系统性红斑狼疮治疗后发生Kaposi肉瘤一例

渠涛 方凯

·病例报告·

系统性红斑狼疮治疗后发生Kaposi肉瘤一例

渠涛 方凯

报道1例SLE患者在治疗过程中,皮肤和淋巴结出现了Kaposi肉瘤病变。

患者女，37岁。因左小腿和鼻部暗红色丘疹结节10个月，淋巴结肿大7个月于2012年5月来我科就诊。患者在2010年初因呼吸困难、心慌，伴关节痛，抗核抗体阳性，在当地医院诊断为SLE，给予甲泼尼龙40 mg/d和环磷酰胺（CTX）每周400 mg，4个月后CTX减至400 mg每月2次，甲泼尼龙逐渐减量。2011年7月，左小腿出现疼痛性红褐色丘疹，逐渐增大和增多，融合成片，较易出血，鼻部出现类似皮损。10月发现左颈部和腹股沟淋巴结肿大。怀疑SLE活动，停用CTX，改用麦考酚吗乙酯1.5 g/d，皮疹仍进展，淋巴结肿大并逐渐出现疼痛。为进一步诊疗来我院就诊。患者乙肝10年。体检：心肺腹体检无明显异常，颈部及腹股沟多个淋巴结肿大。左小腿暗红色丘疹及结节（图1），融合成片，周围散在卫星状丘疹，鼻尖两个暗红色结节。口腔黏膜检查无异常。实验室检查：血白细胞3.03×109/L，血红蛋白141 g/L，血小板123×109/L；尿蛋白0.15 g/L；C3 527 mg/L（参考值 600 ～ 1500 mg/L），C4 93 mg/L（参考值 120 ～ 360 mg/L）。抗 dsDNA 380 IU/ml，ANA（+）1 ∶320，抗ENA（-）。病毒检查：巨细胞病毒IgG（+），巨细胞病毒IgM（+），单纯疱疹病毒 IgG（+），单纯疱疹病毒 IgM（-），HIV 抗体及初筛抗原（-），HBsAg（+）。T细胞亚群分类：淋巴细胞749/μl（参考值1 752～2 708/μl），CD4+T细胞273/μl（参考值 561 ～ 1 137/μl），CD8+T 细胞 386/μl（参考值 404 ～754/μl），CD4/CD8 比值为 0.71（参考值 0.95 ～ 2.13）。颈胸部增强CT显示颈部多发淋巴结、左腋窝较大结节影，淋巴结可能。腹盆腔增强CT显示肝脏多发小低强化灶，腹股沟多发肿大淋巴结。皮损组织病理：真皮内血管裂隙及梭形细胞增生形成瘤结，血管裂隙内含红细胞（图2）；免疫组化：CD34（+），SMA（+），Ki-67（10%）。淋巴结组织病理：淋巴结结构破坏，梭形细胞增生，细胞间裂隙内含红细胞，梭形细胞核分裂象易见。根据皮损和淋巴结组织病理学改变诊断Kaposi肉瘤。

图1 患者左小腿散在褐红色斑块，可见结节及卫星状丘疹

图2 皮损组织病理：真皮内血管裂隙及梭形细胞增生形成瘤结，血管裂隙内含红细胞（HE×40）

图3 治疗1年，患者左小腿褐色斑片，结节和丘疹消退

治疗和随访：自2012年6月起给予依托泊苷胶囊50 mg/d，口服1周，停2周，同时停用麦考酚吗乙酯，甲泼尼龙12 mg/d维持。治疗10个月停用依托泊苷胶囊，2013年6月随访时，皮损消退留色素沉着，淋巴结缩小（图3）。2014年5月随诊，SLE病情稳定，Kaposi肉瘤皮损无复发，表浅淋巴结未触及。

讨论 中国90%的Kaposi肉瘤发生在维吾尔族和哈萨克族人群，汉族人发病较少见［1］。有报道在治疗类风湿关节炎、SLE、白塞病、Wegener肉芽肿、皮肌炎和天疱疮等疾病中发生Kaposi肉瘤，与Kaposi肉瘤发生的相关药物包括糖皮质激素、氨甲蝶呤、硫唑嘌呤、他克莫司、来氟米特、生物制剂（英夫利西等）等，卡波西肉瘤的发生与糖皮质激素和免疫抑制剂使用时间和剂量无明确的临界量［2］。

本型Kaposi肉瘤与经典型相似，但肿瘤随着糖皮质激素和（或）免疫抑制剂的减量可以自行消退，重新应用相似药物，肿瘤可以复发，提示机体免疫抑制状态可能是发病的基本因素，本例患者CD4和CD8阳性细胞均低于正常值，细胞免疫低下，同时检查中乙型肝炎病毒、巨细胞病毒均有活动性感染，同样支持获得性免疫缺陷。

［1］Dilnur P,Katano H,Wang ZH,et al.Classic type of Kaposi's sarcoma and human herpesvirus 8 infection in Xinjiang,China ［J］.Pathol Int,2001,51（11）:845-852.

［2］Lee SY,Jo YM,Chung WT,et al.Disseminated cutaneous and visceral Kaposi sarcoma in a woman with rheumatoid arthritis receiving leflunomide［J］.Rheumatol Int,2012,32（4）:1065-1068.

10.3760/cma.j.issn.1673-4173.2015.03.020

100730北京，中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科

渠涛，Email:qutao2011@126.com

2014-06-09）