皮下孤立性母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤一例

王长松 杨芒庄 陈燕平 印剑 王平 吕学霞

皮下孤立性母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤一例

王长松 杨芒庄 陈燕平 印剑 王平 吕学霞

患者男，53岁。左耳后包块3月余，于2013年2月25日入院。患者3个月前无意中发现左耳后有一质软肿块，表面光滑，受压时疼痛。体检：双耳廓对称，形态正常，左耳后见一4.5 cm×2 cm紫红色肿物，突出于皮肤，表面光滑，边界清，与周围无粘连，可推动，受压时疼痛（图1）。全身浅表淋巴结无肿大。否认有肝炎、结核等传染病史，无家族性遗传病史。实验室检查：血常规无异常，血糖偏高。骨髓穿刺涂片无异常。入院后行包块切除术。

组织病理检查：大体观察，皮肤组织1块，5 cm×3 cm×2 cm，切面灰白色，质中。显微镜检：真皮及皮下组织中肿瘤细胞弥漫成片排列，细胞中等大小，形态似母细胞，胞质较少，嗜酸性；核浆比例增高，胞核圆形或不规则形，染色质细腻（图2）；瘤组织与表皮之间可见特征性的无细胞区，与表皮分界清晰（图3），不累及表皮。未见血管中心性和血管破坏性坏死以及肉芽肿反应。瘤细胞异形性明显，病理性核分裂相1~3 个/高倍视野。免疫组化染色：CD45、CD4、CD56、CD123阳性；S100、CD3、溶菌酶、CD117、CD20、CD30、CKpan、CD43、髓过氧化物酶、CD68、CD79a、CD99、CD21、CD23、脱氧核糖核苷酸末端转移酶均阴性；Ki67阳性细胞约30%。病理诊断：（左耳后）皮下孤立性母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤（blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm,BPDCN）。

治疗：确诊后即开始全身系统化疗，采用CHOP化疗方案（环磷酰胺、长春地辛、吡柔比星、泼尼松），治疗后疗效显著，患者血常规及骨髓穿刺涂片未见异常，治疗期间无明显骨髓抑制。随访14个月，患者未出现复发及转移。

图1 患者肿块位于耳后皮下，突出于皮肤表面

图2 皮损组织病理 真皮及皮下组织中肿瘤细胞弥漫成片排列，细胞中等大小，形态似母细胞，不累及表皮（HE×100）

图3 瘤组织与表皮之间可见特征性的无细胞区，与表皮分界清晰（HE×400）

讨论 BPDCN罕见，侵袭性较高，预后极差，目前国内仅见少量报道［1-3］，大部分患者就诊时损害仅限于皮肤，或仅表现为皮肤的包块，但最终经过一段时间后出现白血病样播散。BPDCN的诊断主要依靠大体形态学、镜下所见和免疫表型，尤其是免疫表型起到了关键性作用，如浆细胞样树突细胞的标记物CD123、CD4和CD56，同时不表达淋巴细胞、NK细胞和髓样系列抗原标记。

BPDCN主要与皮肤原发的T细胞淋巴瘤、NK细胞淋巴瘤以及累及皮肤的髓样肉瘤鉴别，主要依据累及皮肤的模式、免疫表型、T细胞受体基因重排以及EBV检测（本例经EBV原位杂交检测为阴性）进行鉴别。

BPDCN初期对化疗高度敏感，完全缓解率可达47%~86%，然而其属于高度恶性肿瘤，预后较差，患者多在发病1年内死亡，进展较快，中位生存周期为12~14个月，只有个别患者的生存时间较长［4］，5 年生存率为 0~6%［5］。本例只采用了CHOP方案化疗，随访14个月，患者一切生理生化指标正常，未出现外周血和骨髓累及，说明患者对治疗的反应良好。

［1］陈永锋,薛汝增,潘慧清,等.母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤一例［J］.中华皮肤科杂志,2010,43（8）:555-557.

［2］张茂功,王胜利,董欣,等.母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤一例［J］.中华皮肤科杂志,2013,46（9）:682.

［3］王亚哲,张嵩,郑姝颖,等.母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤一例［J］.中华皮肤科杂志,2013,46（7）:457-461.

［4］Lencastre A,Cabete J,João A,et al.Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm ［J］.An Bras Dermatol,2013,88 （6 Suppl 1）:158-161.

［5］Bekkenk MW,Jansen PM,Meijer CJ,et al.CD56+hematological neoplasms presenting in the skin:a retrospective analysis of 23 new cases and 130 cases from the literature［J］.Ann Oncol,2004,15（7）:1097-1108.

2014-06-09）

（本文编辑：颜艳）

10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2015.04.021

471031河南洛阳，解放军第150中心医院病理科（王长松、印剑、王平、吕学霞），输血科（陈燕平）；河南省三门峡市黄河三门峡医院泌尿外科（杨芒庄）

王长松，Email：wangtmmu150@163.com