手术治疗Cantrell五联征2例

吕奎林，段 维，张雨平

（1.第三军医大学新桥医院，重庆400037；2.成都市青羊区第九人民医院，四川610091）

手术治疗Cantrell五联征2例

吕奎林1，段 维2，张雨平1

（1.第三军医大学新桥医院，重庆400037；2.成都市青羊区第九人民医院，四川610091）

心脏病； 心脏缺损，先天性/外科学； Cantrell五联症； 病例报告

Cantrell五联征是一种罕见的先天性疾病，在活产儿中的发生率约为1/65 000[1]，男性发病率略高于女性，男女之比约为1.35∶1[2]。本院2006~2011年收治2例Cantrell五联征患儿，经手术治疗后分别随访至术后第2~7年，均获得较满意疗效，现报道如下。

1 临床资料

1.1 病例1 患儿，男，出生后22 h。母亲孕产史：孕5产2，足月剖宫产娩出。于2006年2月2日因发现腹部包块入院。出生时患儿无产伤及窒息病史，胎盘及羊水无异常。入院查体：患儿生命体征平稳，体质量2.55 kg，身长48 cm。胸骨下段至脐部见一半球形包块，无正常皮肤，被一隔膜包裹，与心音同步搏动。心脏超声及增强

CT检查提示心脏异位至上腹部，房间隔缺损（6.5mm），室间隔缺损（12.3 mm），共同房室瓣，主动脉及肺动脉均起源于右侧心室，肺动脉轻度狭窄，完全房室管畸形，下腔静脉右房入口处轻度狭窄，胸骨下段见2个骨骺，呈左右排列。患儿于生后5个月零26天给予手术治疗，术中见膈肌前部及隔面心包不完整，全心增大，位于腹膜外，上腔静脉及右房位于心脏左侧，主动脉位于肺动脉右后方，主动脉和心室平面有2个狭窄环。通过手术打开2个狭窄环，分离周围粘连，将心脏退至腹壁下。术后随访至第7年，患儿平素有轻微发绀，曾2次因咳嗽、喘息住院治疗，其他情况尚满意，尚未进行再次手术，见图1。

图1 病例1胸腹CT图像及胸腹照片

1.2 病例2 患儿，男，出生后12 d。母亲孕产史：孕5产2，足月剖宫产娩出。出生体质量4.2 kg，出生后12 d（2011年1月25日）发现腹部包块伴搏动入院。入院查体：呼吸急促，心率增快，体质量4.04 kg，身长52 cm，中上腹（胸骨下段至脐部）可见1个大小1.5 cm×3.5 cm包块，无正常皮肤覆盖，与心音同步搏动。心脏彩色多普勒超声及64层CT造影检查提示心脏异位，位于上腹腔，右旋心；室间隔缺损（11.8 mm），双向分流；动脉导管未闭；心包前部、膈肌前部、上腹部前腹壁正中部部分缺如；胸骨下段见3个小骨骺。患儿出生后4个月零20天给予手术治疗，术中见全心增大，永存左上腔静脉，膜周部室间隔缺损（20.0 mm）。手术采取胸腹联合正中切口，修补前壁腹膜，修补室间隔缺损，松解心包膜下段，将心脏纳入心包腔内。术后恢复较好，随访至术后2年患儿体格生长、神经发育正常，见图2。

图2 病例2心脏超声及CT造影检查三维成像图和手术前后胸腹照片

2 讨 论

Cantrell五联征是一种罕见的先天性疾病，包括5个特征：上腹壁、膈肌前部及心包缺陷，胸骨裂开，先天性心脏畸形。由Cantrell等[3]于1958年首次报道。Cantrell五联征还可能合并其他严重畸形，如18-三体综合征[4]、脐膨出、外翻、肛门闭锁、脊柱裂等[5]。目前，其发病机制尚未完全阐明。Cantrell五联征病死率极高，尤其是合并复杂性先天性心脏病患者[6]。Vazquez-Jimenez等[2]报道的153例患者中发生心脏缺陷127例，其中复杂畸形64例。这些患者中仅37.3%患者存活，接受心脏畸形矫治术后51.6%患者死亡。

Cantrell五联征预后取决于心脏及合并畸形严重程度。手术治疗目的为修复腹、胸、心脏畸形。本文病例1合并复杂性先天性心脏畸形，于生后5个月零26天给予手术治疗，手术目的为纠正威胁生命的畸形和提供软组织覆盖裸露的心脏，通过手术分离心脏周围粘连组织，将心脏退至腹壁下，术后腹部和胸腔内的压力理想。本文病例2是1例完全型Cantrell五联征患儿，经手术修补前腹壁及膈肌，修补室间隔缺损，松解心包膜并将心脏纳入心包腔内，完成了根治手术。术后随访患儿生长、发育正常，手术效果满意。

目前，Cantrell五联征的主要诊断手段包括超声、CT及心血管造影等，且强调孕早期诊断。Murata等[7]采用超声诊断12孕周的病例，也有成年后诊断的病例，如Angoulvant等[8]报道迟至45岁才通过CT诊断的不完全Cantrell五联征病例。本文2例患者出生前均未进行常规孕期检查，均在出生后通过超声、CT等综合检查方法确诊。Cantrell五联征手术与术后护理是复杂的，诊治Cantrell综合征对医生是一个挑战，组成一个多学科的医生合作团队是很重要的[9-10]。

[1]Vanamo K，Sairanen H，Louhimo I.The spectrum of Cantrell′s syndrome[J]. Pediatr Surg Int，1991，6（6）：429-433.

[2]Vazquez-Jimenez JF，Muehler EG，Daebritz S，et al.Cantrell′s syndrome：a challenge to the surgeon[J].Ann Thorac Surg 1998，65：1178-1185.

[3]Cantrell JR，Haller JA，Ravitch MM.A syndrome of congenital defects involving the abdominal wall，sternum，diaphragm，pericardium and heart[J]. Surg Gynecol Obstet，1958，107（5）：602-614.

[4]Hou YJ，Chen FL，Ng YY，et al.Trisomy 18 Syndrome with Incomplete Cantrell Syndrome[J].Pediatr Neonatol 2008，49（3）：84-87.

[5]Chen CP.Syndromes and disorders associated with omphalocele（II）：OEIS complex and pentalogy of Cantrell[J].Taiwan J Obstet Gynecol，2007，46（2）：103-110.

[6]Gao Z，Duan QJ，Zhang ZW，et al.Prognosis of pentalogy of Cantrell depends mainly on the severity of the intracardiac anomalies and associated malformations[J].Eur J Pediatr 2009，168（11）：1413-1414.

[7]Murata S，Nakata M，SumieM，et al.Prenatal diagnosis of pentalogy of cantrell with craniorachischisis by three-dimensional ultrasonography in the first trimester[J].Taiwan J Obstet Gynecol，2009，48（3）：317-318.

[8]Angoulvant D，Sanchez I，Boussel L.Late diagnosis of incomplete Cantrell′s syndrome on CT scan[J].Arch Cardiovasc Dis，2011，104（3）：208-210.

[9]Mitsukawa N，Yasunaga H，Tananari Y.Chest wall reconstruction in a patient with Cantrell syndrome[J].J Plast Reconstr Aesthet Surg，2009，62（2）：814-818.

[10]Serrano GSG，Bermluez SMT，Palma HE，et al.Ectopia cordis：multidisciplinary approach with successful result[J].Ginecol Obstet Mex，2006，74（8）：439-443.

10.3969/j.issn.1009-5519.2015.11.065

：C

：1009-5519（2015）11-1754-02

2015-02-11）

吕奎林（1981-），男，四川南充人，主要从事儿内科临床工作；E-mail：lvkui2003@163.com。

张雨平（E-mail：zyaya99@163.com）。