肿瘤上方粘连，右输尿管紧贴肿瘤右前方。切开肿瘤，切面呈肉白色。病理：(右腹膜后肿物)椭圆形肿物1个，大小14 cm×11 cm×8 cm，切面呈灰白灰褐色，部分呈囊性。瘤细胞呈巢状或小叶状排列，瘤细胞大小较一致，多角形，核居中，圆形，胞浆红染，颗粒状(图2)。NSE(+)，CgA(+)，Syn(+)，S-100(+)，EMA(-)，Ki-67(1%+)。考虑(右腹膜后)副神经节瘤。共住院17 d，痊愈出院。

图1 CT增强右中上腹部可见团块状混杂密度影，伴多支粗大血管

图2 镜下瘤细胞呈巢状或小叶状排列，瘤细胞大小较一致，多角形，核居中，圆形，胞浆红染，颗粒状(×200，HE)。

2 讨 论

腹膜后副神经节细胞瘤临床较为罕见，误诊率极高。1912年Pick将发生于肾上腺内的嗜铬细胞瘤命名为嗜铬细胞瘤，而发生于肾上腺外的嗜铬性肿瘤(即异位嗜铬细胞瘤)命名为“副神经节瘤”。副神经节瘤主要分布于椎旁交感神经丛区域未退化的嗜铬组织[1]，良性肿瘤体积相对较小，恶性肿瘤主要特征是肿块通常较大，直径大多超过5 cm，肿瘤密度多不均匀，常出现坏死、囊变、出血、钙化[2]，边缘多不规则，临近组织结构常见肿瘤侵犯。由于肿瘤血供丰富，CT增强扫描动脉期实性成分、囊壁及分隔明显强化，且可见迂曲强化的血管影，实性成分强化程度接近于同层大血管，而囊性成分无明显强化[3]。

无功能副神经节瘤更为罕见，患者因无症状而不容易被发现，多发因体检或因其他疾病检查时偶然发现，内分泌检查一般无异常。本病例患者为青年男性，偶然发现的腹部包块，CT检查示肿瘤体积巨大，直径达14 cm，肿瘤内坏死囊变明显，周围却无侵犯现象，术中亦完整剥离，如此巨大的良性无功能副神经节瘤甚是罕见。对于副神经节瘤治疗，手术切除是唯一有效的方法[4]，但是对诊断明确的儿茶酚胺肿瘤，术前应常规按嗜铬细胞瘤进行准备。本病预后较好，但是约有46%的恶性肿瘤术后随访发现转移[5]。

[1]周康荣,严福华,曾蒙苏.腹部CT诊断学[M].上海:复旦大学出版社,2011:657.

[2]王从军,乔英.肾上腺无功能嗜铬细胞瘤的X诊断[J].中国医药指南,2013,11(17):230-232.

[3]龚晓虹,吴德红,何荷花,等.MSCT增强扫描对腹膜后副神经节瘤的诊断价值[J].湖北医药学院学报,2014,4(33):361-364.

[4]任宾,周瀛,任利.原发性腹膜后副神经节瘤1例报告[J].中国实用外科杂志,2015,35(5):574.

[5]李克勤,杨仁荣.腹膜后巨大副神经节瘤2例报告并文献复习[J].川北医学院学报,2015,30(4):516-519.

R730.264

D

1003—6350（2016）19—3253—02

10.3969/j.issn.1003-6350.2016.19.057

2016-01-26)

刘旭红。E-mail：619432151@qq.com