毛囊角化病一例并家系调查

曾令济 陈忠业 刘俊 范雯雯

毛囊角化病一例并家系调查

曾令济 陈忠业 刘俊 范雯雯

先证者男，16岁。头面部污秽皮疹，无明显自觉症5年。11岁时，无明显诱因，患者头皮，额部出现米粒大小坚硬皮损，未予处理。皮损逐渐增大、增多，形成疣状，夏季较重；皮损上结厚而油腻、污秽痂，偶有臭味。既往健康，否认食物及药物过敏史。父母非近亲婚配，家族中有类似患者。体检：各系统检查未发现异常。皮肤科情况：患者右额及发际、发间见米粒大小不等的毛囊性丘疹，群集成片，表面疣状，呈棕黄、暗褐、污灰色，其顶端覆以油腻状、粘着性痂，去痂后见漏斗状凹陷。左侧额部及发间见类似损害；后枕部见约小儿掌大疣状斑块；无脱发；左腋毛间见米粒大小圆形角化性丘疹，群集，不融合；胸部见大片污褐色皮损；左颈后见毛囊角化性丘疹；手指各甲甲下角化过度，甲增厚，脆裂，其上有白色、红色纵纹，甲小皮粗糙，甲根部轻度潮红水肿，游离缘不整，呈三角形缺损（图1，2）。趾甲未见病变，口腔黏膜无损害。疑毛囊角化病，即在局麻下取左额部皮损活检。

实验室检查：血尿常规、肝肾功能及免疫学检查均正常。组织病理检查：表皮角化过度，角化不全，毛囊角栓，棘层肥厚，真皮乳头不规则向上增生形成绒毛，表皮基层上裂隙，形成不规则棘层松解，松解层内可见圆体、谷粒角化不良细胞；真皮浅层血管周围可见淋巴细胞浸润。病理诊断：毛囊角化病（图 3）。

家系调查：患者家族成员中无近亲结婚史，调查家族4代，共22人，有6人患病，男性4人，女性2人，发病年龄为8～13岁。皮损均与先证者相似，但先证者母亲、外公的皮损较先证者广泛，且较重（图4）。

治疗：给予患者口服维A酸10 mg每天2次、维生素E 50 mg每天2次、外用维A酸乳膏治疗15 d；皮损内注射曲安奈德40 mg 1次，治疗1个月后疣状皮损变平、变软，孤立皮损基本消退，胸部皮损疗效欠满意。随访3个月，消退皮损未见复发，目前仍在随访中。

讨论 临床可根据皮脂溢出部位，四肢屈侧及阴股部位有污秽疣状皮损，夏季加重，结合病理改变进行诊断。本病需与黑棘皮病，融合性乳头瘤病及脂溢性角化病等鉴别，组织病理学上应与家族性良性慢性天疱疮和疣状角化不良瘤进行鉴别；指甲损害还应与其他角化性疾病的甲病变鉴别。治疗方面，目前尚无满意疗法。应避免强烈日光曝晒，可采用维A酸类为主治疗。对孤立性皮损用曲安西龙作皮损内注射常有效，但复发也多。如有感染，应加用抗菌药物。

图1 先证者左额毛囊性丘疹，部分融合，表面疣状

图2 两拇指甲下角化过度，甲板损厚，脆弱，游离缘不整，呈三角形缺损

图3 皮损组织病理：棘层肥厚，毛囊角栓，真皮乳头不规则向上增生形成绒毛，棘层松解，可见圆体、谷粒及均质性角化不良物质（HE ×100）

10.3760/cma.j.issn.1673-4173.2015.03.021

510290广州鸿业皮肤病专科医院

范雯雯，Email:64917573@qq.com

图4 毛囊角化病患者家系图

2014-07-14）