多房囊性肾细胞癌MSCT表现

黄桦　马继超　殷小平　刘笑非　王亚楠

多房囊性肾细胞癌MSCT表现

黄桦马继超殷小平刘笑非王亚楠

【摘要】目的探讨多房囊性肾细胞癌的MSCT表现。方法回顾性分析15例经手术病理证实的多房囊性肾细胞癌的MSCT影像学特征。结果15例多房囊性肾细胞癌均为单侧单发，直径2.8～12.1 cm。MSCT扫描病变显示为边界清楚的多房囊性病变，5例分隔纤细，内伴壁结节，中度强化; 10例囊内分隔及囊壁厚薄不均，增强后呈快进快出特点。结论MSCT能准确显示多房囊性肾细胞癌的形态学特征，对其诊断及确定手术方案有重要价值息。

【关键词】肾肿瘤;多房囊性;体层摄影术，X线计算机

作者单位: 071000河北省保定市，河北大学附属医院CT/MRI诊断室(黄桦、殷小平、刘笑非) ;河北省徐水县妇幼保健院(马继超) ;河北大学附属医院病理科(王亚楠)

多房囊性肾细胞癌(Multilcocular cystic renal carcinoma，MCRCC)是一种罕见的透明细胞癌亚型，其发病率为经典型肾细胞癌的1%～4%［1，2］。该肿瘤具有低分级、低分期、预后良好，术后很少转移或复发，5年生存率100%;术前易与其他肾脏囊性病变如囊性肾瘤或透明细胞癌囊变混淆，该肿瘤的正确诊断有助于选择腹腔镜局部肾切除的治疗方法。本文收集15例手术病理证实的MCRCC，回顾性分析其CT影像学表现，旨在提高对该病的认识。

1　资料与方法

1.1一般资料收集2011年10月至2014年7月间在我院接受CT检查并经手术病理证实的15例MCRCC患者的临床及CT影像资料。其中男9例，女6例;年龄29～76岁，平均年龄54.5岁;临床表现: 4例患者以腰痛伴血尿就诊，11例因体检偶然发现。术前未发现其他部位转移，无消瘦、贫血及关节痛等症状。

1.2检查方法检查设备:采用仪器为Siemens Sensation64层螺旋CT或能谱CT (Discovery CT 750 HD，GE Healthcare，Milwaukee，美国)扫描仪。采用美国EZEM双筒高压注射器，对比剂为碘佛醇(320 mgI/ml)，对比剂流速: 3.5 ml/s。对比剂注射总量: 1 ml/kg。条件:准直器宽度分别为0.75 mm及0.625 mm;重建层厚5 mm，层间距5 mm。注射造影剂后25～30 s、60 s、3 min后分别扫描作为肾脏皮髓期、肾脏实质期、肾脏排泄期。观察原始图像后，将动脉期扫描所获图像进行后处理重建，重建范围为隔顶至髂嵴水平。重建工作在Syngo MMW P (VE32B)工作站或GE公司提供的AdvantageWorkstation 4.5工作站完成，所有病例进行最大密度投影(maximum intensity projeetion，MIP)重组、和容积再现(volume rendering，VR)，显示双肾动脉及分支情况。

1.3影像分析根据肾脏囊性病变的Bosniak分级标准，由3位放射科诊断医师对收集的15例MCRCC资料进行回顾性分析，记录囊性肿瘤大小、囊壁、分隔厚度、钙化、实性成分大小及强化情况及强化程度。囊壁及分隔厚度以1 mm为界，＞1.0 mm为增厚，囊肿密度以20 Hu为界，＞20 Hu为高密度囊肿，CT值增加20 Hu定为强化。病理学检查方法15例手术切除肾脏后，标本立即用10%中性甲醛固定12～24 h，经过取材、固定、脱水、包埋、切片、HE染色从而完成病理组织形态学观察。

2　结果

2.1CT表现15例MCRCC，右肾9例，左肾6例，直径约2.8～12.1 cm，CT平扫表现为肾皮质多房大小不等囊性低密度影，囊内密度不均，平扫CT值约10～40 Hu，边缘呈分叶状，边界清楚，病变向肾外突出(图1a～d)，5例囊内可见线样分隔，分隔较均匀、菲薄，内可见壁结节(图1)，CT值约30～40 Hu，病变周围肾实质成劈开样改变或弧形受压。10例表现多发囊性分隔，囊壁厚薄不均。CT增强显示壁结节中度强化(图1b～d)，CT值约60～73 Hu。囊壁及厚薄不均的分隔呈快进快出的强化特点(图2a～b)，动脉期强化最高CT值约115 Hu，排泄期平均强化CT值约85 Hu，囊性成分无强化，CT值约20～50 Hu。本组1例囊壁可见线样钙化(图1a)。肾动脉CTA显示肿瘤周围肾动脉分支弧形受压外移(图1e)，未见增粗迂曲供血动脉及血管湖征象。CT Bosniak分级Ⅲ级4例。Ⅳ级11例。术前诊断囊性肾瘤4例，肾癌囊变2例，诊断MCRCC9例。

2.2病理结果巨检: 15例标本肿瘤均由大小不等的囊腔构成，内含淡红色或褐色液体;镜检:镜下为大小不一的囊腔，内衬单层透明肿瘤细胞，看见乳头状结构(图2c)，囊壁纤维间隔血管可见，并见散在的或呈巢排列的透明肿瘤细胞，细胞异型性小。免疫组化: CK、EMA、Vimentin阳性; CD10、CD68阴性。

图1　a-e同一患者，图1　a CT平扫右肾下极一囊性低密度影，内可见线样分隔，并可见线样钙化，内侧壁可见一结节。图2　b-c增强后壁结节中度强化。图1　d冠状位重建显示病变位于右肾下极。图1　e CTA显示肿瘤周围肾动脉分支受压外移。图2　a-c另一患者图2　a动脉期增强显示左肾下极可见囊性低密度影，内有分隔，囊壁及分隔明显强化。图2　b排泄期囊壁强化程度减低，囊液未见强化。图2　c病理(HE染色40 倍)大小不等囊腔，内含淡红色液体，囊腔内衬单层及乳头状透明肿瘤细胞

3　讨论

3.1临床表现及病理基础MCRCC多发生于男性，男女比3∶1，发病年龄20～76岁，病因不明，可能与来源于肾小管或具有多向分化潜能的肿瘤干细胞有关。无特征性症状和体征，可有腰背部不适、腹痛或血尿等症状，但非常少见。多数患者在健康体格检查或因其他疾病检查时偶然发现。

MCRCC是一种罕见的原因不明的肾癌亚型，WHO泌尿系统肿瘤分类(2004年)［3］将MCRCC制定了诊断标准:肿瘤由分界清楚的多个囊腔组成;局限于小区域的少量黄色实质成分，但不存在明显的附壁结节和出血坏死。镜下可见由囊壁和纤维组织构成的间隔(多由单层立方或扁平的肿瘤上皮细胞覆盖，偶为复层)，细胞类型以透明细胞为主，透明细胞占肿瘤体积的25%或更少;细胞分化良好，胞质透明，细胞核小而圆，染色质深染而致密。Fuhrman分级Ⅰ级，或者高于Ⅰ级但很少或无增殖征象。大部分细胞核显示轻度异型，预后好。免疫表型:角蛋白(cytokeratin，cK)和上皮膜抗原(epithelial membrane antigen，EMA)阳性，CD68阴性。基于显微镜下的特征及良好的预后，被认为是一种特定的肾癌亚型。分子病理学已证实MCRCC与VHL基因发生突变及3P染色体缺失有关［4］。该肿瘤属于囊性肾癌的范畴。囊性肾癌包括肾癌囊性坏死、单房囊肿性肾癌、多房囊肿性肾癌和单纯性囊肿癌变4种类型，对于囊性肾癌成因目前尚未完全阐明，可能的因素包括［5］: (1)肿瘤呈囊性生长; (2)癌肿起源于囊肿上皮细胞; (3)肾癌阻塞肾小管或小动脉导致囊肿形成，随肿瘤增大嵌入囊肿内。MCRCC是一种呈囊性生长的囊性肾癌一种，肿瘤分级及分期低，在肿瘤一淋巴结－转移(tumo-node-metastasis，TNM)分期均为TxN0M0，目前文献尚无复发或转移的报道，相对于其他类型肾癌预后很好。

3.2MCRCC的MSCT表现多发生于一侧肾脏，常突出肾轮廓外，呈囊性低密度影，囊液多为浆液性、黏液性、凝胶样，小部分为血性或坏死物质，故囊液CT值高于水，部分CT值较高［6］，肿瘤内可见分隔，纤维分隔可厚薄不均，增强后呈快进快出特征;也可纤细，但多伴明显壁结节，增强后壁结节轻中度强化。囊壁及分隔部分可见钙化，本组1例分隔可见弧线样钙化。有报道钙化周围有软组织肿块，高度提示恶性［7］。Bosniak分类是目前肾囊性占位性病变临床使用广泛的分类标准，根据CT表现将肾囊性病变分为5级［8］:Ⅰ级单纯性囊肿，无壁，光滑，均匀水样密度，无强化，复杂囊肿，囊壁菲薄，光滑，细线样分隔＜1.0 mm;Ⅱ级囊壁或分隔可有少量钙化，无明显强化，直径＜3.0 cm，无强化高密度囊肿;ⅡF级囊壁及分隔均匀，可有轻度强化，钙化增多，直径≥3.0 cm的高密度囊肿;Ⅲ级囊壁增厚，分隔增多，囊壁及分隔强化，可有较小的实性成分，分隔厚度＞1.0 mm，钙化较多;Ⅳ级囊壁或分隔可见独立存在的强化软组织成分。其中Ⅰ类为单纯性囊肿，而Ⅱ(包括ⅡF)、Ⅲ、Ⅳ类称为复杂性囊肿。分级不同，临床治疗方案不同，临床中Ⅰ类囊肿恶性病变很少，一般以随访为主，而Ⅲ、Ⅳ类囊肿恶性比例很高，具备明确的手术指征。一般行根治性肾切除术或部分肾切除;本组15例MCRCC患者为Ⅲ～Ⅳ级，均行手术治疗。

多层螺旋CT(multi-slice CT，MSCT)扫描速度快，空间分辨率高，广泛应用于肾脏肿瘤性病变，MSCT由于Z轴方向的探测器由单排变为多排和采用了新的图像重建技术，使扫描速度明显提高，可一次屏气下用较薄的准直完成整个肾脏的容积扫描，这样能显示血管及其与周围脏器的关系，同时空间分辨力特别是Z轴上的空间分辨力明显提高，相应图像质量也得到明显改善，有利于进行MSCT血管成像。MSCT常规轴位可显示MCRCC大小、形态、位置及强化特点。其图像后处理技术，如:薄层多平面重组(MPR)可以多方位显示MCRCC内部细微分隔及壁结节，同时可多角度观察临近脏器受压及侵及情况。最大密度投影(MIP)、容积再现(VR)可清晰显示MCRCC临近血管受侵或推压改变，VR显示立体感及周围解剖结构清楚，利于临床医生观察。因此MSCT有助于MCRCC的诊断及鉴别诊断。

3.3鉴别诊断

3.3.1肾脓肿:以单侧肾多见，肾肿大呈圆形或类圆形低密度区，壁厚薄较均匀，增强后环壁均匀强化，肾周常有感染征象，结台临床表现诊断不难。

3.3.2囊性肾母细胞瘤:多见于几个月至2岁的婴幼儿，表现肾实质较大囊实性肿块，中心可有不同程度囊变、坏死，少数有伴出血钙化。增强扫描后肿块不均匀强化。可有局部淋巴结肿大，肾静脉及下腔静脉可见瘤栓形成。

3.3.3黄色肉芽肿性肾盂肾炎:是一种罕见的、严重的慢性肾脏炎症，可产生弥漫性肾实质破坏。发生在肾盂及临近实质。CT表现肾盂区不规则软组织密度影，与临近肾实质分界不清，肉芽肿与扩张肾盏形成囊实性改变，扩张的肾盏内可伴结石。肾周筋膜增厚，肾周脂肪间隙密度增高和腰大肌肿胀。临床表现有肾区疼痛，脓尿，反复泌尿系感染等症状。

3.3.4肾混合性上皮间质肿瘤及囊性肾瘤:囊性肾瘤与肾混合性上皮间质瘤(the mixed epithelial and stromal tumor of kidney，MESTK)均是少见的肾脏复杂囊性病变。很多学者认为CN与MESTK在临床表现和组织病理上有相似的特征，由于二者的病理特征表现出极大的相似性，因此在2004年WHO的肾肿瘤分类中被一并归入肾脏混合性间叶上皮肿瘤。MEST和囊性肾瘤很难准确区分，二者在各自范畴的变异属“量”而非“质”的差别，这两种肿瘤可能为位于同一肿瘤谱系两端的肿瘤［9］。分隔的厚薄及有无实性成分为影像学及病理学鉴别两者之间重要的依据［10，11］。影像表现为单侧多囊，囊内分隔厚薄均匀，强化不明显，囊与囊之间不沟通，MESTK可有实性成分，呈渐进性强化［12］。囊壁很少有钙化。

综上所述，MCRCC的MSCT表现有一定特征，表现为单侧多囊，囊内分隔厚薄不均，可伴有壁结节，增强后呈明显快进快出，壁结节中度强化。Xu等［13］研究腹腔镜局部肾切除是MCRCC患者一种安全、有效及侵袭性小的治疗方法，因此术前正确的影像学检查对患者治疗方案的选择、术后的综合治疗以及预后有重要的意义。

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(收稿日期:2014－11－05)

通讯作者:殷小平，071000河北大学附属医院CT/MRI诊断室; E-mail: yinxiaoping78@ sina.com

doi:10.3969/j.issn.1002－7386.2015.08.011

【文章编号】1002－7386(2015) 08－1157－03

【文献标识码】A

【中图分类号】R 737.11