胸膜孤立性纤维瘤的特别分组方法

巩书磊，张曙光（中国医科大学附属第一医院胸外一科，沈阳 110001）

·短篇论著·

胸膜孤立性纤维瘤的特别分组方法

巩书磊，张曙光
（中国医科大学附属第一医院胸外一科，沈阳 110001）

将42例胸膜孤立性纤维瘤（SFTP）分为5组，按照分组对42例SFTP进行临床分析，探讨与脏壁层胸膜不同解剖关系的SFTP的临床特点。SFTP多起源于脏层胸膜，随着瘤体增长，可与壁层胸膜形成无血供的粘连，然后逐渐与其形成新的血供，生长过程中可能发生恶变，导致预后不佳。

胸膜孤立性纤维瘤；脏壁层胸膜；解剖关系；预后分析

胸膜孤立性纤维瘤（solitary fibrous tumor of the pleura，SFTP）首先由Klemperer和Rabin于1931年进行描述。经过几十年的研究，其起源逐渐清晰，电镜及免疫组织化学证实为间充质细胞层而非间皮来源［1］。结合众多报道发现，SFTP起源于脏层胸膜远多于壁层胸膜，而且大部分带蒂，病理特征多为良性［2］。然而一些病例由于瘤体与脏壁层胸膜均有粘连，且均含有血供，无法确定其来源。关于SFTP与脏壁层不同解剖关系的形成及其对患者预后影响的文献较少。本文根据瘤体与脏壁层胸膜粘连的特点将SFTP分为5组，分别对瘤体大小、瘤体与脏壁层胸膜解剖关系、瘤体生长的过程及预后进行论述。

1　材料与方法

收集我院胸外科2008年4月至2015年5月手术治疗的42例SFTP患者的临床资料，其中男24例，女18例；年龄35～72岁，中位年龄51岁；肿瘤直径1～26 cm。胸闷气促、胸痛11例，咳嗽咳痰6例，咯血2例，其余23例均为体检发现，无任何症状。术前经皮穿刺病理检查14例，明确诊断为SFTP 6例，其中1例为恶性。42例均经手术完整切除，常规开胸26例，胸腔镜手术16例（胸腔镜辅助9例，全胸腔镜微创手术7例）。单独切除肿瘤12例，追加肺局部切除21例，肺叶切除6例，肺段切除3例。33例带蒂，9例无蒂广基。

将42例SFTP分为5组：A组，瘤体与脏壁层胸膜均有粘连且均存在血供；B组，瘤体只与脏层胸膜存在含有血供的粘连，而与壁层胸膜存在无血供的粘连；C组，瘤体只与壁层胸膜存在含有血供的粘连，而与脏层胸膜存在无血供的粘连；D组，瘤体只与脏层胸膜存在含有血供的粘连，而与壁层胸膜无粘连；E组，瘤体只与壁层胸膜存在含有血供的粘连，而与脏层胸膜无粘连。

2　结果

本组患者围手术期无死亡，2例因术中失血较多输血400 mL。术后出现并发症5例（12%），其中3例术后出现胸腔积液，超声引导下穿刺抽液后痊愈出院，2例术后出现复张性肺水肿，吸氧、激素等治疗后痊愈出院。出现并发症的5例均为瘤体较大者（＞12 cm），其中A组4例，B组1例。

术后住院时间2～22 d，中位住院时间12 d。术后1个月复查CT，无异常者每半年复查1次，2年后改为每年复查1次。通过门诊或电话随访。42例均规律随访1～86个月，中位随访时间31个月。33例无复发，生存良好。5例出现局部复发，其中A组3例，D组2例，复发时间均发生于首次手术后1年内，行二次手术切除，目前生存良好。4例出现广泛转移死亡，其中A组3例，E组1例，分别发生于首次术后6、8、31和36个月。

切除标本大多质韧，灰白色，大多包膜完整，镜下偶见核分裂像，42例免疫组化CD34均为阳性。根据英格兰诊断标准，35例为良性（83%），7例为恶性（17%）。在7例恶性病例中，A组4例（57%），D组 2例（29%），E组1例（14%）。

如表1所示，A组瘤体较大，局部复发及远处转移例数较多，恶性病例所占比例最高。从各组例数分布来看，D组占全组比例最高，C组比例最低。

表1　5组SFTP患者的一般资料

3　讨论

近年来SFTP发病率存在上升趋势，为了明确其与脏壁层胸膜间的解剖关系，我们将42例经病理明确诊断为SFTP的病例分为5组。根据血供可推断B、D 2组原发于脏层胸膜，C、E 2组原发于壁层胸膜。由于A组与脏壁两层胸膜均存在血供，不能确定其来源。根据文献［3］报道发现，原发于脏层胸膜的SFTP多见占80%，而原发于壁层胸膜者仅占20%。本组仅有3例原发于壁层胸膜，且C组无病例，所以可合理推断A组原发于脏层胸膜，随着瘤体不断增大，与壁层胸膜发生简单的粘连，随时间的推移又与壁层胸膜形成了新的血供，B组只是介于D组向A组发展的中间阶段。结合文献［4］，术中发现A组病例时可认为其起源于脏层胸膜。

A组瘤体直径最大，中位直径可达17.5 cm。本组2例输血患者均为A组，术前CT如提示胸腔内巨大肿瘤（直径＞10 cm），穿刺证实SFTP后可考虑属于A组，注意术中可能出现大出血的风险，术前应做好介入栓塞血管及备血的工作，如术中发现肿瘤存在蒂，可先行结扎以减少出血。值得一提的是个别SFTP血供来至腹腔干，如准备不足可能造成术中大出血［5］。本组中A组恶性病例所占比例最高（4/ 10）。在7例恶性病例中有6例（A组和D组）镜下可见良恶性混杂现象，提示原发良性SFTP在不断生长过程中出现局部恶变可能［6］，现尚无支持瘤体越大、恶性可能越大的相关证据，但结合国内外众多研究可以发现，直径＞10 cm是预测恶性SFTP及预后不佳的重要标准之一［7］。

良性SFTP的预后较好，但仍有8%的局部复发率，A组2例即是此种情况。甚至有文献［8］报道在随访过程中出现以肉瘤形式恶变并多发远处转移，提示即使初诊为良性SFTP，仍需长期随访。大多患者无症状，所以很难确定其发病率，结合文献估测为2.8/100 000。SFTP占所有胸膜肿瘤的5%以下，SFTP占所有软组织肿瘤的2%以下，男女发病率相似，60～70岁高发，未发现与烟草、石棉等相关，家族性发病罕见［9］。

已证实SFTP来源于表达CD34抗原的树突状间质细胞而非间皮来源，但近期发现个别病例CD34阴性，有学者应用逆转录聚合酶链式反应技术检测到SFTP存在NAB2-STAT6融合基因的转录，可以作为CD34阴性患者补充诊断［10］。

本组19例患者存在症状，其中A组8例，提示瘤体较大及病程较长者易出现临床症状。2%～4%的SFTP患者存在低血糖，更易出现瘤体巨大，瘤体平均直径约为20 cm，原因可能是瘤体产生不可抑制的胰岛素样活性物质和胰岛素样生长因子。SFTP合并低血糖中40%为恶性，症状可在瘤体完整切除后消失［11］。本组病例未见此症状。

SFTP首选手术治疗，如无法手术切除需行综合治疗，包括化疗、放疗、靶向治疗。本组7例恶性患者均行抗肉瘤方案的传统化疗，但仍有4例因广泛转移而死亡，提示传统化疗效果不佳。近期国内报道称SFTP术后复发无法再次行手术切除的患者放疗效果显著［12］。酪氨酸激酶抑制剂替莫唑胺与贝伐单抗的联合应用，胰岛素样生长因子1受体抑制剂等靶向治疗方案逐渐受到重视。相信在不久的将来，我们对于反复复发甚至发生转移SFTP的治疗手段终将会取得长足的进步。

［1］Thakkar RG，Shah S，Dumbre A，et al.Giant solitary fibrous tumour of pleura-an uncommon intrathoracic entity-a case report and review of the literature［J］.Ann Thorac Cardiovasc Surg，2011，17 （4）：400-403.

［2］Chu X，Zhang L，Xue Z，et al.Solitary fibrous tumor of the pleura：an analysis of forty patients［J］.J Thorac Dis，2012，4（2）：146-154.

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［5］Fan F，Zhou H，Zeng Q，et al.Computed tomography manifestations of a malignant solitary fibrous tumour of the pleura with distinct blood supply from celiac trunk［J］.Eur J Cardiothorac Surg，2014，45（6）：1108-1110.

［6］张颖，周全，沈兵，等.肺恶性孤立性纤维性肿瘤2例临床病理观察［J］.诊断病理学杂志，2015，22（7）：422-425.

［7］Tapias LF，Mercier O，Ghigna MR，et al.Validation of a scoring system to predict recurrence of resected solitary fibrous tumors of the p leura［J］.Chest，2015，147（1）：216-223.

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［9］Chick JF，Chauhan NR，Madan R.Solitary fibrous tumors of the thorax：nomenclature，epidemiology，radiologic and pathologic findings，differential diagnoses，and management［J］.AJR Am J Roentgenol，2013，200（3）：W 238-W248.

［10］Akaike K，Kurisaki-Arakawa A，Hara K，et al.Distinct clinicopathological features of NAB2-STAT6 fusion gene variants in solitary fibrous tumorwith emphasis on the acquisition of highly malignant potential［J］.Hum Pathol，2015，46（3）：347-356.

［11］Tominaga N，Kawarasaki C，Kanemoto K，et al.Recurrent solitary fibrous tumor of the pleura with malignant transformation and nonislet cell tumor-induced hypoglycemia due to paraneoplastic overexpression and secretion of high-molecular-weight insulin-like growth factorⅡ［J］.Intern Med，2012，51（23）：3267-3272.

［12］Liu M，Liu B，Dong L，et al.Recurrent intrathoracic solitary fibrous tumor：remarkable response to radiotherapy［J］.Ann Thorac Med，2014，9（4）：245-247.

（编辑陈姜）

A SpecialMethod for GroupingofSolitary FibrousTumor of Pleura

R655

B

0258-4646（2016）04-0368-03

10.12007/j.issn.0258-4646.2016.04.020

国家自然科学基金（81201890）；辽宁省自然科学基金（2013021002）

巩书磊（1987-），男，医师，硕士.

张曙光，E-mail：shgzhang@mail.cmu.edu.cn

2015-09-21

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