右肾恶性孤立性纤维瘤合并透明细胞癌1例

伍雪威，莫笑开

(暨南大学附属第一医院影像诊断科，广东 广州 510627)

患者男，58岁，无痛性肉眼血尿3周，无排尿困难及尿频，外院CT提示右肾肾癌；既往体健。查体：右中腹扪及约15 cm×15 cm肿块，质硬，边界欠清，无压痛。实验室检查：尿蛋白(+)、25个红细胞/μl。MRI：右肾上极9.0 cm×7.0 cm×6.5 cm肿块，T1呈明显低信号、以中心为著(图1A)，T2呈大片状低信号、中心呈等-高信号(图1B)，弥散加权成像(diffusion weighted imaging, DWI)中肿块外周实性部分呈高信号(b=800 s/mm2)，增强后实性成分于皮质期见血管条状强化(图1C)、实质期呈渐进性延迟强化，中心区无明显强化(图1D)；右肾下极7.0 cm×6.0 cm×5.0 cm肿块呈不均匀T1低、T2高信号、DWI不均匀高信号(b=800 s/mm2)，增强后实性成分快速明显强化而坏死区无明显强化；右肾静脉及下腔静脉内见充盈缺损及明显不均匀强化。影像学诊断：右肾上、下极占位性病变，考虑肾癌；右肾静脉及下腔静脉癌栓。行全麻下右肾根治性切除术+右肾静脉及下腔静脉癌栓取出术，术中见右肾局部隆起，压迫周围组织，血供丰富，大网膜血管纡曲。术后病理：右肾上极肿块切面呈灰白灰黄色、质中(部分区域质稍软)，静脉癌栓切面呈灰白色、质稍硬，光镜下均见短梭形或卵圆形瘤细胞，呈杂乱状、席纹状、血管外皮瘤样密集排列，核分裂象易见(>4个/10个高倍视野)，并见肿瘤性坏死(图1E)；右肾下极肿块切面呈多彩色、质较硬，光镜下见肿瘤细胞呈圆形，胞质丰富，透明状，界限清楚，圆形细胞核位于中央，大小较一致，染色质细腻，见丰富薄壁窦状血管分割肿瘤细胞(图1F)；免疫组织化学：右肾上极肿块及静脉癌栓CD34(+)、STAT6(灶+)、EMA(-)、panCK(-)、S100(-)、SMA(-)、Des(-)、HMB-45(-)、MelanA(-)、ERG(-)、INI-1(+)、Ki-67(约10%+)，右肾下极肿块Vim(-)、CK7(-)、TFE3(-)、RCC(-)、PAX-8(-)、CD117(-)、SDHB(+)、CD10(部分+)、E-cadherin(小灶弱+)、Ki-67(约3%+)。病理诊断：(右肾上极、右肾静脉及下腔静脉内)恶性孤立性纤维瘤(solitary fibrous tumor, SFT)，(右肾下极)透明细胞癌(renal clear cell carcinoma, RCCC)，WHO/ISUP分级2级。

图1 右肾恶性孤立性纤维瘤合并透明细胞癌 A. 平扫轴位MR T1WI； B.平扫冠状位MR T2WI(红箭示右肾上极肿块，蓝箭示右肾下极肿块)； C.增强皮质期轴位MRI； D.增强实质期轴位MRI； E.右肾上极肿块病理图(HE，×200)； F.右肾下极肿块病理图(HE，×100)

讨论SFT是好发于胸膜的梭形细胞肿瘤，多为良性，体积较大、伴坏死及出血时存在恶变可能；MR T2WI多呈低信号，增强后呈渐进性延迟强化，皮质期血管点条状及斑片状强化为其特征；恶性者病理可见细胞核密集或重叠，细胞多形性增加，每10个高倍视野中有丝分裂计数超过4个。RCCC是最常见的肾细胞癌亚型，MRI一般呈T2高信号，增强后快进快出强化，易见囊变、坏死，体积较大时常见中心较大坏死。本例恶性SFT表现较典型，而RCCC呈T2混杂高信号、快速明显强化及广泛坏死，应与乳头状肾细胞癌及肾嫌色细胞癌相鉴别。确诊有赖病理学检查。