以八个半综合征为表现的脑桥梗死1例报道

234011　安徽省皖北煤电集团总医院(蚌埠医学院第三附属医院)神经内科



以八个半综合征为表现的脑桥梗死1例报道

王本孝牛祥秦彬王俊珺

234011安徽省皖北煤电集团总医院(蚌埠医学院第三附属医院)神经内科

【DOI】10.3969/j.issn.1007-0478.2015.06.019

八个半综合征是一种少见的脑干综合征，现将本院诊治的1例以八个半综合征为表现的脑桥梗死患者报道如下。

1病例患者，男性，58岁，因“头晕伴视物模糊4 h”于2015年4月17日入院。患者于4 h前无明显诱因出现头晕，为视物晃动，走路不稳，发飘感，伴有右眼不能闭合，无视物旋转、成双，无耳鸣、耳聋，无恶心、呕吐，无肢体活动障碍、言语障碍及声音嘶哑等，无面部及肢体的麻木，无意识障碍及大小便障碍。患者有高血压病史4年、不规则服药、血压最高180/110 mmHg；有糖尿病病史1年，不规则服药。入院查体：血压 165/110 mmHg神清，言语正常，双侧瞳孔等大等圆，直径约3 mm，对光反射灵敏，左眼球外展内收障碍，右眼球内收障碍，外展充分，外展时可见细小的水平眼震，双眼上视、下视无受限，辐辏反射正常，面部痛觉无减退，左侧额纹及鼻唇沟变浅，左眼睑闭合不全、漏白，示齿口角右歪，双侧软腭对称，咽反射正常，伸舌居中，心、肺、腹未见异常，四肢肌力5级，肌张力正常，双侧面部及肢体深浅感觉正常，两侧腱反射正常，双侧病理症均未引出，双侧指鼻试验、轮替试验、跟膝胫试验均阴性。入院后血常规、尿常规、凝血测试、肝肾功能、电解质、心肌酶谱、甲状腺三项均正常；空腹血糖7.36 mmol/L，总胆固醇5.16 mmol/L，甘油三酯2.46 mmol/L，低密度脂蛋白3.23 mmol/L，糖化血红蛋白7.4%，餐后2 h血糖12.3 mmol/L；2015年4月17日本院头颅CT示右侧脑室前角梗死；2015年4月18日本院头颅MRI示左侧脑桥被盖部急性梗死(图1)。初步诊断脑干梗死；高血压病3级(极高危)；2型糖尿病；高脂血症。给予降糖(格列美脲2 mg，1次/d)、抑制血小板聚集(阿司匹林0.2，1次/d)、调脂稳定斑块(阿托伐他汀20 mg，1次/d)、清除自由基(依达拉奉30 mg，2次/d)、活化脑细胞(奥拉西坦4.0，1次/d)等药物治疗12 d后患者头晕好转出院，仍遗留右眼内收障碍，左眼活动受限，内收、外展障碍，但活动范围较入院时大；遗留左侧周围性面瘫，较前有恢复。

2讨论八个半综合征是指一个半综合征合并同侧面神经瘫痪的一组临床综合征，由Eggenberger于1998年首先命名，具有重要的定位价值，临床上本综合征较为罕见，国内有少数报道。一个半综合征由Fisher于1967年首次报道并命名，其是由各种原因引起的脑桥病变所致以眼球运动障碍为主要表现的一组症候群。其发病机制为一侧脑桥被盖部病变引起该侧脑桥旁正中网状结构和内侧纵束受损；脑桥旁正中网状结构为外展神经核的网状巨细胞核内侧部分所组成，位于内侧纵束的腹侧，其内含有与各种水平协同眼球运动有关的不同特殊类型的神经元，若一侧脑桥旁正中网状结构受损，可出现两眼向病灶侧的侧视麻痹，两眼不能向病灶侧凝视，但眼球从正中位向病灶侧的前庭眼反射运动仍然保留；若对侧已交叉的支配该侧内直肌核的内侧纵束同时受累，可引起病灶侧的前核间性眼肌麻痹，病灶侧眼球不能内收，即一个半综合征。脑桥被盖下部的脑桥旁正中网状结构和内侧纵束毗邻面神经及面神经核，是八个半综合征的解剖基础。

图1 患者头颅MRI(2015年4月18日)表现 A为Flair像示左侧脑桥被盖部高信号(箭头所示);B与C为T2像示左侧脑桥被盖部长T2信号(箭头所示);D为DWI像示左侧脑桥被盖部高信号(箭头所示)

八个半综合征常见的表现为两眼向病灶侧的侧视麻痹；病灶侧的核间性眼肌麻痹，即病灶侧眼球呈中央位，不能内收和外展，病灶对侧眼球只能外展，并在外展时出现水平眼震；两眼垂直运动及辐辏反射正常；病灶侧周围性面瘫。向病灶对侧注视时，病灶侧眼球不能内收但健侧眼球可以外展，且辐辏运动正常，表明两眼球内直肌麻痹并非由动眼神经核及其纤维的病损所致，而是由内侧纵束纤维受损所致。由于病变部位在脑桥被盖下部，未累及上行网状激活系统，故一般不会出现意识障碍。因未损害上丘及辐辏反射通路，故眼球垂直运动与辐辏反射正常。故目前可以明确，这样的临床表现归根于同侧脑桥旁正中网状结构连同内侧纵束纤维、面神经核或神经束受累，或者同侧展神经核、内侧纵束纤维、面神经核或神经束受累，所以这种综合征很容易定位于同侧脑桥被盖部。Eggenberger认为这种综合征的临床意义相当重要，因为病变有时可能很小以致MRI不能明确显示病灶。国内马彪报道了1例MRI未见病灶的八个半综合征。本例患者神经系统检查符合一个半综合征及病灶同侧周围性面瘫，经头颅MRI检查证实左侧脑桥被盖部梗死，诊断八个半综合征明确。

八个半综合征的常见病因有脑血管病、多发性硬化，也可见于结核瘤、脑转移瘤、基底动脉动脉瘤、脑干动静脉畸形和肿瘤等少见情况。其中老年患者以脑桥被盖部的腔隙性脑梗死最为常见，其供血动脉为椎基底动脉系统深穿支和小脑上动脉分出的脑桥被盖支。本例患者有多种脑血管病的危险因素(高脂血症、高血压病、糖尿病)，遗憾的是该患者未行脑血管影像检查，但依据脑桥被盖部病变推测，可能是基底动脉主干斑块或血栓堵塞深穿支引起相应症状和体征。治疗上仍以抑制血小板聚聚、抗动脉粥样硬化、控制危险因素等。

(2015-05-25收稿)

【中图分类号】R741

【文献标识码】A

【文章编号】1007-0478(2015)06-0380-02