Boblin Raj Shakya,毛椿平 长江大学临床医学院
骆静,黄满华,黄劲柏 (长江大学附属第一医院放射科,湖北荆州434000)
精原细胞瘤是一种低度恶性的生殖细胞肿瘤,为睾丸最常见的肿瘤[1],极罕见于纵隔[2]。当发生于纵隔时,极易误诊误治。我院收治前纵隔精原细胞瘤1例患者,结合相关文献,对其CT表现进行分析,以提高临床医生对该病的认识。
患者男,57岁,因“左侧胸痛半月余,伴双侧膝关节疼痛、双下肢消肿4d”入院。患者在半个月前无诱因出现左侧胸痛,左肩及左前臂反射性疼痛,体力活动的增加时出现气短症状。患者否认有任何咳嗽、体质量减轻、心悸、晕厥、眩晕、恶心或发烧等症状。实验室检查患者完整的血细胞计数提示升高,平均血红蛋白32.4g/dl,血细胞比容38.6%,血小板计数479×109/L,红细胞计数3.95×1012/L减少,检查的其他项目都正常。
采用GE HD750宝石CT,行常规CT平扫和增强扫描。CT数据以DICOM格式传输到ADW4.5图像工作站进行后处理,后处理方法包括矢冠轴多方位重建、最大密度投影(MIP)、多平面重建(MPR)等。
CT平扫见左上纵隔血管前间隙见一直径约为37.6mm软组织密度肿块,密度欠均匀,内可见低密度坏死区,边界较清楚,形态不规则,分叶状,横断面图像上病灶部分向肺野突出(图1),多方位重建见病灶与纵隔广基底相连(图2)。左侧肺门可见肿大淋巴结,双肺上叶可见明显的肺气肿及肺大泡形成(图3)。CT增强检查示,肿块明显不均匀强化(图4),液化坏死区无明显强化,肿大淋巴结中度强化。
图1 CT平扫横断面见前纵隔实性肿块,边界清楚,轻度分叶
图2 CT平扫冠状面重建见肿瘤与纵隔广基底相连
图3 CT增强肿瘤明显示均匀强化
图4 CT平扫冠状面肺窗图像见双上肺多发肺大泡
超声引导下穿刺活检,病例结果为精原细胞瘤(图5)。免疫组化为PCK(+),CD117(+),AFP 少许(+),Ki67(+):50%~60%,PLAP(-)。
精原细胞瘤是一种低度恶性的生殖细胞肿瘤,好发于性腺,最多于睾丸,但约有5%~7%发生于性腺之外,以纵隔和腹膜后相对多见[3]。起源于纵隔的精原细胞瘤罕见,约占纵隔肿瘤的1%~5%,并且多为20~35岁的青年男子。精原细胞瘤之所以会出现在一些不常见的位置可能是由于在胚胎发生过程中生殖细胞的迁移所导致[3]。亦有学者认为纵隔原发性精原细胞瘤可能起源于胚胎发育早期(第6周左右)的卵黄囊内胚层原始生殖细胞,或来自纵隔的胸腺始基细胞。一般肿瘤生长隐匿且缓慢,症状多出现在病程晚期。临床症状的出现主要为肿瘤压迫周围结构所产生,如胸闷、胸痛、胸部异物感等[4],当肿瘤较大压迫气道时,可出现咳嗽、呼吸困难,严重时可出现发热、体质量下降,肿瘤压迫上腔静脉时可出现上腔静脉综合征[5]。纵隔精原细胞瘤对放疗、化疗敏感,预后好,采用手术、化疗、放疗三者综合治疗,5年生存率为50%~80%,10年生存率为65%~69%[6]。因此,早期发现并诊断纵隔精原细胞瘤十分重要。
图5 镜下见肿瘤细胞核大,核仁明显(HE,×200)
CT是发现纵隔精原细胞瘤的主要检查方法。精原细胞瘤的CT表现主要有:前纵隔区域的实性肿块,密度均匀,一般无明显坏死、钙化及脂肪密度,多呈分叶状,边缘常不规则,与邻近结构间脂肪层分界不清,少数有包膜者边界亦可较清楚,常侵及邻近血管、胸膜及心包等结构,增强肿块呈均匀或不均匀强化。部分病例可见上腔静脉综合征,纵隔、肺门淋巴结肿大,可有胸膜和血型种植转移。其CT表现并无特异性,与纵隔的其它肿瘤如胸腺瘤等在CT上难以鉴别。因此,鉴别诊断须结合临床症状和相关实验室检查,如有血清乳酸脱氢酶(LDH)、β-人绒毛膜促性腺激素和AFP轻度升高有助于精原细胞瘤的诊断,而重症肌无力的出现则多为胸腺瘤。确诊依赖于手术或穿刺后行病理检查。病理上精原细胞瘤瘤细胞多较巨大,有较明显细胞界限,呈圆形、多角形,有圆泡沫核,间质为淋巴细胞浸润,清晰透光的细胞浆或有淡嗜伊红细胞浆,肿瘤内有巨噬细胞。OCT4免疫染色阳性表达和12p染色体异常(包括12p扩增和i(12P))在纵隔精原细胞瘤较常出现,对纵隔精原细胞瘤的鉴别和诊断至关重要[7]。
在本病例中,精原细胞瘤位于前上纵隔,CT上表现为纵隔实性肿块,形态不规则,增强扫描强化明显,且发生于一位老年男性,定性诊断困难。当纵隔实性肿块用其它常见肿瘤难以解释时,应考虑到精原细胞瘤的可能性。
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