Multiple aggressive fibromatosis of left calf in child: Case report儿童左小腿多发侵袭性纤维瘤病1例

患儿男，2岁，因左小腿软组织肿物复发入院；胚胎期产前检查未见异常，出生后左小腿处触及包块并逐渐增大，4月龄时接受左小腿软组织肿物切除术，术后病理报告为“神经肌肉性错构瘤”；后因肿物复发接受多次手术，病理报告符合侵袭性纤维瘤病(aggressive fibromatosis, AF)，见图1A。查体：左小腿纤细，可见多处术后瘢痕，腓骨近端、腓骨中部周围及外踝周围可触及多处不规则软组织肿物，质韧，边界不清，较大者直径约3.5 cm。超声：左侧膝关节、左小腿外上侧瘢痕后表现(图1B、1C)，瘢痕后方及左小腿后下侧肌层内可探及3枚梭形低回声包块(图1D)，较大者约29.9 mm×8.3 mm，边界欠清，无包膜，内部回声不均匀，长轴与肌束方向平行，CDFI见其内少许点状血流信号。部分病灶走行与术后瘢痕一致，其后方骨皮质光滑、连续，周围肌层菲薄、不连续，软组织结构紊乱。MRI见左小腿偏后外侧局部皮肤形态欠规整，左后组肌群结构显示欠清，局部见不规则条片样长T1长T2异常信号(图1E)。影像学诊断：符合AF。因多次手术已影响患儿发育及行动，故予化学治疗。

图1 左小腿多发AF A.既往病理图(HE，×200)； B～D.左膝(B)、左小腿外上侧(C)及后下侧(D)皮下软组织超声声像图； E.MR T2WI

讨论AF来源于深部软组织克隆性增生的成纤维细胞，为交界性纤维结缔组织肿瘤，约占软组织肿瘤的0.93%，呈局部浸润性生长，易复发，但无远处转移，又称硬纤维瘤或韧带样纤维瘤；其病因尚不明确，可能与结缔组织生长调节缺陷有关，且患者多有手术或外伤史，局部损伤促进成纤维细胞修复时过度增生。根据病灶位置AF可分为腹外型、腹壁型和腹内型。腹外型多见于头颈部及背部，本例发生于小腿，属于此型。AF超声表现为肌层内不规则低回声包块，无完整包膜，内部回声不均匀，包块长轴与肌束方向平行，内部血供表现不一；多为单发病灶，通常体积较大，但很少出现出血坏死，二维超声少见囊变、液化或钙化。本例为多发病变，且术后迅速复发，比较罕见；新发病灶与手术瘢痕关系密切，可能与多次手术，且为避免影响患儿发育，术后未辅以放射及化学治疗有关。