多发性骨髓瘤合并视网膜中央静脉阻塞1例

单将成 陈建康 张军辉



·病例报告·

多发性骨髓瘤合并视网膜中央静脉阻塞1例

单将成 陈建康 张军辉

资料 患者男性，62岁。因“左眼视物不清20 d”，于2013年10月19日入院。患者20 d前无明显诱因下出现左眼视物不清，无眼红、眼痛，无眼前黑影遮挡，无头痛、发热，偶感乏力。有痛风病史4年，自服药物治疗，无其他疾病史。专科查体：VOD：0.8(矫正)，VOS：0.5(矫正)，左眼结膜无充血，角膜透明，前房清，瞳孔圆，直径3 mm，对光反射存在，晶状体透明，玻璃体透明，眼底视盘充血、水肿，边界不清，隆起度2 D，盘周有小片状火焰状出血，视网膜静脉扩张淤血。全身查体：体温36℃，脉搏76次/min，心率20次/min，血压96/60 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)，贫血貌，未及浅表淋巴结肿大，皮肤及黏膜未见出血点和淤斑，四肢可见痛风结节，胸骨轻压痛，心、肺检查无异常，无肝、脾大。辅助检查：荧光素眼底血管造影(fundus fluorescein angiography, FFA)示，左眼视盘边界不清，视盘毛细血管扩张迂曲，荧光渗漏，诊断为左眼视网膜中央静脉阻塞(central retinal vein occlusion，CRVO；非缺血型)(图1、2)。头颅CT、头颅磁共振成像(MRI)、胸部X线片、心电图无异常。实验室检查：白细胞为6.6×109/L，血红蛋白为72.0 g/L，血小板为258.0×109/L；D二聚体为38 410.0 ng/mL，纤维蛋白原为4.07 g/L，凝血酶原时间为16.5 s；谷丙转氨酶为18.9 U/L，谷草转氨酶为22.2 U/L，尿素氮为16.26 mmol/L，肌酐为290.9 μmol/L，球蛋白为65.8 g/L，尿酸为1 159.0 μmol/L，钾离子为5.92 mmol/L；尿蛋白(++)；肌钙蛋白I为0.016 ng/mL；血沉>140 mm/h；乳酸脱氢酶为399.8 U/L；β2微球蛋白>9.00 mg/L，免疫球蛋白A为51.60 g/L，λ-轻链为 47.90 g/L。血清免疫固定电泳图谱：IgA、λ泳道发现异常单克隆条带，单克隆免疫球蛋白类型为IgA-λ型。尿本周蛋白电泳图谱：免疫球蛋白GAM、λ轻链、λ游离轻链泳道发现异常单克隆条带，尿本周蛋白阳性，类型为λ游离轻链型。骨髓活检及骨髓流式细胞免疫荧光分析结果提示：浆细胞性骨髓瘤。最终诊断：①多发性骨髓瘤(multiple myeloma，MM；IgA λ轻链)合并左眼CRVO；②痛风。予激素冲击，丹参静滴降血黏度，补液水化治疗；碳酸氢钠、别嘌醇口服降尿酸碱化尿液；输血纠正贫血；转血液科行化疗。

讨论 MM是浆细胞克隆增生性恶性肿瘤，占血液系统肿瘤的10%[1]，以50～60岁男性多见，首发症状多不典型，误诊率较高，国内报告高达69.1%[2]。常因骨痛、胸痛、泌尿系统等症状首诊而误诊。也有少数患者出现髓外浸润，以下颌咽部最多，眼受累少见。

图1. 视盘边界不清、充血、水肿，表面可见小片出血

图2. 3′32″ 视盘毛细血管扩张迂曲，荧光渗漏

本例患者62岁，男性。既往只有痛风病史4年，以左眼视物不清为首发症状。辅助检查：血红蛋白为72.0 g/L，D二聚体为38 410.0 ng/mL，提示患者贫血，血液处于高凝状态，这与CRVO的发生有关联。该病例诊断CRVO时需与视盘血管炎(optic disc vasculitis，ODV)(Ⅱ型)鉴别[3]。ODV多见于青壮年，单眼发病，常有体力疲劳和感冒、发热病史。眼底表现为沿视盘及大血管有浅层或深层视网膜出血，动脉不缺血，视盘充血、轻度水肿，无血管白鞘，黄斑很少受累，视力障碍不显著。CRVO多见于中老年人，常并发动脉硬化、高血压、糖尿病、高脂血症等全身疾病，眼底视盘充血、水肿，边界模糊，视网膜静脉显著扩张、迂曲，呈腊肠状，动脉硬化，视网膜出血多为圆形或不规则形，沿视网膜小静脉分布，特别是视网膜周边部更明显，可见棉絮状渗出及血管白鞘。

关于MM合并CRVO的病例少见，但也已有报道。如Hayasaka等[4]于1993年报道了2例MM(IgG)合并CRVO的病例，1例69岁男性患者，右眼视网膜出血，左眼CRVO；另1例71岁女性患者，右眼视网膜微血管瘤，左眼CRVO。Aggio等[5]报道了另1例65岁女性患者，因突发性双眼视力下降首诊为双眼CRVO，最终确诊为MM。Helal等[6]发现1例16岁男性患者，双眼视物模糊，双侧视盘水肿，之后发展为双眼CRVO，最终确诊为MM(IgA)。Chiang等[7]报道了1例57岁男性患者，突发性左眼无痛性视力下降2 d，首诊为CRVO，最终诊断为MM。MM的特征表现有贫血与球蛋白增高，贫血使血管内皮细胞受损致出血、水肿，并使血小板黏附血管壁，而球蛋白增加而致的高凝状态，易致血栓形成。本例患者亦有MM高血液黏滞的证据，有发生CRVO的病理基础，故结合患者病史及全身情况，最终诊断为MM(IgA λ轻链)合并左眼CRVO。本病例提示CRVO的病因很多，要注意患者全身情况。本病例就是从患者眼部病变发现全身病变，并使患者得到早期诊断、早期治疗的。

[1] 宋国祥．眼眶病学[M]．北京：人民卫生出版社，1999：369- 371．

[2] 庄俊玲，武永吉，钟玉萍，等．多发性骨髓瘤218例临床分析[J]．中国实用内科杂志[J]，2004，24(2)：108-110．

[3] 刘家琦，李凤鸣．实用眼科学[M]．3版．北京：人民卫生出版社，2010：479-480．

[4] Hayasaka S, Ugomori S, Kodama T, et al. Central retinal vein occlusion in two patients with immunoglobulin G multiple myeloma associated with blood hyperviscosity[J]. Ann Ophthalmol,1993,25 (5): 191-194.

[5] Aggio FB, Cariello AJ, Almeida MS, et al. Bilateral central retinal vein occlusion associated with multiple myeloma[J]. Ophthalmologica[J]. 2004,218(4): 283-287.

[6] Helal J Jr, Malerbi FK, Melaragno Filho R. Bilateral central retinal vein occlusion associated with blood hyperviscosity syndrome--case report[J]. Arq Bras Oftalmol,2005,68 (1): 126-128.

[7] Chiang CC, Begley S, Henderson SO. Central retinal vein occlusion due to hyperviscosity syndrome[J]. J Emerg Med, 2000,18 (1): 23-26.

(本文编辑 诸静英)

浙江省湖州市中心医院眼科 湖州 313000

单将成(Email: shanjc2003@163.com)

10.14166/j.issn.1671-2420.2015.02.016

2014-04-30)