骨干骺端纤维性缺损的临床病理观察

骨干骺端纤维性缺损的临床病理观察

张弘1, 赵涓涓1, 张军1, 李志红2

(湖北省鄂州市中心医院, 1. 病理科; 2. 普外二科, 湖北 鄂州, 436000)

关键词:干骺端纤维性缺损; 临床病理; 鉴别

骨干骺端纤维性缺损(MFD)属于骨的纤维及组织细胞性病变，临床上并不少见。目前认为与非骨化性纤维瘤为同一疾病的不同时期表现。由于该病临床及病理极易误诊为其他疾病甚至肿瘤性病变，从而导致过治疗，因此提高对MFD的认识很有必要。本文收集1例MFD，对其临床病史、影像学检查及病理检查进行分析，并结合文献复习，探讨其临床病理特征。

1临床资料

1.1　临床资料

患者女性，13岁，学生,因摔倒扭伤拍片体检时无意发现右胫骨下端外侧皮质缺损，此前无疼痛及其他任何不适。术中见右胫骨下端外侧有1×0.5 cm2的皮质缺损区，清除缺损区软组织及骨样组织送检，临床诊断：骨样骨瘤。

标本经4%中性甲醛固定，常规切片、HE染色，免疫组化标记采用SP法，所用一抗vim、CD68、CK、 EMA、CD34及试剂盒均购自广州深达生物制品技术有限公司。

1.2　结果

① 肉眼检查:送检花生米大小骨片样组织，体积3×0.8×0.5 cm3, 质较韧; ② 影像学检查:病变位于右胫骨下端外侧干骺部，最长径3.2 cm, 偏心性，皮质缺损。病变呈椭圆形，较规则，边界清晰，病变周可见硬化带，病灶内为均匀的低密度溶骨性改变，皮质内见典型的透光区。病灶周围未见骨膜反应及软组织肿胀; ③ 显微镜检查:病变由梭形纤维细胞构成，车轴样排列，其内含较多的破骨样多核巨细胞及少许淋巴细胞，偶见透明样组织细胞。纤维组织较疏松，与骨组织穿插。多核巨细胞散在分布，核数目3～12个，体积较小，未见新生骨组织形成; ④ 免疫组化：无病变特异性的抗原表达，梭形细胞Vim(+)，组织细胞CD68+，其余CD34、CK、EMA均(-)。

2讨论

2.1　临床、病理及影像学特征

干骺端纤维性缺损(MFD)是一种非肿瘤性纤维性病变,系局部骨化障碍、纤维组织增生或骨膜下纤维组织侵入皮质所致[1-2]。常无明显临床症状及体征，少数有局部疼痛和轻微的肿胀及压痛，多在外伤或其他体格检查时被发现。最早由Sontag[1](1941年)发现,由Caffey(1955年)正式命名,并为Jaffe(1958年)采用至今，多发生于生长期儿童和青少年管状骨的干骺端，发病高峰为10～15岁，青春期后发病率开始下降，一般不发生于成人，如果在成人中出现，被认为是儿童期病变持续存在所致[3]。本病一般为孤立性病变，少数可多发，最常见的是股骨远端及胫骨、腓骨两端。影像学检查本病常在一侧皮质上呈偏心性溶骨性改变，皮质内见典型的透光区，病变周可见硬化带。组织学特点为车轴样排列的梭形纤维细胞中见散在分布的体积较小、核数目在3～12个的破骨多核巨细胞，正确诊断MFD须严格遵守临床、影像学及病理形态学“三结合”原则，综合分析三方面的资料后若仍有疑问，则需与临床、影像学医师当面讨论，尽可能避免误诊。

2.2　发病机制及预后

早期的研究均认为缺损可能为骺板软骨骨化障碍所致，但后来Jaffe、Hatcher、Dahl-in等学者发现缺损区内的异常组织为纤维或类似疤痕纤维组织，从而认为缺损系骨膜化骨障碍所致。现认为本病可能是儿童发育期中的正常变异，是继发于局部发育迷乱导致的细胞增生，大多能自行消失，如不消失并继续扩大，膨入髓腔，则可能成为非骨化性纤维瘤[4]。由于MFD为发育异常而非肿瘤，为骨非侵袭性的纤维性病变，往往无需治疗而自发消退，即使病变较大或合并骨折需要治疗，病灶清除后也可完全治愈不复发。如果对本病认识不足，误诊为骨结核或良性骨肿瘤等，则会导致过度治疗，因此正确的诊断显得尤为重要。

2.3　鉴别诊断

MFD需与以下几种骨肿瘤或病变相鉴别: ① 骨巨细胞瘤：多发生于20～40岁的成年人的长骨骨骺，而MFD以青少年的干骺端好发。组织学上骨巨细胞瘤具有圆形单核间质细胞，其巨细胞分布均匀一致，数目多，体积大，核数目也多，而MFD巨细胞少，体积小，核数目少，分布疏松不均。临床上骨巨细胞瘤症状明显，切除后常复发并可恶变。MFD症状不明显，预后极好，绝少恶变; ② 纤维组织细胞肿瘤：组织形态学上与MFD十分类似，几乎不能鉴别，主要依靠临床及影像学，如好发年龄、部位，有无疼痛，典型的透光区及硬化带等，详细分析以上资料常常能与MFD区分开来; ③ 骨样骨瘤、骨结核及骨囊肿：此三种病变影像学上易与MFD相混淆，由于大多数MFD无需治疗，因此利用影像学正确早期诊断MFD以避免过治疗十分重要。骨样骨瘤也是一种好发于干骺端或骨干骨皮质内的良性肿瘤，瘤灶内点状高密度影是其特征性表现，MFD一般无此征象，其病灶中央的高密度影多呈细线状的骨嵴，另外骨样骨瘤可出现夜间疼痛及服用水杨酸类药物可缓解疼痛等有利于鉴别诊断。干骺端结核一般发生于干骺端的松质骨内，常靠近骺板，病灶内可见沙粒状死骨，病灶周围多为骨质疏松改变。骨囊肿则发生于干骺端或骨端的中央部，呈中心性对称性膨胀性生长，可有硬化带，骨皮质变薄，易发生病理性骨折，临床上常无症状。组织学上三种病变与MFD差别明显，容易鉴别。

参考文献

[1]曹来宾. 实用骨关节影像诊断学[M]. 济南: 山东科学技术出版社, 2003: 378.

[2]宋英儒, 黄仲奎, 龙萧珍, 等. 纤维性骨皮质缺损的x线与CT诊断[J]. 临床放射学杂志, 2007, 19(10): 808.

[3]Ritschl P, Lintner F, Pechmann U, et al. Fibrous metaphyseal defect[J].Int Orthop, 1990, 14(2): 205.

[4]粟占三, 刘保安, 陈长青. 骨干骺端纤维性缺损17例误诊分析[J]. 诊断病理学杂志, 2009, 16(3): 181.

通信作者:李志红

收稿日期:2014-12-16

中图分类号:R 681

文献标志码:A

文章编号:1672-2353(2015)11-188-02

DOI:10.7619/jcmp.201511070