谈医学生涯中部分难忘的病例（五十六）

陈在嘉



难忘病例

谈医学生涯中部分难忘的病例（五十六）

陈在嘉

病例98陈旧性心肌梗死 皮肤黏膜淋巴结综合症（川崎病）

男性教师，31岁，山东枣庄籍，2006-08-15首次入本院。患者于8个月前睡眠中突感剧烈胸痛，伴出汗、恶心。在当地医院诊为急性心肌梗死，给予溶栓治疗，未见效后转至济南市某院行经皮冠状动脉介入治疗，术中见右冠状动脉中远端近第二转折处有三处狭窄，狭窄间见瘤样扩张，第三狭窄处约99%的长病变。串联置入3.75 mm×16 mm和3.5 mm×16mm TAXUS支架。左冠状动脉主干、前降支和左回旋支未见异常。术后一直服用拜阿司匹林100 mg和氯吡咯雷75 mg，均每日1次，无特殊不适，直到1个月前再次出现活动后胸痛，向后背放射，又去济南该院。冠状动脉造影显示左冠状动脉主干、前降支正常，左回旋支近端有两处瘤样扩张，右冠状动脉中段长病变瘤样扩张并显示支架影，予以服药、输液，药名不详，仍有活动后胸痛。为进一步诊治，入本院。发病以来精神、食欲、睡眠可，大小便无异常。

既往常患口腔溃疡；无高血压、糖尿病等；出生于原籍，无烟酒嗜好，喜吃肥腻食物，25岁结婚，爱人及一女健康，父健康，母死于糖尿病，一弟健康。无家族遗传病史。

入院查体：体温36℃，脉博64次/min，呼吸18次/min，血压110/70 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），发育正常，营养良好，神智清，精神好，无病容，自动体位，双小脚趾见有对称性红斑，皮温稍高，口腔黏膜正常，浅表淋巴结未触及，头部无畸形，咽无红肿，扁桃腺不大，甲状腺不大，气管居中，胸廓对称，两肺清晰，心浊音界不大，心律齐，心率64次/min，未闻杂音，A2=P2，腹平软，肝脾未触及。双下肢无浮肿，生理反射存在，未引出病理反射。

实验室检查：血、尿、便常规正常。红细胞沉降率21 mm/h。高敏C反应蛋白11.9 mg/L。C反应蛋白47.2 mg/L，总胆固醇3.23 mmol/L，高密度脂蛋白胆固醇（HDL-C）0.69 mmol/L，低密度脂蛋白胆固醇（LDL-C） 1.82 mmol/L，甘油三酯 0.68 mmol/L。肝、肾、甲状腺功能均正常。心电图：陈旧性下后壁心肌梗死。X线心脏相：两肺纹理重，未见实变，主动脉弓部不宽，肺动脉段平直，左心室圆隆，心胸比率0.45。冠状动脉造影：左冠状动脉主干、前降支近中段管腔光滑无狭窄及扩张性病变，于第三对角支以远长段管腔不规则，无有意义狭窄，左回旋支近端可见瘤样突出，边缘不规则，远端管腔尚光滑，右冠状动脉于第一锐缘支开口以远可见75%以上长段狭窄，狭窄远段不规则瘤样扩张，该处隐约可见金属支架影，后降支开口可见75%狭窄，左心室后支开口完全闭塞，远端管腔内侧支逆行充盈。冠状动脉左回旋支，右冠状动脉扩张及狭窄性病变，结合临床考虑川崎病可能，需进一步检查，除外免疫系统及感染性疾病。超声心动图：左、右心室增大，左右心房内径正常，左心室下后壁心肌变薄，运动减弱，室间隔运动亦减弱，余室壁运动幅度尚可，左心室舒张末期径67 mm，左心室射血分数48%，符合陈旧性心肌梗死改变。节段性室壁运动功能异常，左心功能减低。外周血管超声检查：双侧颈动脉内膜增厚并硬化斑块形成。双侧锁骨下动脉及上肢动脉未见明显异常。双侧下肢动脉未见明显异常。结核菌素试验、针刺反应均阴性。

血标本送北京协和医院做下述检查 蛋白电泳：白蛋白50.5%，偏低；球电白5.9%，高于正常值；α2球蛋白12.3%，偏高。抗核抗体弱阳性，抗双链DNA抗体（IF）（Ellis法）均（-），抗髓性过氧化物酶抗体，抗蛋白质酶3抗体、抗中性粒细胞浆抗体均（-）。IgG、IgA、IgM均正常。抗心磷脂抗体（-），抗Sm抗体（-），抗RNP抗体（-），抗rRNP抗体（-），抗SSA抗体（-），抗SSB抗体（-），抗SeL-70抗体（-），抗Jo-1抗体（-）。

住院期间，用阿司匹林、氯吡格雷，长效5-单硝酸异山梨醇酯，比索洛尔，雷米普利，那曲肝素，阿托伐他汀等药物治疗，无不适主诉。于2006-08-31除那曲肝素外，带上述药物出院。

冠状动脉造影急性心肌梗死后7个月，在左回旋支近端出现瘤样扩张，在右冠状动脉支架周围管壁亦有瘤样扩张，像川崎病改变，虽此病见于幼儿，常有数周发热史，疑为成年型川崎病，有别于婴幼儿、儿童型临床表现，故出院诊断为陈旧性心肌梗死，冠状动脉病变类似川崎病。

患者出院后至北京协和医院治疗，患者述在该院予以免疫抑制剂与肾上腺皮质激素联合应用。环磷酰胺每周1 mg静滴，25 mg后改为口服，静滴加口服共用30 mg后，换用硫唑嘌呤每周4次，每次50 mg，后改为每周3次。与静滴环磷酰胺同时用强地松，起始每日量30 mg，以后逐渐减至每日10 mg。

2007-03-21再入本院复查冠状动脉造影，提示右冠状动脉中远端100%堵塞，由桥状侧枝和左回旋支提供侧支循环，灌注堵塞远端，管腔充盈好，堵塞病变属支架内狭窄。左回旋支近端仅有局限性斑块，原有瘤样突出病变已消失。左心室造影：左心室膈面运动幅度明显减弱，后基底段轻度减弱，左心室射血分数51%。超声心动图：左心室内径增大，余各房室在正常范围，左心室下壁运动幅度减低，左心室舒张末径64 mm，左心室射血分数52%。心电图与前无改变。经治疗后最显著的改变是冠状动脉瘤样扩张消失，右冠状动脉支架内完全闭塞，因有侧支循环形成。患者无不适症状。

患者以后未来本院复查。2014-08-15与之电话联系，目前仍用硫唑嘌呤每周3次每次50 mg，强地松7.5 mg与10 mg交替，情况好。行走数里路无心绞痛发作，极偶尔觉胸部不适或有口腔溃疡，现做行政工作，血沉及球蛋白均正常。

患者自2006-09起始用免疫抑制剂联合肾上腺皮质激素半年后两药均为小量维持7年多，效果较好，情况好转，未反复。冠状动脉以动脉粥样硬化病变常见，以狭窄最为常见。有时也可见到不规则扩张病变。由于管壁平滑，肌弹力纤维破坏，老年患者可表现为冠状血管扩张，罕有瘤状扩张，扩张冠状动脉，非免疫抑制剂可治愈。外伤、脓毒栓子以及先天性局部肌弹力层缺损等所致冠状动脉瘤，在本例患者均可排除。患者当年血沉快，C反应蛋白水平高，球蛋白水平增高，冠状动脉有炎症，不宜当时置入支架，虽为药物洗脱支架亦很快闭塞。

（编辑：许菁）

收稿日期：（2016-03-20）

作者单位：100037 北京市，中国医学科学院 北京协和医学院 国家心血管病中心 阜外医院 冠心病诊治中心

作者简介：陈在嘉 教授 博士研究生导师 主要从事冠心病临床研究 Email：chenzaijia102@126. com

中图分类号：R541

文献标识码：C

文章编号：1000-3614（2016）06-0611-02

doi：10.3969/j.issn.1000-3614.2016.06.021