付新利治疗系统性红斑狼疮相关肺动脉高压验案1则

★ 李公明 张腾文 指导:付新利 (山东中医药大学 济南250014)

付新利教授，山东中医药大学附属医院风湿病科主任医师，从事临床工作30余年，擅长中西医结合治疗风湿性疾病。笔者跟随老师临床，收获颇多，现将老师中西医结合治疗系统性红斑狼疮相关肺动脉高压经验总结如下:

病案:范某，女，45岁。患者10余年前因面部及手背部皮疹、关节痛、口腔溃疡、双手雷诺氏征阳性，U1RNP抗体、抗sm抗体、抗核糖体P蛋白抗体均阳性于我院诊断为“系统性红斑狼疮”，服用泼尼松、羟氯喹、来氟米特、沙利度胺及清热解毒活血中药后病情稳定。后患者自行减药停药。1年前患者因活动后胸闷、憋喘就诊于心内科，心脏彩超示肺动脉高压(100mmHg)、右心增大、三尖瓣重度返流。予硝苯地平、西地那非治疗，肺动脉压仍维持在95～105mmHg之间。10d前患者胸闷、憋喘渐渐加重，不能平卧，双下肢渐渐肿胀，为求系统诊疗，来诊。入院症见:胸闷、憋喘，活动及平卧时加重，双下肢凹陷性水肿，面部及手背部红斑，光过敏，口腔溃疡，脱发，双手雷诺氏征阳性，纳眠欠佳，舌质暗红，舌体胖大边有齿痕，舌苔黄腻，脉滑数。辅助检查:抗核抗体1∶3 200阳性。补体C30.42g/L，补体C40.05g/L，球蛋白45g/L，白蛋白32g/L。心电图:窦性心动过速，P波高尖，心电轴右偏。心脏彩超:右心增大，瓣膜返流，右心明显增大，少量心包积液。中医诊断:(1)喘证(瘀热互结，水饮内停);(2)阴阳毒。西医诊断:(1)系统性红斑狼疮;(2)系统性红斑狼疮相关肺动脉高压;(3)右心衰竭。老师综合分析患者症状、舌脉等情况，认为患者目前证属水饮内停，为湿热毒邪内盛，灼伤血脉经络，胸中气血不通利，血不利则为水，故致水饮内停，上凌心肺。急则治其标，治疗以益气活血，蠲饮利水为主。处方:黄芪60g，川芎20g，丹参30g，赤芍20g，丹皮10g，瓜蒌30g，厚朴15g，桂枝10g，金银花30g，连翘15g，白花蛇舌草30g，葶苈子30g，车前子30g。水煎服，日1剂。期间配合甲泼尼龙、环磷酰胺及西地那非等西药治疗。1周后患者胸闷憋喘及下肢肿胀均明显减轻，上方去葶苈子、车前子，黄芪减量为30g，加陈皮15g、茯苓15g以增强化痰之功，加白芍15g以养脉和营。1个月后患者已无明显胸闷、心慌，下肢已无明显肿胀，复查心脏彩超，肺动脉压降至70mmHg，心包积液消失。继续坚持中西医结合治疗，随访半年，病情稳定。

按:系统性红斑狼疮相关肺动脉高压是继发于系统性红斑狼疮的以肺动脉平均压升高为特征的病理生理综合征。晚期可出现右心衰竭，是系统性红斑狼疮常见的死亡原因之一［1］。关于系统性红斑狼疮相关肺动脉高压的发病机制目前尚不明确，目前认为肺部血管阻力的升高，原位血栓形成，肺部血管重构及炎症因素在疾病发生发展过程中占据重要地位。目前西医治疗SLE-PAH尚无特效疗法，姑息性治疗主要以一氧化氮、磷酸二酯酶抑制剂、内皮受体拮抗剂、前列腺素及钙离子拮抗剂为主［2］。虽然上述药物被认为改善了患者的症状与死亡率，但疗效仍需进一步验证。且西药治疗费用较为昂贵，患者多难以坚持治疗。中医从整体上把握该病，从多靶点着手，通过辨证论治，改善患者症状，降低肺动脉压。中西医结合治疗本病具有确切的疗效和优势。

中医经历数千年发展，具有独特的理论体系及丰富的临床经验，通过辨证论治，突破了西医的限制，为深入认识疾病提供了独特的视角。老师在治疗系统性红斑狼疮相关肺动脉高压方面避免了西医的许多弊端，疗效确切。中医虽无与系统性红斑狼疮相关肺动脉高压相对应的病名，但有许多相关记载。如《素问·痹论》云:“肺痹者，烦满喘而呕。”根据其症状，可归为“肺痹”“喘证”“厥证”“痰饮”“脉痹”的范畴。《素问·痹论》云“痹在于脉，则血凝涩而不行”，指出血瘀在该病发生发展过程中占有重要地位。老师继承前人论述，亦有自己独到的观点。认为肺部气血厥逆不通是该病的基本病机，肺朝百脉，主治节，全身气血均需通过肺脉以奉心行血，而肺对百脉的调节作用有赖于肺部气血的正常运行。当肺脉痹阻时百脉汇于肺而不得上奉于心，气血郁滞，出现肺动脉压力增高。张仲景在《伤寒论·辨厥阴脉病证并治》里记载“阴阳气不相顺接便为厥”，主张气血阴阳不能相接续是厥证的基本病机。肺动脉高压时，因肺脉不通利，心肺气血亦出现了不能相接续情况，所以从宽泛意义上讲系统性红斑狼疮相关肺动脉高压是厥证累及内脏的一个特殊类型，故《素问·厥论》云:“手太阴厥逆，虚满而咳，善呕沫。”故治疗系统性红斑狼疮相关肺动脉高压可参照治疗厥证的方法来治疗，如常用来治疗四肢厥逆证的活血、行气、化痰、通脉方均可辨证用来治疗该病。有意思的是近些年西医亦发现肺动脉高压与引起四肢厥逆的雷诺氏现象有着相似的发病机制，以至有学者主张称肺动脉高压为“肺雷诺”［3］，这从侧面印证了肺部气血厥逆不通是系统性红斑狼疮相关肺动脉高压的基本病机这一观点的科学性。导师认为引起系统性红斑狼疮相关肺动脉高压肺部气血厥逆不通的原因在于热毒，热毒入于营血是本病发病的根本原因。不同于一般性质的肺动脉高压，系统性红斑狼疮相关性肺动脉高压继发于系统性红斑狼疮，是SLE的一部分，而SLE本身从中医上来看是一热性疾病，热毒入于营血，随营血而到达全身各处，达于上焦肺脉。血热则瘀，血热则灼伤脉道，脉道及脉中之血皆异常，则气血阴阳不通，出现肺脉厥逆。所以导师主张不同于一般肺动脉高压的治疗，系统性红斑狼疮相关肺动脉高压治疗应以清热解毒、凉营复脉为主，不主张过度温阳治疗，以防出现抱薪救火的情况而使热毒更胜。血不利则为水，本病后期可因右心功能失代偿，出现由气血到水饮，由邪盛到正虚的病机转变，虽然致病原因没发生改变，但根据急则治标的原则，在治疗上除了应用前述清热解毒、活血、行气、化痰等手段，尚需注意利水蠲饮，益气补虚等方法的应用。中西医并用，多靶点治疗，减轻患者痛苦，降低死亡率。

［1］Chung SM，Lee CK，Lee EY，et al.Clinical aspects of pulmonary hypertension in patients with systemic lupus erythematosus and in patientswith idiopathic pulmonary arterial hypertension［J］.Clin Rheumatol，2006，25:866-872.

［2］中华医学会心血管病学分会，中华心血管病杂志编辑委员会.肺高压筛查诊断与治疗专家共识［J］.中华心血管病杂志，2007，35:979-987.

［3］张烜，张奉春，董怡.结缔组织病中肺动脉高压临床特点分析［J］.中华风湿病学杂志，1999，3:5-7.