寻常型天疱疮并甲损害一例

潘锡伟 李红毅 张云霞 梁宝莹 梁海莹

寻常型天疱疮并甲损害一例

潘锡伟 李红毅 张云霞 梁宝莹 梁海莹

患者女，32岁，因反复口腔、外阴溃疡1年半，复发伴全身红斑、水疱，甲损害1周于2014年5月24日入院。患者于2012年12月初无明显诱因下舌和唇黏膜开始出现溃疡，在当地口腔医院诊断为口腔炎，具体用药不详，口腔溃疡难以愈合。2012年12月下旬患者外阴出现溃疡，诊断为Behcet综合征，予醋酸泼尼松片（最大剂量为50 mg/d）口服，口腔及外阴溃疡可愈合。在医生指导下逐渐将泼尼松减量至5 mg/d维持治疗。1周前患者口腔、外阴再次出现糜烂，躯干、四肢陆续出现红斑，红斑基础上起绿豆大小的水疱，散在分布，水疱轻轻摩擦则破溃，露出潮红的糜烂面，痒痛明显。发疹的同时，右手拇指、无名指、小指及左拇趾之甲皱襞红肿、疼痛，继之甲周出现出血性紫红、紫黑色瘀斑，无名指部分指甲脱落。既往无指、趾甲类似疾病史或血液病等系统疾病病史，否认外伤病史及药物过敏史。

体检：各系统检查未见异常。皮肤科检查：口腔、外阴可见多发性糜烂面及浅溃疡，躯干、四肢散在红斑、水疱，尼氏征（+），部分水疱破溃，露出鲜红糜烂面，部分糜烂面上覆褐色痂皮。右手拇指、无名指、小指及左拇趾之甲皱襞红肿，甲小皮及甲床下均可见或轻或重的瘀血、瘀斑，轻压痛，右手拇指近端甲皱襞见一糜烂面，覆有少许黄痂，右手无名指部分指甲脱落缺失（图1）。束臂试验阴性。

实验室检查：多次查血常规、凝血及肝肾功能均正常。天疱疮抗体测定：寻常型天疱疮抗体（+）（1∶32）；类天疱疮抗体阴性。病甲真菌镜检及培养均为阴性。皮肤组织病理：左前臂新发水疱组织切片HE染色：表皮角化过度，棘层细胞海绵水肿，基底层上方水疱形成，疱内见少量松解细胞，水疱上方表皮完整，真皮血管周围较多嗜酸性粒细胞、少量淋巴细胞、中性粒细胞浸润（图2）。直接免疫荧光：表皮细胞间有IgG抗体和补体C3沉积。病理诊断：寻常型天疱疮。

图1 寻常型天疱疮患者甲损害右手拇指、无名指、小指（1A）及左拇趾（1B）甲皱襞红肿，甲小皮及甲床下均可见轻重不等的瘀血、瘀斑，右手拇指近端甲皱襞见一糜烂面，覆有少许黄痂，右手无名指部分指甲脱落缺失

图2 左前臂皮损组织病理 表皮角化过度，棘层细胞海绵水肿，基底层上方水疱形成，疱内见少量松解细胞，水疱上方表皮完整，真皮血管周围较多嗜酸性粒细胞、少量淋巴细胞、中性粒细胞浸润（HE×100）

治疗：入院后予甲泼尼龙60 mg/d静脉滴注，沙利度胺50 mg每日3次口服，病情渐稳定，未出现新水疱，原水疱渐干涸，甲皱襞红肿渐减轻，瘀血、瘀斑渐吸收消退，疼痛减轻。出院后继续在门诊治疗，病情基本稳定。

讨论 寻常型天疱疮是一种慢性自身免疫性皮肤黏膜疾病，约70%~90%的寻常型天疱疮患者首先表现为口腔黏膜损害，数月或数年后才逐渐累及其他黏膜和皮肤。因此大多数寻常型天疱疮患者早期往往容易误诊，与复发性阿弗他口腔炎、多形红斑、Behcet综合征、扁平苔藓、口腔念珠菌病的口腔黏膜损害临床上难以鉴别。而病理活检和直接免疫荧光检查是具有特征性的可靠诊断方法。分析本例误诊的原因有：①临床表现不典型，患者最初仅有口腔、外阴溃疡，未见皮肤损害；②未及时行皮肤病理及直接免疫荧光检查进行鉴别诊断；③由于发病率低，被临床医生忽视。

2014-07-07）

（本文编辑：尚淑贤）

10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2015.04.022

510405广州中医药大学第二临床医学院（潘锡伟、张云霞）；广东省中医院皮肤科（李红毅、梁宝莹、梁海莹）

李红毅，Email：lihongyich@126.com