获得性中枢融合无力性复视1例

刘帅 邹蕾蕾 刘红



·病例报告·

获得性中枢融合无力性复视1例

刘帅 邹蕾蕾 刘红

资料 患者男性，26岁。因“视物重影5年”就诊。患者11岁时因车祸伤昏迷10 d，醒来后出现复视；3个月后逐渐出现外斜，外斜约30°，随后复视症状“消失”。5年前在当地医院行“外斜矫正术”(双眼外直肌后退术)，术后出现视物重影。曾给予试戴三棱镜，重影不能消除，当地医院嘱遮盖一眼避免重影。患者希望消除复视遂来我院门诊就诊。患者车祸后右侧面瘫，右侧肢体麻木，哭时无泪，面瘫和肢体麻木逐渐恢复，但无泪症状持续至今。眼科检查：OD: -1.50/-1.00×75→1.0；OS: -1.25/-0.75×170→1.0- 。双眼屈光间质及眼底未见异常。33 cm角膜映光：正位；交替遮盖：右眼外下至正位，左眼外上至正位。眼球运动：左眼下斜肌、下直肌功能轻度不足，上斜肌功能轻度亢进。代偿头位：头向左肩倾斜。

三棱镜加马氏杆检查：33 cm 5 m

REF： -15△L/R 3△-10△L/R 9△

LEF： -15△L/R 5△-10△L/R 8△

双马氏杆检查：外旋30°；术前同视机五方位斜视度检查见图1；九方位眼位见图2；双眼底照片显示双眼外旋，见图3。初步诊断：旋转性复视。于2013年9月5日表面麻醉下行左眼上斜肌折叠术， 折叠约5 mm。 术中患者述复视症状无改善。 双马氏杆检查：外旋25°。术后10 d斜视检查，33 cm角膜映光：正位；交替遮盖：左眼外上至正位，右眼外下至正位。代偿头位：头向左肩倾斜。双马氏杆检查：EX25°；术后同视机五方位检查见图4。最后诊断：获得性中枢融合无力性复视。

图1. 术前同视机五方位斜视度检查

图2. 九方位眼位图，可见左眼上转、外展不足，左眼下转亢进

讨论 患者双马氏杆和同视机检查均发现有大度数外旋，眼底照片也提示有外旋，且有车祸伤后昏迷病史，因此诊断“旋转性复视”是有依据的。但该患者又有特殊性：①车祸伤昏迷醒后出现复视，随后逐渐出现大度数的外斜，无明显眼外肌麻痹的体征，复视症状“消失”；②当外斜矫正满意后出现了顽固性复视，需要遮盖一眼；③上斜肌折叠术后旋转度数和复视程度较前几乎没有明显改善。逐渐出现的大度数外斜，而无明显眼外肌麻痹的体征，提示可能是脑外伤导致了融合中枢的破坏。复视症状“消失”则可能是由于2个像相隔太远，只注意到了1个像。由于融合功能的破坏，当斜视矫正满意后，原来相距很远的2个像被拉近了，从而出现了顽固性的复视，且上斜肌折叠术后旋转度数和复视程度较前几乎没有明显改善。因此最后诊断为“获得性中枢融合无力性复视”。

图3. 眼底彩照检查，可见明显黄斑旋转

图4. 术后同视机五方位斜视度检查

中枢融合无力性复视最早出现在1935年德国的文档记录中，指复视发生在正常或试图正常视网膜对应的患者中, 患者的融合功能很差, 融合范围很小, 称为融合无力性复视；而由于外伤(多为颅脑外伤)、重度白内障、中脑病变(血管、肿瘤)等后天原因造成该种复视者则称为“获得性中枢融合无力性复视”[1]。该病在临床上可以存在任意度数的斜视，各个诊断眼位均有不同程度的复视[2-3]。这种融合功能的缺失多发生在颅脑损伤(占总数的40%)和高度形觉剥夺(多为长期单眼白内障，占总数的37.5%)之后；治疗上常规配戴三棱镜和斜视手术均不能减轻患者复视症状[4]。其发病机制为双眼上传的视觉信号既不能很好地在视中枢融合，又没有较强的单眼抑制存在。既往的相关文献指出这种损伤主要存在于中脑、小脑以及它们的连接桥路，而Reddy等[5]在2009年发表的个案上提出2例因松果体肿瘤行放疗后出现的中枢融合无力，从而将该病的病因范围扩展到松果体。

该病需与矛盾性复视(paradoxical diplopia)相鉴别。矛盾性复视是指视觉上客观眼位和主观视物定位相矛盾。存在视网膜异常对应的斜视患者，手术后斜视眼位矫正后，但原斜视眼异常视网膜对应未得到矫正，从而导致复视，其复像与原来眼位偏斜方向应该出现的复像相反，因此称为矛盾性复视[6](图5)。例如，内斜术后出现交叉复视，外斜术后出现同侧复视。矛盾性复视与融合无力性复视的鉴别点主要为：①融合无力性的复视患者，其斜视度摆动不定，伴一定度数的外旋转(excyclotorsion)，部分患者可伴有非注视眼的垂直摆动。②融合无力性复视是患者双眼融合力极低，融合范围极窄，真假物像相距颇近，但又重合不到一起，互相干扰严重，患者完全不能耐受。矛盾性复视的特点复像距离远，2物像1个清楚，1个模糊，可以分辨虚实像，对日常生活影响较小。③矛盾性复视一般为暂时性的，术后数天、数周或数月后，复视均可消失。其复视消失的途径有三：一是建立正常的视网膜对应；二是建立新的异常视网膜对应；三是产生抑制而形成单眼视。但融合无力性复视十分顽固，复视自行消失的发生率非常小，目前有报道记录的仅有2例[7]。

图5. 客观眼位和主观视物定位相矛盾导致的矛盾性复视

融合无力性复视目前在治疗上是十分棘手的难题，不能手术和戴三棱镜，对这种复视唯一的治疗方法是遮盖一眼或配戴20 D以上的镜片[8]。在临床上值得注意的是，有颅脑外伤和超过3年有单眼白内障病史的患者，如果出现一定程度的外斜视，术前应当检查患者融合功能。长期单眼白内障患者术前无法检查双眼视融合能力，若术后出现复视，在行复视矫正术前也应当检查患者融合功能。若融合范围窄，不宜手术，确诊后遮盖单眼或者配戴20 D以上的镜片可能是一个正确的选择。此外功能磁共振以大脑皮质功能区和非功能区血流信号强度不同为原理，用以对融合功能的检查也可能是以后研究的方向。

[1] Bixenman WW. Central fusion disruption is not horror fusionis[J]. Arch Ophthalmol,2010,128(5):648-649.

[2] Pratt-Johnson JA, Tillson G. Acquired central disruption of fusional amplitude[J]. Ophthalmology,1979,86(12):2140-2142.

[3] Sharkey JA, Sellar PW. Acquired central fusion disruption following cataract extraction[J]. J Pediatr Ophthalmol Strabismus,1994,31(6):391-393.

[4] Pratt-Johnson JA, Tillson G. The loss of fusion in adults with intractable diplopia (central fusion disruption)[J]. Aust N Z J Ophthalmol,1988,16(2):81-85.

[5] Reddy SK, Salgado CM, Hunter DG. Central fusion disruption following irradiation of neoplasms in the pineal region[J].Arch Ophthalmol, 2009, 127(3):337-338.

[6] Zivotofsky AZ, Schrader SR.Temporal influences on retinal correspondence: ocular motor findings in paradoxical spatial projection[J]. Optom Vis Sci,2004,81(9):712-717.

[7] Lee MC. Acquired central fusional disruption with spontaneous recovery[J]. Strabismus,1998,6(4):175-179.

[8] 王介平，黄云霞. 融合无力性复视4例[J]. 实用眼科杂志,1988,6(5):310-311.

(本文编辑 诸静英)

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刘红(Email: liuhongzef@263.net)

10.14166/j.issn.1671-2420.2015.02.018

2014-09-29)