胸膜恶性孤立性纤维瘤1例CT表现及文献复习

朱海东，程广河，梁宏文，姜怀洲

（中国人民解放军第322医院，山西 大同 037006）

胸膜恶性孤立性纤维瘤1例CT表现及文献复习

朱海东，程广河，梁宏文，姜怀洲

（中国人民解放军第322医院，山西 大同 037006）

纤维瘤；胸膜肿瘤；体层摄影术，螺旋计算机

孤立性纤维瘤（Solitary fibrous tumor，SFT）是一种少见的间叶梭形细胞肿瘤，发生在胸膜则为胸膜SFT（SFT of the pleura，SFTP）。约80%为良性，15%～20%是恶性[1]。笔者对1例经手术病理证实的恶性SFTP的临床资料、CT表现进行分析并复习相关文献，对其鉴别诊断进行探讨。

病例 男，64岁，7月前无明显诱因出现右侧胸部间断性钝痛，无咳嗽、咳痰、胸闷、气短，无发热、乏力、盗汗、心慌等不适，于2014年6月15日就诊当地医院，行胸部CT平扫加增强检查，提示右侧胸腔近胸壁高密度影，考虑胸膜间皮瘤可能性大，未治疗。1月后再次出现右侧胸痛，呈持续性胀痛，无放射痛，来我院就诊，以右侧胸膜肿瘤收入胸科。

CT表现：外院CT平扫加增强显示，右侧胸腔较大类圆形软组织密度肿块，大小约为4．2 cm×4．8 cm×4．5 cm，肿块轮廓规整无分叶，边缘光滑无毛刺及索条影，CT值为37 HU，肿块密度不均匀，见小片状稍低密度区，未见出血及钙化，右下肺组织受压部分膨胀不全，右侧胸腔少量积液，增强动脉期肿块呈轻度不均匀强化，边缘部可见细小迂曲血管影（图1）。入我院后行MSCT平扫检查，并加做横断位、矢状位及冠状位重建，可见右侧胸膜掀起，胸膜腔明显增宽，有中等量积液形成，肿块显示清楚，密度略高于胸腔积液，肿块近似圆形，直径约为5 cm，较前略有增大，与壁层胸膜分界清楚，与脏层胸膜相连成锐角且无分界，邻近右肺下叶部分受压不张更明显，纵隔未见肿大淋巴结（图2）。

图1 右侧胸腔较大类圆形软组织密度肿块，轮廓边缘光滑无分叶，并见完整包膜，密度不均，右下肺组织受压部分膨胀不全，右侧胸腔少量积液，增强呈轻度不均匀强化，边缘部可见细小迂曲血管影。

手术及病理：术中见右侧胸腔有约300mL黄色胸水，右下肺背段处一包块，大小约为5 cm×5 cm，色白，表面光滑，质韧，有完整包膜，与胸壁、膈肌无粘连，与右下肺粘连紧密，将肿块与肺组织楔形切除。术后病理示（右下肺）脏层SFTP（低度恶性）（图3）。肺组织淤血、水肿，右下肺组织壁层胸膜慢性炎症。免疫组化：Vim、CD34均阳性，阳性率＞75%；EMA、CK、Des、CK7、NSE、S-100、Msmmglobin均阴性。

图2 右侧胸膜腔软组织密度肿块，近似圆形，直径约为5 cm，与壁层胸膜分界清楚，与脏层胸膜相连成锐角（箭），胸腔有中等量积液形成，右肺下叶组织部分受压不张。 图3 （右下肺）脏层SFTP（低度恶性）。肺组织淤血、水肿，右下肺组织壁层胸膜慢性炎症。免疫组化：Vim、CD34均阳性，阳性率＞75%；EMA、CK、Des、CK7、NSE、S-100、Msmmglobin均阴性。

讨论 临床及病理特点：SFTP是一种起源于表达CD34抗原的树突状间叶梭形细胞肿瘤，发病率低，约占胸膜肿瘤的5%，其中约80%来源于脏层胸膜，20%来源于壁层胸膜[2]。发病原因及发病机制不明，组织学认为SFT多为良性，而近年报道部分具有局部复发、远处转移以及周围侵犯等恶性的生物学行为[3]，且伴有肿瘤性坏死和边缘浸润性生长的肿物大多具有局部侵袭性或为恶性肿瘤[4]。54%～67%的良性SFTP有症状，而恶性SFTP有症状达75%以上，肿瘤越大症状越明显[5]，可出现咳嗽、胸痛、呼吸困难等压迫性症状或副肿瘤综合征（如杵状指、肥厚性骨关节病、难治性低血糖等），肥厚性骨关节病具有特异性[2]。本例临床表现主要为胸痛，考虑肿瘤侵犯周围组织所致，且短期内肿瘤明显增长较快，胸腔积液增多，提示肿瘤有恶变。

病理学上SFTP主要由梭形细胞与胶原纤维混合而成，体积多较大，形态呈类圆形，并见浅分叶，表面光滑，部分见纤维包膜或假包膜，边界清晰，质地软硬不等，部分出现钙化、出血、囊变及坏死而边界不清。病理学诊断主要依据免疫组化方法[6]，免疫组化肿瘤细胞阳性标志物为Vim、Bcl-2、CD34 及CD99，而S-100、SMA、EMA及CK均表达为阴性。常用于SFTP诊断的指标包括[7]：①CD34，在SFTP中CD34呈阳性，而其它肺部肿瘤常不表达CD34。但无论良恶性，均有少数病例不表达CD34；②Vim是非特异性结缔组织标记物，几乎所有SFTP病例都有表达；③Bcl-2和CD99大多是阳性，S-100、EMA几乎所有报道均为阴性。本例中Vim、CD34均表达为强阳性。SFTP起源于表达CD34抗原的树突状间质细胞，所以CD34的表达对SFTP具有特异性。

CT征象：SFTP的CT表现具有一定的特征性。MSCT检查对SFTP的定位诊断及良恶性判断尤为重要[8]，可以多角度任意旋转对病灶进行观察，能清晰地显示病变的形态特征、内部结构及与周围组织的关系，为手术切除提供指导。SFTP几乎均可见胸膜掀起，提示肿瘤来源于胸膜，对病灶定位具有重要提示作用。典型SFTP为胸膜腔内单发的圆形和类圆形软组织密度肿块，边界清楚，与胸膜广基紧密相连，部分病变可见与胸膜相连的蒂影；肿瘤较大时与胸膜成锐角，较小时成钝角并可见“胸膜尾征”；平扫呈中等软组织密度，较小时密度均匀，较大时可见出血、坏死、囊变及钙化；增强呈均匀或不均匀轻度强化。当出现以上征象且肿瘤生长缓慢时，提示病变为良性[2]。大多SFTP对周围组织结构是一种推移，很少发生浸润和侵犯，如果肿瘤与周围组织结构分界不清，或出现胸膜结节、胸腔积液等征象，且肿瘤生长很快时，则应考虑为恶性肿瘤[9]。本例右侧胸膜肿块与邻近肺组织结构不清，虽然肿块边缘光滑、无分叶，但肿块短期内增大较快，胸腔积液明显增多，符合恶性。

鉴别诊断：①胸膜间皮瘤，良性尤其是肿瘤体积较小时，多需病理确诊。恶性胸膜间皮瘤绝大部分有石棉接触史，多伴有顽固性胸腔积液，胸膜弥漫性、结节样增厚，呈驼峰样改变，多见于男性，主要见于壁层胸膜，可累及脏层胸膜。结合临床，较易区分；②胸膜转移瘤，有原发肿瘤病史，一般表现为胸膜多发结节或肿块，增强扫描呈明显不均匀强化，同时伴胸腔积液及胸壁、肋骨破坏；③神经源性肿瘤，一般常见于神经走行区，沿肋间神经分布，即使较大肿瘤一般也较规则，无明显分叶，肿瘤密度多较低，内部囊变多见，有时类似于囊性肿瘤，增强多呈明显不均匀强化。

综上所述，CT在发现和诊断SFTP中有很大价值，表现有一定的特征性，尤其是MSCT及其重建技术可进一步提高该病的正确定位，并能很好地评估其与周围结构的关系，结合增强表现，应考虑本病的可能性，但最终需要病理学证实。

[1]钟月芳，应碧伟，章家铭，等．胸膜孤立性纤维瘤的X线和CT诊断[J]．医学影像学杂志，2014，24（6）：1067-1069．

[2]梁翠媚，向之明，叶海鸣，等．胸膜孤立性纤维瘤的CT诊断[J]．中国临床研究，2011，24（12）：1141-1142．

[3]龙剑彬．恶性孤立性纤维瘤的影像与病理对照[J]．中国医药指南，2014，12（25）：219-220．

[4]柏玉涵，陈军，黄亚兵，等．孤立性纤维性肿瘤CT与病理分析[J]．CT理论与应用研究，2010，19（3）：93-98．

[5]赵慧莉，郑伟强，赵继泉．胸膜孤立性纤维瘤一例并文献复习[J]．中国呼吸与危重监护杂志，2014，13（2）：207-210．

[6]周加华，黄海涛，宋心雨，等．胸膜孤立性纤维瘤的诊治分析[J]．中国进修医师杂志，2010，33（15）：37．

[7]周海榆，陈刚，罗东兰，等．胸膜孤立性纤维瘤的形态学特征分析[J]．解剖学研究，2011，33（3）：215-218．

[8]王燕华，林朝上，陈自谦，等．胸膜孤立性纤维瘤的多层螺旋CT诊断[J]．中国CT和MRI杂志，2014，12（8）：17-20．

[9]梁祝红，朱克，韩峰．螺旋CT在胸膜孤立性纤维瘤中的诊断价值探讨[J]．南京医科大学学报：自然科学版，2011，31（9）：1348-1350．

CT performance in malignant solitary fibrous tumor of the p leura:report of one case and literature review

ZHU Hai-dong,CHENG Guang-he,LIANG Hong-wen,JIANG Huai-zhou
(The 322th Hospital of PLA，Datong Shanxi 037006,China)

R734．3；R730．262；R814．42

B

1008-1062（2015）12-0908-03

2015-04-24；眼

2015-05-25

朱海东（1965-），男，山西应县人，副主任医师。