甲状旁腺功能减退症伴颅内多发钙化2例报道

郝悦含 胡庆哲 何志义

甲状旁腺功能减退症是由于甲状旁腺激素分泌过少而引起的一组临床综合征，其特点是手足搐搦、症状性癫痫间发作、低钙血症和高磷血症，影像学可见颅内多发对称性钙化。现将本院收治的2例甲状旁腺功能减退症伴颅内多发钙化的病例报道如下。

1 临床资料

患者，女性，47岁，以“言语不清、右侧肢体活动不灵1周”为主诉入院。患者1周前突然出现言语不清、右侧肢体活动不灵，行走需人搀扶。病来无发热，无抽搐发作，无饮水呛咳及吞咽困难。10余年前因甲状腺肿行甲状腺大部切除术，术后第2 d出现抽搐，此后患者每天应用葡萄糖酸钙10 ml，2次／d静推。查体：神志清醒，查体合作，言语不清，听力正常，双瞳孔等大正圆，光反应灵敏，余颅神经检查未见异常，左侧肢体肌力5级，右侧肢体肌力4级，Babinski征（L：－，R：＋）。入院后完善血钙1.86 mmol／L（正常值2.17～2.57 mmol／L），血磷2.05 mmol／L（正常值0.81～1.52 mmol／L），血清甲状旁腺素测定＜1.2 pg／ml。颅脑CT示双侧壳核、苍白球、尾状核头、丘脑、大脑皮质下白质、小脑齿状核多发对称性钙化（图1a、图1b）。颅脑MRI示脑内多发短T1信号灶，考虑钙盐沉积（图1c）；左侧侧脑室旁T1低信号（图1d），T2高信号（图1e）。颅脑DWI提示左侧侧脑室旁弥散受限高信号，考虑近期梗死（图1f）。

患者男性，59岁，以“发作性左侧肢体抖动10年，一过性肢体运动困难2 d”为主诉入院。患者10年前无明显诱因出现发作性左侧肢体抖动，无规律，无先兆，每天可出现数次，每次持续约2～3 min后缓解；2 d前无明显诱因出现一过性肢体活动困难，当时意识清楚，自觉不能控制身体运动，持续约数分钟后缓解。查体：神志清醒，查体合作，言语正常，双瞳孔等大正圆，光反应灵敏，余颅神经检查未见异常，四肢肌力5级，Babinski征（L：－，R：－），深浅感觉查体未见确切异常。入院后完善血钙0.96 mmol／L（正常值2.17～2.57 mmol／L），血磷2.51 mmol／L（正常值0.81～1.52 mmol／L），血清甲状旁腺素测定＜1.2 pg／ml。甲状腺彩超示甲状腺双叶结节，左叶伴液化（2级），双颈部淋巴结肿大，超声结构正常。甲状旁腺彩超示甲状旁腺显示不清，腺体区未见明显包块样回声。头CT示侧脑室旁（图1d）、双侧基底节区（图1e）异常高密度影。颅脑MRI平扫＋增强示双侧基底节、丘脑后部及侧脑室后方白质可见对称性略短T1、稍长T2信号影，无明显强化效应（图1f）。入院后给予静脉及口服补钙，经治疗患者症状明显好转。

2 讨 论

甲状旁腺功能减退症简称甲旁减，是指甲状旁腺激素分泌减少或功能障碍的一种临床综合征。血生化表现为低血钙、高血磷、血清甲状旁腺激素明显降低或不能测得。本组2例患者均表现为血钙降低、血磷升高、血清甲状旁腺激素水平降低。

甲状旁腺功能减退症的病因有颈部手术后外科性甲旁减、特发性甲旁减、功能性甲旁减及其他原因所致的甲旁减，如甲状旁腺转移癌、药物性甲旁减、先天性胸腺发育不良等。本研究报道的第1例患者为外科性甲旁减，第2例患者为特发性甲旁减。有文献报道甲状腺全切术后永久性甲旁减的发生率为0.3%～6.3%，原发性甲旁减发生基底节区钙化的发生率为73.8%。甲状旁腺功能减退症伴颅内多发钙化常位于双侧基底节，特别是苍白球，其发生率为68.8%，其次为壳核（55.9%）、尾状核（54.8%），同时也可见于皮质下白质（39.8%）、小脑髓 质（31.2%）、丘 脑（29.0%）、小 脑 齿 状 核（24.7%），内囊常不受累。本研究报道的2个病例均在双侧基底节、皮质下白质、丘脑出现多发钙化。此外，病例1在小脑齿状核亦出现钙化灶，以上病灶所在位置均为甲旁减出现颅内多发钙化的常见部位。甲状旁腺功能减退症伴发颅内钙化的机制尚不完全清楚，目前考虑的相关因素主要有血管因素、钙磷代谢紊乱、碱性磷酸酶活性紊乱、缺血缺氧等。有研究指出，甲状旁腺功能减退症伴基底节区钙化的进展与钙／磷比相关，比值每增加1%，钙化的发生率减少5%。

图1 a为头CT示双侧壳核、苍白球、尾状核头、丘脑、大脑皮质下白质多发对称性钙化；b为头CT示小脑齿状核对称性钙化；c为颅脑MRI示脑内多发短T1信号灶，考虑钙盐沉积；d为颅脑MRI示左侧侧脑室旁T1低信号；e为颅脑MRI示左侧侧脑室旁T2高信号；f为颅脑DWI示左侧侧脑室旁弥散受限高信号，考虑近期梗死；g为头CT示侧脑室旁高密度影；h为头CT示双侧基底节高密度影；i为颅脑MRI示双侧基底节、丘脑后部对称性短T1信号影。

临床上甲状旁腺功能减退症主要表现为神经肌肉兴奋性增高，如手足搐搦，严重者可出现癫痫间样全身抽搐，出现搐搦发作的比例为30%～50%，可发生于任何年龄。有部分患者可无明确临床症状。病例1无明确的甲旁减相关症状、体征，以脑梗死的相关症状为主要临床表现。病例2以肢体抖动为首发症状，临床病程与短暂性脑缺血发作、癫痫间发作相似。目前有文献指出甲状腺功能减低是脑血管病的一个高危因素，甲状旁腺功能减低－感音神经性耳聋－肾发育不良（HDR）综合征与脑梗死的发生有一定相关性，国内外文献尚无单纯甲状旁腺功能减退症合并脑梗死的报道，两者之间的相关性尚需进一步探究。

临床上要注意甲状旁腺功能减退症的颅内钙化与其他原因所致的颅内钙化相鉴别。生理性钙化常位于松果体、脉络膜丛、大脑镰、基底节、小脑齿状核，多见于中老年。家族性特发性颅内钙化（Fahr病）为遗传性疾病，有家族史，好发于青少年，常在基底节、大脑皮质、小脑齿状核和髓质出现对称性、不规则斑片状钙化。脑实质内多发、散在、结节样钙化常见于颅内感染性病变钙化或结节性硬化。条样、脑回样、铁轨样、圆点状钙化是脑血管疾病钙化的特点。脑肿瘤钙化多表现为肿瘤内部钙化，其特点为异常密度或信号的肿瘤背景下有各种形态、程度和范围的钙化存在。以上原因所致的颅内钙化血清钙磷代谢、甲状旁腺功能测定正常。

甲状旁腺功能减退症可出现颅内多发钙化，发生钙化的部位具有一定特征性。本研究旨在提高临床医生对甲状旁腺功能减退症患者出现中枢神经系统症状及颅内影像学特点的认识，及时正确诊治，避免漏诊、误诊的发生。